巨大冠状动脉瘤样扩张3例报道并文献复习

岳峰 张陈匀 吴强 续自灵

[摘要] 巨大冠状动脉瘤的病因有动脉粥样硬化、川崎病、结缔组织病、大动脉炎、先天性心脏病等，其发病机制尚不完全清楚。巨大动脉瘤可导致心绞痛甚至心肌梗死，临床上应高度重视。

[关键词] 冠状动脉； 动脉瘤；扩张

[中图分类号] R543 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）20-0109-03

冠状动脉瘤（coronary artery aneurysm， CAA）是一种少见的冠状动脉疾病，而巨大冠状动脉瘤样扩张则更为少见。现将我院2010年4月～2013年5月冠脉造影发现的3例巨大冠状动脉瘤样扩张报道如下。

1 临床资料

病例1：男性，25岁。20d前突发胸痛在外院就诊，外院心电图v1-v5、I、avL ST段弓背上抬并呈动态演变，CK-MB 196U/L。院外诊断为“急性广泛前壁心肌梗死”，经治疗后病情基本稳定于2010年4月6日转我院进一步诊治。既往体健，半年前体检心电图正常。无高血压、糖尿病、高血脂症，不吸烟，无早发冠心病家族史。入院查体：血压120/70mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界不大，心律整齐，各瓣膜区未闻及杂音。心电图v1-4呈QS，C-TnI正常，超声心动图左室前壁节段性运动不良。入院后冠脉造影：右冠脉缺如；左主干重度扩张；前降支近端完全闭塞，远段可见逆灌显影；回旋支优势，绕过心尖供应右冠区域。诊断“急性广泛前壁心肌梗死”。患者左主干扩张，易形成涡流、湍流，血栓形成，前降支近端栓塞而发生急性广泛前壁心肌梗死。经抗凝抗血小板调脂抑心室重构等治疗病情稳定，于2010年4月11日出院。冠脉造影见图1。

病例2：女性，28岁，因劳力性胸闷、气短4年于2012年6月19日入院。查体：血压106/60 mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界左下扩大，心率82次/min，心律整齐，胸骨左缘闻及3/6级收缩期杂音，肝脾肋下未扪及，双下肢无水肿。心电图：窦性心律， I、avL呈qR，超声心动图：左房、左室大，左冠状动脉扩张，二、三尖瓣轻度返流。冠状动脉造影：回旋支-冠状窦-右心房瘘。转心脏外科行手术治疗，于2012年7月1日出院。冠脉造影见图2。

病例3：女性，36岁，两周前突发心前区疼痛，院外诊断为“急性下壁心肌梗死”，经治疗病情稳定后于2013年5月21日来我院进一步诊治。7年前因“冠状动脉瘘”于外院心外科行手术治疗。查体血压100/60 mmHg，颈静脉无充盈，双肺呼吸音清，心率68次/min，心律整齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。心电图Ⅲ、aVF呈Qr型，与发病时心电图对照有动态演变。心肌坏死标志位正常。冠脉造影：前降支正常，右冠脉近中段重度扩张，远段次全闭塞。经抗凝抗血小板调脂抑心室重构等治疗病情稳定后出院。冠脉造影见图3。

图3 右冠脉近段重度扩张中段次全闭塞

2 讨论

冠状动脉扩张（coronaryartery ectasia，CAE）为心外膜冠状动脉的局限性或弥漫性扩张，通常定义为超过临近正常冠脉节段的1.5倍[1]，包括冠状动脉局限性扩张和弥漫性扩张。CAE形态多异，部分表现为局限性冠状动脉瘤、假性动脉瘤、斑块破裂或冠脉夹层。临床上一般又将局限性冠状动脉扩张称为冠状动脉瘤 （coronary artery aneurysm， CAA）或冠状动脉瘤样扩张。巨大冠状动脉瘤通常定义为：冠脉内径≥8.0 mm者，CA/AO≥0.6。

2.1 CAE的病因

目前尚不完全清楚，与以下疾病密切相关。

2.1.1川崎病 川崎病（Kawasaki disease，KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合征，主要是发生在婴幼儿的急性血管炎综合征。KD 病因和发病机制目前尚不明确，可能是在一定的遗传易感性基础上，由一种或多种广泛存在的感染因子引起的自身免疫系统异常激活导致的血管炎[2-4]。KD 常累及中小血管特别是冠状动脉。冠状动脉扩张和冠状动脉瘤是其最常见最严重的合并症，其中巨大冠状动脉瘤预后最差。巨大动脉瘤可长期存在，后期可出现冠状动脉狭窄或者闭塞，发生心绞痛甚至急性心肌梗死[4-6]。儿童和青少年的CAE通常是川崎病的晚期并发症，治疗延误可明显增加CAE患病率[7]。急性期应用免疫球蛋白可使CAE发生率明显下降[8]。病例1结合患者发病年龄、冠脉造影情况考虑：右冠先天缺如，幼时患川崎病，左主干瘤样扩张，扩张的冠脉内皮功能不全且易形成涡流、湍流、血栓，前降支近端栓塞而发生急性广泛前壁心肌梗死。

2.1.2代偿性冠状动脉扩张 ①冠状动脉瘘 大部分先天性CAE 都伴有冠状动脉瘘的形成，常见于年轻人。冠状动脉瘘发出的位置越靠近LM，冠状动脉扩张就越显著[9]。CAE 52%起源于RCA，30%起源于LAD，18%起源于LCX[10]。瘘入右侧心腔导致肺循环容量负荷增大；瘘入左侧心腔致体循环受累。病例2、3的巨大冠脉瘤都是先天冠状动脉瘘引起的冠状动脉代偿性重度扩张。病例2转心脏外科手术结扎瘘血管。病例3的冠状动脉瘘血管曾于7年前在外科行瘘血管结扎术，本次因冠状动脉瘤内血栓形成并发急性下壁心肌梗死住院治疗。②先天性冠状动脉病 有很少部分CAE患者是先天性冠脉起源异常，如左冠状动脉起源于肺动脉综合征。RCA通过侧支循环供应左冠状动脉，导致正常起源的RCA代偿性CAE。

2.1.3动脉粥样硬化 成人CAE最常见的病因是动脉粥样硬化。动脉粥样硬化一般情况下局限于血管内膜层，当病变累及血管中膜和外膜时破坏中层胶原蛋白和内外膜弹力蛋白时导致血管重构和扩张。还有部分CAE是冠脉粥样硬化性狭窄后的扩张。其发生可能是狭窄处血流产生的剪切力长时间作用于管壁，导致血管内皮功能损伤、管壁结构受损并向外膨出所致。

2.1.4介入治疗导致的冠状动脉扩张 随着PCI普遍开展，介入相关性CAE逐渐增加。①机械损伤：球囊预扩张、高压球囊后扩张可导致冠状动脉中膜受损，削弱或破坏血管壁结构。②夹层：有研究表明经皮腔内冠状动脉成形术术中发生的夹层的患者较没有发生夹层的患者更易形成CAA[11]。

此外结缔组织病、系统性动脉炎，梅毒感染等也可导致冠脉瘤样扩张，如结节性动脉炎、大动脉炎和马凡综合征等。

2.2 CAE临床表现

CAE临床表现无特异性。心绞痛最常见，少数患者可发生心肌梗死、严重心律失常甚至猝死。CAE存在血管内皮功能紊乱及血流异常，易并发血栓形成与远端微栓塞。冠状动脉粥样硬化斑块溃疡形成的CAE，斑破裂突入血管外膜形成假性动脉瘤，易发生自发性夹层、冠脉痉挛也是心绞痛和心肌梗死发生的重要原因。CAE的瘤体体积扩张通常进展缓慢。瘤体可破入右房、右室或冠状窦，会产生左向右分流，临床上可闻及连续性杂音，影响心脏功能。瘤体破入心包，可导致急性心包填塞甚至死亡。

2.3 CAE的治疗

2.3.1药物治疗 CAE的病理特征是血流缓慢、血管内皮功能异常、易血栓形成，因此强调长期抗栓及改善血管内皮功能治疗。当CAE合并冠脉狭窄性冠心病时，抗栓治疗同冠心病；有急性血栓形成时，静脉应用肝素、溶栓治疗等与冠心病抗栓治疗无异。为预防血管痉挛可应用地尔硫■。

2.3.2介入治疗 在扩张的CAE瘤体内植入带膜支架，可使瘤体减小甚至消失，从而可减少心血管事件。一些囊状CAE或CAE 并发冠状动脉瘘时，也可采取弹簧圈或蘑菇封堵伞封堵治疗[12]。

2.3.3手术治疗 CAE合并弥漫性冠状动脉狭窄，CAE瘤体达起源血管直径的3～4倍是外科手术的适应证。对于左主干动脉瘤、瘤体直径>10 mm或瘤体达起源血管的3～4倍的CAE患者首选外科治疗，可根据瘤体大小、侧支分布和狭窄程度，采用冠脉旁路手术同时结扎或切除血管瘤。对于并发危及生命的不良事件（如瘤体破裂心脏受压或严重分流的瘘管形成）应考虑紧急外科手术处理。

总之，巨大冠状动脉瘤易并发血栓栓塞发生急性心肌梗死，临床上应引起充分重视。

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（收稿日期：2014-03-03）