腰椎管内哑铃型巨大神经鞘瘤1例及文献复习

陈耀武,段永池,任文军,梁柏坚,赵宝林,吕佳音

(吉林大学中日联谊医院 肾科，吉林 长春130033)

神经鞘瘤又称施旺细胞瘤，是椎管内常见的良性肿瘤之一，好发于硬膜内髓外和硬膜外。髓内神经鞘瘤十分少见，占椎管内神经鞘瘤的百分之一[1]。椎管内神经鞘瘤主要发生在腰骶段，其次胸段，最后颈段，若肿瘤体积大可累及椎间孔而成为哑铃状。本例腰椎管内神经鞘瘤瘤体巨大，现报道如下。

1 临床资料

患者男性，26岁，因3个月前出现间歇性腰疼及左下肢麻痛，3天前左下肢麻痛进行性加重入院。入院时患者既往无基础疾病和遗传病史。专科检查：患者双下肢肌肉肌力正常。腰骶部压痛、叩击痛阳性，臀部及大腿前方疼痛阳性，小腿内侧感觉减退，膝反射减弱。左侧直腿抬高试验阳性。其他体格检查未见阳性体征。

辅助检查：脊柱—腰椎MRI平扫+增强所见：腰椎生理曲度未见明显异常，腰3椎体左侧可见类圆形肿块，边界清晰，局部腰3- 4椎间孔向椎管旁突出，相应的椎间孔扩张，病变大小：5.9 cm× 6.6 cm× 9.9 cm，T1W1呈低信号影，T2W1呈高低混杂信号影，压脂序列呈高信号，其内可见斑片状低信号，压水序列呈低信号，腰大肌受压变薄，并向外移位。

腰椎管内肿物及腰椎旁肿物送检病理，病理报告示：神经鞘瘤细胞丰富，轻度异型，生长活跃，局部小圆形细胞，免疫组化：CK(- )、EMA(- );Vim(+);S- 100(+);CD56(+);SMA(- );CD117(- );Ki67(2%+)；CD34(- );CD99(弱+);LCA(- )。结合免疫标记物考虑神经鞘瘤。Kim SD[2]等人报道免疫组化S100蛋白强阳性助于诊断神经鞘瘤。

患者术后3个月随访，患者一般状态良好，生活与工作满意，可以在佩戴腰围支具的情况下适当活动，双下肢无感觉与运动障碍。无神经系统缺失表现。

2 讨论

神经鞘瘤又称施旺细胞瘤，由组成神经鞘的施旺细胞引起的良性肿瘤，可以发生于全身的各个部位，如甲状腺、肾被膜、后腹膜等，但好发脊柱及四肢的周围神经，是椎管内常见的原发良性肿瘤。

根据肿瘤与硬膜的解剖位置关系，将椎管内神经鞘瘤分为：①髓内神经鞘瘤。②硬膜下髓外神经鞘瘤。③硬膜内椎管内哑铃形神经鞘瘤。本例患者属于此型。④硬膜外椎管旁鞘袖型神经鞘瘤。

对于椎管内神经鞘瘤首选脊柱核磁共振(MRI),因为MRI能很好的显示软组织、肿瘤和脊髓、神经根情况，通过对比能判断出肿瘤的部位、是否具有完整的包膜，脊髓和神经根受压的情况等，有助于初步诊断。Kodama[3]报到了通过MRI就能诊断神经鞘瘤，脊髓边界清晰，肿瘤有明显的包膜，加强扫描时肿瘤明显强化时考虑神经鞘瘤。在T1W1呈等或低信号，在T2W1呈高或者混杂信号，广泛囊变时，主要低T1W1 信号，高T2WI信号影。神经鞘瘤会侵袭骨质，引起骨质破坏，椎间孔扩大，主要有两种原因：①神经鞘瘤沿着椎间孔向椎管旁生长，由于瘤体较大，而且神经鞘瘤有一定的韧性，占据整个椎间孔，对椎间孔有一定挤压，由于存在生物力学持续作用，导致椎间孔周围骨质疏松，微小骨折，进而造成椎间孔扩大；②由于肿瘤细胞自身对周围骨质的侵袭，导致椎间孔周围骨质破坏，引起椎间孔扩大。由于神经鞘瘤累及椎管旁，且体积巨大，位于腰椎旁的腰大肌因长期受到巨大瘤体的挤压，导致萎缩。这可能与患侧腰大肌长期受压和肿瘤压迫支配腰大肌的神经末梢有关。

神经鞘瘤是椎管内常见的良性肿瘤，放疗和化疗对其作用不大，现今手术完整切除肿瘤组织仍是最好的方法[4]。神经鞘瘤具有完整的包膜，与周围软组织、脊髓、神经根等周围组织粘连不紧密，易分离，能完整的连同肿瘤和包膜一并切除。有文献报道：手术完全切除后神经鞘瘤后，很少有复发，只有部分切除的患者才出现复发[5]。本例患者采用后正中入路半椎板切除术，可以充分保护小关节，对脊柱的稳定性影响不大。对于腰椎管内哑铃型神经鞘瘤，为防止脊髓牵拉损伤，先切除椎管内肿瘤再切除椎管外肿瘤，既可以充分切除肿瘤组织，也最大限度避免因脊髓牵拉造成的术后疼痛。本例患者由于病程短，虽然肿瘤体积巨大，压迫明显。但及时手术切神经鞘瘤，解除了对神经根的压迫，故患者术后一周症状就明显缓解。

参考文献：

[1]Altas M,Cerci A ，Silav G， et al.Microsurgical management of non- neurofibromatosis spinal schwannoma[J].Neurocirugia (Astur) ，2012,23(12)：1130.

[2]Kim SD，Nakagawa H，Mizuno J，et al .Thoracic subpial intra- medullary schwannoma involving a ventral nerve root ：a case report and review of the literature[J].Surg Neurol，2005,63：389.

[3]Kodama Y，Tarae S，Hida K，et al.Intramedullary schwananoma of thespinal cord ：report of two cases [J].Neuroradiology，2001,99(1)：114.

[4] 赵红军，高苏宁，杨书丰.脊髓神经鞘瘤临床症状分析及诊治[J].颈腰痛杂志，2003，24(6)：360.

[5]Conti P.Pansini G，Mouchaty H，et al.Spinal neurinomas：retrospective analysis and long- term outcome of 179 consecutively operated cases and review of the literature [J].Surg Neurol，2004,61：34.