儿童川崎病冠状动脉损害的CTA表现

陆峰++唐坚强

[摘要]目的探讨儿童川崎病冠状动脉损害的CT血管造影（CT angiography，CTA）表现。方法回顾性分析17例川崎病冠状动脉并发症患儿的双源CT影像资料。结果17例中共累及冠状动脉29支，左冠状动脉20支，右冠状动脉9支。显示冠状动脉瘤36个，15个呈球形，21个呈梭形，其中12个为小动脉瘤，15个为中等动脉瘤，9个为巨大动脉瘤，7个瘤壁钙化，4个附壁血栓；发现8处狭窄，2例狭窄远端侧支血管形成，2例管壁狭窄伴有钙化。5例随访患儿，3例原瘤体不同程度的退缩或消失，其中1例随访6个月的患儿瘤体退缩的同时又出现2个新的动脉瘤；1例进展为巨大动脉瘤合并血栓；另1例出现管壁狭窄及钙化。结论川崎病冠状动脉病变的CTA表现具有一定的特征性，对该病有重要的诊断及随访价值。

[关键词]川崎病；皮肤粘膜淋巴结综合征；冠状动脉；体层摄影术，X线计算机

中图分类号：R54；R5411文献标识码：A文章编号：1009_816X（2015）04_0298_03

doi：103969/jissn1009_816x20150411川崎病（Kawasaki Diseases，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性血管炎为主要病理的急性发热出疹性儿科疾病，主要累及中小动脉，特别是冠状动脉[1]。正确评估川崎病患儿冠状动脉并发症的改变是评价其预后的重要指标。本文对17例川崎病患儿冠状动脉损害的CT血管造影（CTA）进行回顾性总结，旨在提高对该病的认识。

1资料与方法

11一般资料：搜集2012年3月至2014年7月就诊的17例冠状动脉并发症川崎病患儿为研究对象。男12例，女5例，年龄7个月～11岁，平均（472±326）岁。所有病例均经临床确诊为川崎病患者，符合2002年世界小儿川崎病研讨会修订的诊断标准[2]。17例均行双源CT检查，5例为随访患者，随访时间6个月～2年。

12方法：采用Siemens Somatom Definition（德国西门子公司）双源CT扫描仪行冠状动脉造影检查。检查前预留静脉通路，婴幼儿患者经足背或头皮浅表静脉，青少年患者经肘前静脉。6岁以上患儿在家长辅助下屏气完成扫描，6岁以下及不合作患儿检查前30min口服10%水合氯醛（05ml/kg）以镇静，让患者熟睡后平静呼吸下完成整个心脏的扫描。扫描参数：准直06mm，螺距025，层厚075mm，重建间隔05mm，旋转时间033s，扫描时间5～9s；管电压80～120KV，管电流60～120mA。选用非离子型高浓度对比剂（碘普罗胺注射液370mgI/ml），剂量为20～40ml（10～20ml/kg），注射速率10～20ml/s，注射药物后再以相同速率注射同等量的生理盐水。采用回顾性心电门控人工智能触发扫描（感兴趣区设在主-肺动脉窗层面的主动脉根部，触发阈值为150HU），扫描范围为气管分叉至心底部层面。将所有数据传至工作站进行图像后处理，包括多平面重组（MPR）、容积再现（VR）、最大密度投影（MIP）及曲面重组（CPR），以显示冠状动脉各主干及其分支。

2结果

21按左冠状动脉主干（LM）、左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）、右冠状动脉（RCA）4支血管进行判定评估。17例冠状动脉损害的川崎病患儿共累及血管29支，左冠状动脉20支（LM8支、LAD9支、LCX3支），右冠状动脉9支；其中6例为双支血管受累，2例为3支血管受累，其余均为单支血管损伤。表现为冠状动脉扩张7处，其中左冠状动脉主干（LM）2处，左前降支（LAD1）2处，右冠状动脉（RCA12处、RCA21处）3处。显示冠状动脉瘤36个，其中6例1个，5例2个，4例3个，2例4个；位于左冠状动脉主干（LM）6个，左前降支（LAD19个、LAD23个、LAD31个）13个，左回旋支（LCX12个、LCX21个）3个，右冠状动脉（RCA17个、RCA24个、RCA33个）14个，11个累及2个节段，2个累及3个节段；15个呈球形，21个呈梭形；瘤体最大宽径1974mm，平均（814±272）mm，最大长径3641mm，平均（1323±684）mm，其中12个为小动脉瘤，15个为中等动脉瘤，9个为巨大动脉瘤；7个瘤壁伴有钙化，4个瘤内附壁血栓。发现8处冠状动脉狭窄，左前降支（LAD22处、LAD31处）3处，左回旋支（LCX3）1处，右冠状动脉（RCA11处、RCA21处、RCA32处）4处；2例狭窄远端（LCX3、RCA3）侧支血管形成，2例管壁狭窄（LAD2、RCA3）伴有钙化如图1A_B所示。图1川崎病患儿，男，6岁7个月。图1AVR图显示左右冠状动脉近段管腔瘤样扩张。图1BMIP图显示右侧冠状动脉近段管腔明显扩张，远段管腔正常。

225例随访患儿中，3例原伴发的冠状动脉瘤出现不同程度的退缩或消失，其中1例随访6个月的患儿瘤体退缩的同时又出现2个新的动脉瘤；1例随访1年的患儿原瘤体进展为巨大动脉瘤合并血栓；而另1例随访近2年后出现管壁狭窄及钙化。

3讨论

31临床及病理特点：川崎病病因迄今未明，可能与感染和特异性免疫有关，是我国儿童最常见的后天性心脏病原因之一。发病年龄以婴幼儿为主，5岁以下儿童发病率最高，男童多于女童[3]。本组病例中，男女比例241：1，平均年龄472岁，与文献报道相符。临床上以持续性发热、球结膜充血、皮肤粘膜潮红、颈部淋巴结肿大及肢端水肿为主要表现。

川崎病的病理特点为全身性中小血管炎，冠状动脉的损害尤为突出，在未经有效治疗的患者中冠状动脉病变的发病率近20%～25%[4]，可引起冠状动脉扩张、动脉瘤或狭窄闭塞，进而引起缺血性心脏病、心肌梗死或猝死[5]。目前临床的治疗方法主要包括早期大剂量静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）及长期小剂量口服阿司匹林，研究显示病程的第5～9天接受IVIG治疗冠状动脉损害的发生率明显下降[6]。随着临床不典型（IKD）患者的增多，早期诊断、准确了解冠状动脉病变的情况对及时治疗及预后评价至关重要。

32冠状动脉损害的诊断标准：冠状动脉扩张的定义为：5岁以下冠状动脉内径>3mm，5岁以上>4mm；冠状动脉内径超过相邻节段的15倍为冠状动脉瘤，分为3类：内径<5mm为小动脉瘤，5～8mm为中等动脉瘤，>8mm为巨大动脉瘤；狭窄的定义为：内径≤临近正常冠状动脉内径的50%[7]。

33冠状动脉损害的CTA表现：结合文献及本组病例，笔者认为川崎病冠状动脉病变的CTA表现具有一定的特征性：①病变多累及冠状动脉主干及主要分支，受累的频率依次为LM、LAD、RCA主干和LCX[8]；本组数据显示，RCA主干损伤的概率最高，其次为LAD、LM及LCX，但RCA、LAD、LM受累的血管支数接近，与文献报道稍有差异，我们认为与RCA主干较长及部分患儿冠状动脉分布以右冠状动脉优势型有一定的关联。②急性/亚急性期多表现为冠状动脉扩张、动脉瘤形成；恢复期大多瘤样扩张的冠脉管径逐渐恢复正常，部分瘤体缩小、甚至消退。约5%～19%的患儿可发展为狭窄性病变，表现为病变段血管壁钙化，管腔狭窄、甚至闭塞，部分侧支血供形成，瘤体内可见附壁血栓；狭窄或血栓性病变的比例随着随访时间的延长逐渐增高，而动脉瘤的比例逐渐降低[4]。③冠状动脉扩张及动脉瘤的分布多见于主干的近端或近-中段，发生于远端者少见；常见累及部位依次为LAD近段、RCA近段、LM、LCX、RCA远段及RCA与后降支汇合处[9]。本组病例中RCA的发生比例相对较高，LCX最低；冠状动脉扩张主要见于LM、LAD近段及RCA近段；冠状动脉瘤的分布则以LAD近段最多，其他依次为RCA近段、LM、RCA中-远段及LAD中段、LCX近-中段、LAD远段，与文献报道的分布情况基本一致。④扩张的冠状动脉多呈管条状、腊肠样改变，且大多是暂时性的，只有部分进展成真正的动脉瘤。冠状动脉瘤形态上可为球形或者菱形，多发者呈串珠样改变[10]，大小以中、小动脉瘤居多，巨大瘤少见；本组显示的动脉瘤形态多以球形、梭形（或纺锤形）为主要表现，且以中等动脉瘤发生率最高，巨大瘤相对最少。据报道随访中约55%的冠状动脉瘤发生退缩，退缩现象多在起病后的2年内（占40%～60%），以后不再发生；1%～3%的病例出现新的动脉瘤或冠状动脉扩张[9、11]。本组3例随访患儿出现动脉瘤不同程度的消退，但有1例随访6个月的患者同时又发现2个新的瘤体，1例随访1年后进展为巨大瘤，体现川崎病冠状动脉损害的自限性及预后的不确定性。⑤冠状动脉狭窄多见于主干及主要分支的远端，以中-远段交界所占比例较高，严重者可导致血管闭塞，部分病例狭窄段远侧或周围形成侧支血供；钙化及血栓性病变往往与管腔狭窄并存且相互作用，或见于动脉瘤内，形态上多表现为斑点、条状、新月形、蛋壳样，密度均匀或不均匀。多位学者表示[6、9]，巨大瘤预后差，多导致狭窄和（或）血栓形成。本组发现的8处狭窄段，多位于LAD及RCA的中、远段，且以RCA远端及LAD中段最多见，2例管壁（LAD2、RCA3）伴有钙化，2例狭窄远端（LCX3、RCA3）侧支血管形成；1例进展的巨大瘤内见附壁血栓。

综上所述，川崎病冠状动脉病变的CTA表现具有一定的特征性，大量文献报道64层及以上螺旋CT（MSCT）、双源CT（DSCT）对冠状动脉小动脉瘤，冠状动脉狭窄、钙化及远端病变的显示有明显的优越性，对该病具有重要的诊断及随访价值。对临床确诊及疑似不典型患者，能及时、动态、最大限度发现冠状动脉损害的情况，以更好地指导临床治疗及判断预后。

参考文献

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