鼻腔鼻窦神经鞘瘤的诊断与治疗

戴艳红窦鑫陈骏林川耀后婕李惠魏先梅李嘉怡佘万东

鼻腔鼻窦神经鞘瘤的诊断与治疗

戴艳红1窦鑫2陈骏3林川耀1后婕1李惠1魏先梅1李嘉怡1佘万东1

目的探讨鼻腔鼻窦神经鞘瘤的诊断与治疗经验。方法回顾性分析2008年1月至2015年1月在我科住院并手术治疗的7例鼻腔、鼻窦及鼻咽部神经鞘瘤的病历、影像及病理切片资料，并随访其预后。结果本组共有7例鼻腔、鼻窦或鼻咽部的神经鞘瘤，其中鼻腔鼻窦神经鞘瘤5例，鼻咽部神经鞘瘤2例；5例在鼻内镜下手术切除，1例鼻侧切开径路切除，1例经硬腭径路切除；随访6个月至6年，均无功能障碍和复发。结论随着鼻腔内窥镜手术技术的提高和对鼻腔鼻窦神经鞘瘤影像学特征的熟悉，鼻腔鼻窦神经鞘瘤多可选择在鼻内镜下手术切除，完整切除后，肿瘤不易复发，受累及的神经无明显功能障碍。

神经鞘瘤；鼻腔鼻窦；诊断；治疗

神经鞘瘤起源于神经髓鞘的施旺氏细胞，生长缓慢，多为单发，多达25%～45%的神经鞘瘤位于头颈部[1]，但鼻腔鼻窦的神经鞘瘤不足4%[2]。本文回顾性分析2008年1月～2015年1月在我科住院手术的鼻腔鼻窦及鼻咽部神经鞘瘤7例，复习其临床表现、影像学资料、病理资料、手术方法、并随访其预后，期望更好地认识、诊断和治疗鼻腔鼻窦神经鞘瘤。

资料与方法

从病理科检索到2008年1月～2015年1月间，在我科住院手术、肿瘤主要部位位于鼻腔、鼻窦或鼻咽部的神经鞘瘤7例；从病案室调阅相关病历资料，了解病史、症状、体征、手术方法、术中情况；从放射科调取当时的CT和/或MR影像学资料，与放射科医生一起再次阅片，探讨其影像学特点；最后，根据病历登记的联系方式，联系患者、随访预后。

结果

1 一般资料

本组7例鼻腔鼻窦或鼻咽部神经鞘瘤，男2例，女5例；年龄20～54岁，平均33.6±11.6岁；肿瘤源于鼻腔鼻窦5例（其中鼻中隔1例），源于鼻咽部2例（其中1例侵及咽旁间隙）；该组病例的临床症状缺乏特异性，鼻塞5例，鼻涕3例，头痛2例，涕中带血1例，视力下降1例，同侧手麻木1例；从出现症状到确诊间隔2～48个月不等；鼻腔内镜下切除肿瘤5例，鼻侧切开径路切除肿瘤1例，硬腭径路切除鼻咽部（侵及咽旁间隙）肿瘤1例（表1）；所有病例随访6个月～6年，均无复发，鼻塞、鼻涕、头痛等症状消失或明显改善，但视力下降无恢复。

表1 鼻腔鼻窦神经鞘瘤的病例资料

2鼻内镜表现和影像学特点，见图1-6。

图1 病例1的内镜和CT平扫。图1a：术前鼻内镜检查见，右侧鼻腔淡红色肿物阻塞后鼻孔，表面见灰白色伪膜（由于在外院取过活检，创面有白色伪膜覆盖）；图1b：术后3个月鼻内镜检查见，右侧累及鼻窦开放良好，粘膜略水肿，无肿瘤残留和复发；图1c-1e：右侧鼻腔内见异常软组织影，病变填充整个右侧总鼻道，病灶边缘较光整，邻近骨质（鼻中隔、右侧鼻甲、右侧上颌窦内壁、右侧筛窦下壁）受压、变形推移、未见明显恶性骨质破坏征象；病灶上缘至鼻道顶部嗅裂区、累及筛板骨质，病灶下缘至鼻道底壁、邻近硬腭骨质正常，病灶充填右侧鼻前庭、至外鼻孔区，病灶后缘近右侧后鼻孔；病灶内部密度不均匀，CT值23Hu～ 64Hu；邻近右侧上颌窦、额窦引流口受阻，窦腔内见异常密度影填充，考虑为阻塞性炎症表现。

图2 病例2的CT平扫。图2a-2c：左侧鼻腔后部见异常软组织影，病变填充整个左侧总鼻道中后部区域，病灶边缘较光整，邻近骨质（鼻中隔、左侧鼻甲、左侧上颌窦内壁后部、左侧后组筛窦后下壁）受压、轻度变形推移、未见明显恶性骨质破坏征象；病灶上缘至鼻道后顶部蝶筛隐窝区、累及左侧蝶窦开口骨质，病灶下缘至鼻道后部底壁、邻近硬腭骨质正常，病灶前缘至左侧总鼻道中部，病灶后缘至左侧后鼻孔，病灶左侧阻塞翼腭窝蝶腭孔。病灶内部密度不均匀，CT值18Hu～63Hu；邻近左侧蝶窦、后组筛窦引流口受阻，窦腔内见异常密度影填充，左侧蝶窦内见片絮状高密度影，考虑为阻塞性炎症表现。

图3 病例3的鼻内镜、CT平扫、MR平扫和增强。图3a：术前鼻内镜检查，见右侧嗅裂区见淡红色新生物生长，表面光滑，可见血管纹；图3b：鼻内镜术后2.5个月，蝶窦和筛窦开放，粘膜略水肿，无肿瘤残留和复发；图3c-3e：CT平扫见蝶窦、中后组筛窦及邻近鼻道区见异常软组织肿块影、形态不规则、密度较均匀（CT值36Hu～46Hu），病灶偏于右侧、跨鼻中隔累及对侧，邻近骨质呈膨胀性骨质破坏、边缘可见残存不连续线样骨质，病灶前缘至左侧窦口鼻道复合体区、相应结构（钩突、窦口、中鼻甲）受累破坏，后缘至后鼻孔、累及鼻咽腔，上缘累及鸡冠后前颅底、突入颅内，下缘至左侧下鼻甲、局部下鼻甲骨质破坏，右缘累及同侧翼腭窝蝶腭孔，左侧圆孔显示欠清。右侧上颌窦、双侧蝶窦内见阻塞性炎症表现。图3f-3i：MR扫描见蝶窦、中后组筛窦及邻近鼻道区病灶呈长T1、长T2信号，边界较清晰，病灶内T2信号不均匀，DWI未见异常高信号，增强后病灶呈中度强化、局部强化欠均匀；病灶经前颅底突入颅内、邻近额叶未见明显水肿等受累表现、邻近脑膜未见明显异常增厚，双侧海绵窦及颈内动脉受推压、局部轻度移位。

图4 病例4的CT平扫和MR平扫。 图4a：CT平扫见左侧鼻咽侧壁见团块状近似圆形异常软组织影，其内密度不均匀（CT值约28Hu～42 Hu），边界不清，左侧鼻咽部咽隐窝及咽鼓管隆突显示不清，病灶与邻近肌肉关系紧密，邻近咽旁间隙显示，邻近骨质结构正常。图4b-4c：MR平扫见左侧鼻咽侧壁咽隐窝区见类椭圆型异常长T1、长T2信号，病灶边界光整、较清晰，病灶内信号不均匀、局部T1小斑片状高信号、局部T2小结节样囊性高信号，邻近咽鼓管隆突及邻近肌肉受压变形，邻近鼻咽旁见小淋巴结影，邻近咽旁间隙显示，邻近骨质结构信号正常。

图5 a-5d病例5的MR平扫：口咽后壁、右侧壁见突入腔内的不规则病灶，呈长T1、长T2信号，近似囊性信号，边缘光整、清晰，邻近结构受压、轻度推移，相应口咽腔狭窄，病灶上缘至鼻咽下部、下缘至扁桃体水平、累及右侧咽旁间隙；增强后病灶以边缘强化为主，病灶后壁部分内部见不均匀条片状强化。

图6 a-6b病例7的CT平扫：冠状位示右侧总鼻道中鼻甲、下鼻甲水平，见异常软组织影充填与整个鼻道内，病灶密度欠均匀（CT值约19Hu～30Hu），邻近中鼻甲与下鼻甲向外侧推压、移位、变形、局部骨质轻度压迫吸收，邻近中鼻中隔向对侧偏曲、变形、局部骨质轻度压迫吸收，病灶所示上下缘较为光整，前缘近鼻前庭、后缘至上颌窦开口区。

3典型病理学切片，见图7

鼻腔鼻窦神经鞘瘤的病理诊断不困难，肿瘤由致密的梭形细胞组成，交错排列，部分呈旋涡状，部分呈栅栏状，细胞无明显异形，无明显核分裂象，表面覆盖柱状上皮；免疫组化S-100染色阳性。（图7）。

图7 典型病理学切片

讨论

神经鞘瘤，又称施旺细胞瘤，由Virchow于1908年首次描述，可起源于外周运动、感觉、交感神经或颅神经鞘膜的施旺氏细胞[3]（视神经和嗅神经因没有髓鞘除外）。神经鞘瘤多位于头颈部，鼻腔鼻窦的神经鞘瘤则相对较少；而在鼻腔鼻窦神经鞘瘤中，有报道发现以女性较多[4]，且多在20～40岁之间，本组病例也以年轻女性病例居多（5/7，占71%），具体原因尚不清楚。

鼻腔鼻窦神经鞘瘤生长缓慢，早期多无症状，病程可达数年、甚至数十年；后期症状视肿瘤的部位、大小而定，以单侧进行性鼻塞为主，肿瘤压迫邻近结构可引起头痛、视力下降等症状。鼻腔内窥镜检查可发现肿物，外观呈灰白色、淡黄色或粉红色，光滑而覆有黏膜，质较硬，基底广，不易活动，易被误诊为息肉。本组中的病例6，曾在外院诊断为鼻息肉并在鼻内镜下手术，术后4年同侧鼻塞复发并发现鼻腔肿物；来我院后，术前也考虑是鼻息肉复发，术后病理才明确为神经鞘瘤，因此对于单侧鼻腔鼻窦肿物的诊断和手术应慎重，必要时术前活检以尽早明确诊断，避免轻易就认定是鼻息肉而鲁莽手术。

本组7例鼻腔鼻窦及鼻咽部神经鞘瘤，其中的5例瘤体主要位于鼻腔或筛窦（占71%），与该肿瘤多起源于三叉神经的眼支、上颌支或自主神经有关[2，5]，尤以支配鼻中隔前部和鼻腔外侧壁前部的眼支的鼻睫分支和前筛分支、支配鼻中隔后下方的上颌支的鼻腭分支更为多见[6]，受累及的神经多数不表现出明显的功能障碍。鼻腔鼻窦的神经鞘瘤，因来自缺乏神经周围细胞的自主神经纤维，因而没有包膜，可在鼻腔内镜下吸引旋切、分块切除，神经鞘瘤无包膜并不意味着恶性[7]，绝大多数为良性病变。回顾该组病例在鼻内镜下手术切除的过程，我们发现神经鞘瘤组织在收缩不充分的情况下、在鼻内镜下吸引旋切比常规的鼻息肉组织易出血，但用止血纱条压迫、收缩片刻后，止血效果显著，可能与瘤体组织的血供比息肉组织丰富、但炎症相对较轻有关，因而止血纱条的压迫止血效果显著。神经鞘瘤虽是良性肿瘤，但术中若未能完整切除，仍会出现局部复发[8]。正如本组的病例6，初次手术时没有完整切除，4年后再次复发并阻塞鼻腔；在我院的第二次手术前，我们也误认为是鼻息肉复发，值得庆幸的是我们的手术切除得比较彻底，随访至今无复发。

神经鞘瘤的病理诊断并不困难。本组中2例鼻咽部神经鞘瘤的大体标本可见包膜，其他位于鼻腔鼻窦的肿瘤无明显包膜；大体标本的切面可见呈旋涡状排列的纤维条束，间有水肿或囊性变区；显微镜检查可见，神经鞘瘤的瘤细胞排列有两种类型，即Antoni A型和Antoni B型。Antoni A型，瘤细胞梭形，排列紧密，胞核呈梭形或卵圆形，细胞质界限不清或融合成合体细胞样，细胞排列呈栅状、交叉状或旋涡状，称Verocay小体；Antoni B型，细胞排列稀疏而零乱，细胞质量少，胞浆疏松。免疫组化是神经鞘瘤确诊的重要依据，S-100染色阳性是神经鞘瘤的特征性标记物，而上皮性标志物（比如EMA）和肌肉来源标志物（比如SMA）等均为阴性[2]。

鼻腔鼻窦神经鞘瘤的CT平扫，表现为膨胀性生长的肿块，密度不均匀，邻近骨质破坏吸收变薄[3]；由于肿瘤质地偏软且生长较慢，多表现为沿着鼻腔前后或上下轴方向的管状生长；肿瘤密度稍不均匀，紧密排列的Antoni A细胞在CT平扫表现为密度稍高，而细胞排列稀疏而零乱的Antoni B细胞密度稍低，还可见小钙化灶和囊性变。CT增强的程度则与神经鞘瘤血供和囊性变程度有关，可无明显强化，也可呈均匀轻、中度甚至明显强化。CT在显示肿瘤钙化及周围骨结构细节方面较MRI占据优势。鼻腔鼻窦神经鞘瘤的MRI，一般在T1WI上呈低信号，与肌肉信号相似，T2WI与脑干组织等信号，表明来源于鼻腔的神经鞘瘤多为多细胞结构，多数由Antoni A组成，囊性和AntoniB较少，因此T2WI信号低于体内其他部位的神经鞘瘤[9]，使得鼻腔鼻窦神经鞘瘤与鼻腔鼻窦其他多细胞肿瘤不易鉴别；包膜在T1WI和T2WI均呈等或稍低信号，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，包膜无强化或呈轻度强化。MR增强较CT增强更为敏感，虽然多数神经鞘瘤在增强CT上表现为轻度或片状的增强，所有的肿瘤在MR增强上均表现为显著的增强。神经鞘瘤虽然是富含血管的肿瘤，但是由于静脉回流较慢，在注射造影剂后需要超过60秒的才能看到显著的延迟的增强图像[10]，因此CT增强和MR增强之间存在差异，可以作为术前诊断鼻腔鼻窦神经鞘瘤的有用信息[9]。本组中多数病例没有做CT增强和MR增强，是本组资料的遗憾之处，在以后的临床工作中，对于神经鞘瘤等单侧鼻腔鼻窦肿瘤的病例，我们应当完善CT和MR的增强扫描，有利于我们对不易获得病变组织（如翼腭窝、颞下窝肿物）进行病理学检查的肿物，或在获得明确的病理学诊断前对病变性质的判断。

随着鼻内镜技术的提高和术前对鼻腔鼻窦神经鞘瘤影像学特征的认识，绝大多数的鼻腔鼻窦神经鞘瘤均可在鼻内镜下手术切除。本组中的病例3，肿瘤侵及右侧筛窦和蝶窦，破坏蝶中隔到达左侧蝶窦，筛骨水平板和筛顶骨质有压迫吸收，但脑膜未被侵及；以及本组中的病例5，肿瘤位于右侧鼻咽后下壁、侵及咽旁间隙，当时分别选择了鼻侧切开和硬腭径路手术，主要由于当时对鼻腔鼻窦神经鞘瘤的影像学特征不熟悉，且缺乏在鼻内镜下完整切除肿瘤的信心。近年来，随着对鼻腔鼻窦神经鞘瘤影像学特征的认识，以及鼻内镜下手术技巧的提高，如双人四手操作，泪前隐窝入路等技术[11]的掌握，使得鼻腔鼻窦鼻咽甚至翼腭窝、颞下窝等不同部位的神经鞘瘤在鼻内镜下完整切除成为可能，可大大减轻病人的手术创伤和经济负担。

1 Wenig BM.Atlas of Head and Neck Pathology,ed 2. Philadelphia,Saunders/Elsevier,2008.

2 Buob D,Wacrenier A,Chevalier D,et al.Schwannoma of the sinonasal tract:a clinicopathologic and immunohistochemicalstudy of 5 cases.Arch Pathol Lab Med,2003, 127(9):1196-1199.

3 Cakmak O,Yavuz H,Yucel T.Nasal and paranasal sinus schwannomas.Eur Arch Otorhinolaryngol,2003,260(4): 195-197.

4 Kang GC,Soo KC,Lim DT,et al.Extracranial nonvestibular head and neck schwannomas:a ten-year experience.Ann Acad Med Singapore,2007,36(4):233-238.

5 Hegazy HM,Snyderman CH,Fan CY,et al.Neurilemmomas of the paranasal sinuses.Am J Otolaryngol:2001,22 (3):215-218.

6 Levin HL,Clemente MP.Sinus Surgery:Endoscopic and Microscopic Approaches.New York:Thieme Medical Publisher,2004:24-29.

7 田慧琴，林子萍，陈智斌.鼻-翼腭窝神经鞘瘤.中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志，2013，21(6):427-430.

8 Sheikh HY,Chakravarthy RP,Slevin NJ,et al.Benign schwannoma in paranasal sinuses:a clinicopathological stucy of five cases,emphasising diagnostic difficulties.J Laryngol Otol,2008,122(6):598-602.

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11 周兵，黄谦，崔顺九，等.内镜下经鼻泪前隐窝入路切除翼腭窝及颞下窝神经鞘瘤.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2013,48（10）：802-806..

（收稿:2015-07-26）

Diagnosis and Treatment for Sinonasal Schwannoma

DAI Yanhong,DOU Xin,CHEN Jun,LIN Chuanyao,HOU Jie,LI Hui,WEI Xianmei,LI Jiayi,SHE Wandong
Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery,the Affiliated Drum Tower Hospital,Medical School of Nanjing University,Nanjing 210008,China

ObjectiveTo explore the diagnosis and treatment for sinonasal schwannoma.MethodsSeven patients with sinonasal schwannoma who underwent surgery in our department between January 2008 and January 2015 were analyzed retrospectively.All of the medical records,medical radio-images,pathological sections were reviewed.ResultsSeven patients with sinonasal schwannoma were reviewed in this study.Five neoplasms were located in nasal cavity and/or nasal sinuses,two were mainly located in the nasal pharynx.Five of them (4 sinonasal schwannoma,1 nasal pharyngeal schwannoma)were resected completely by nasal endoscopic surgery,the other two were resected by nasal lateral incision path and by hard palate surgery path,respectively.All of the patients were followed-up for 3 months to 6 years and no neurological dysfunction and no recurrence were found.ConclusionsWith the development of the endoscopic technique and the familiarization of the image feature of sinonasal schwannoma,most sinonasal schwannoma can be resected by endoscopic surgery.Seldom sinonasal schwannomas are recurrent after complete resection and no dysfunction has been found in the involved sinonasal nerve.

schwannoma;sinonasal;diagnosis;treatment

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2015.06.006

1 南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科(210008)

2 南京大学医学院附属鼓楼医院放射科

3 南京大学医学院附属鼓楼医院病理科

佘万东,主任医师.Email：shewandong@163.com