系统性红斑狼疮患儿生活质量测评工具研究进展

张华梁 综述；李 杨 审校

（北京协和医学院 护理学院，北京100144）

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，居儿童风湿性疾病中第2位[1]。SLE临床表现复杂多样，病程反复，可累及多系统与器官，疾病造成的病痛、治疗带来的不良反应严重影响患儿身心健康及生活质量[2]。随着医疗水平的发展，SLE的预后已有显著提高，但仍不可治愈[1]。治疗对患儿的最终影响体现在生活质量的改善上，较多研究表明，生活质量能敏感地反应SLE患儿的病情[3-4]。在医学领域，生活质量主要指受健康、疾病和治疗影响的健康相关生活质量，与客观临床指标结合可以反映患者的健康状况，并预测近期、远期健康结局[5]。随着纯生物医学模式向生物—心理—社会医学模式的转变以及人们健康观念的更新，SLE患儿的生活质量越来越受到关注，准确评估患儿带病生存期生活质量，从而帮助患儿更好地应对、适应疾病，改善患儿身心状况、提高带病生存期生活质量，是儿科、风湿免疫科医务工作者面临的重要问题[6-7]。生活质量的测评多依赖于量表，笔者就目前用于评价SLE患儿生活质量的测评量表进行综述，以期帮助临床医务工作者更好地了解患儿生活质量，从而对患儿进行个体化的管理、干预，促进其身心健康，提高其生活质量，改善其预后。

1 普适性儿童生活质量测量量表

普适性测量工具可用于患有各种慢性病或急性病患儿、健康儿童生活质量的测量，并用于不同疾病的患儿之间、健康儿童与患儿之间生活质量的比较。

1.1 儿童健康问卷 儿童健康问卷（Childhood Health Questionnaire,CHQ）[8]由美国波士顿新英格兰医学中心健康委员会在1990年根据成人普适性生活质量测量工具36条目简明量表（36-items Short Form Health Survey，SF-36）改编而来，用于评价 5～18岁健康儿童和各种急慢性疾病患儿的躯体健康、精神健康、社会功能3方面内容。CHQ包含父母报告与儿童自评两部分，父母报告版本有28条目简版（28 Item Short Childhood Health Questionnaire Parent Form,CHQ-PF28）与 50 条目（50 Item Short Childhood Health Questionnaire Parent Form,CHQ-PF50）2个版本。儿童自评部分（87 Item Short Childhood Health Questionnaire Child Form,CHQ-CF87）共有87个条目，适用于10～18岁的儿童。其中父母用CHQ-PF50有14个维度，儿童用CHQ-87有12个维度，每个维度的得分0～100分，得分越高，表明患儿生活质量越好[9]。一般将CHQ的测评归纳成2部分：躯体功能领域总评（physical function,PhS）和心理健康领域总评（psychosocial health,PsS）。

CHQ是目前国际公认的信、效度较好的普适性儿童生活质量量表，已被翻译成多种文字，在多个国家应用，并有官方网站（http://www.healthactchq.com/）。美国、意大利、墨西哥等国家已在健康儿童中建立本量表的常模，美国儿童PhS常模分数为（53.00±8.8）分，PsS常模分数为（51.20±9.1）分。香港作者Ng J Y等[10]在 2005 年引入 CHQ-PF50、CHQ-CF87，形成了繁体中文版问卷，并对816名在校儿童及其1 099位父母进行测试，结果显示，中文版CHQ-PF50各维 度 Cronbach’s α 信 度 系数 为 0.44～0.88，CHQCF87 各维度 Cronbach’s α 信度系数为 0.80～0.94，内部一致性信度较好。

意大利作者Ruperto等[11]运用CHQ-PF50评估了 297例 SLE 患儿[发病年龄（11.9±3.3）岁，病程（4.3±4.3）年]的生活质量，PhS 得分为（40.2±15）分，PsS得分为（44.8±10.7）分，明显低于美国健康儿童常模。PhS得分与狼疮疾病活动度（Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index,SLEDAI）、狼疮疾病损伤指数（Systemic Lupus International Collaborating Clinic/American College of Rheumatology Damage Index,SLICC/ACR DI,SDI)均呈负相关（r=-0.29，P＜0.0001;r=-0.23，P=0.0001）；PsS 与 SLEDAI呈负相关（r=-0.25，P＜0.0001）。 表明狼疮疾病活动度越高、对各系统器官损害越大，患儿生活质量越差。从上述研究可以看出，PhS、PsS均可以明显反应出患儿当时的疾病情况，但PhS可以更为敏感地反映疾病是否对患儿造成了累及损害。

1.2 儿童生活质量普适性核心量表 儿童生活质量测定量表系列（Pediatric Quality of Life Inventory，PedsQLTM）[12-13]由美国加州圣地亚哥儿童医院和健康中心的Varni教授领导的研究小组于1987年开始研制，由普适性核心量表（Generic Core Scales，PedsQLTM4.0-GC）和特异性疾病模块（Disease Specific Modules，PedsQLTM3.0）构成。PedsQLTM 4.0-GC可用于2～18岁健康儿童，患有各类急、慢性疾病的儿童生活质量的测量，广泛应用于临床、学校、社区多种环境中[14-15]。

PedsQLTM4.0-GC包含儿童自评及家长报告2部分。 儿童自评量表分为 5～7岁、8～12岁、13～18岁3个量表，用第一人称进行表述，根据儿童各年龄阶段认知及理解能力的不同，对相同的测评内容采取不同的提问方式。家长报告量表分为2～4岁、5～7岁、8～12岁、13～18岁 4个量表，分别与该年龄段的儿童自评量表内容相对应，用第3人称表述。量表包含生理功能（8个条目）、情感功能（5个条目）、社会功能（5个条目）、角色功能/学校表现（5个条目）4个维度，共23个条目。生理功能构成生理领域，后3个维度构成心理领域[16]。每个条目均询问近1个月内某一事件发生的频率，回答选项分为从来没有、几乎没有、有时有、经常有、一直有5个等级，分别记为100分、75分、50分、25分、0分。 5～7岁儿童自评量表的应答分为从没有、有时有、一直有3个等级，分别用高兴、平常、忧伤3个脸谱来表达，分别记为100分、50分、0分。量表总分和各维度分范围0～100分，为各条目分数的总和除以相应应答条目数，分数越高，生活质量越好。家长或法定监护人与儿童分开填写量表，防止相互影响，发生沾染[13，16]。

Varni等应用PedsQLTM4.0-GC对8～18岁患有各类急慢性疾病的儿童和健康儿童（共2 437名），及5～18岁儿童家长（4 227名）进行测评，并检验量表的信度和效度。结果显示，8～12岁儿童自评量表总量表及各维度的Cronbach’s α信度系数为0.80～0.88,家长报告量表总量表及各维度的Cronbach’s α信度系数为0.86～0.90；13～18岁儿童自评量表总量表及各维度的Cronbach’s α信度系数为0.78～0.89，家长报告量表总量表及各维度Cronbach’s α信度系数为0.88～0.92，表明量表信度良好。儿童自评和家长报告均能区分出健康儿童、急性疾病患儿和慢性疾病患儿3个组，表明量表的区分效度良好[13，17-18]。本量表已在美国健康学龄儿童中建立常模：儿童自评量表总得分为（80.64±13.34）分，父母报告量表总得分为（76.92±16.81）分[19]。

中国大陆地区卢奕云等[16]于2004年10月引进该量表，并对335名儿童（健康儿童291名，白血病患儿44名）进行生活质量的测评，结果显示，儿童自评量表总量表Cronbach’s α信度系数为0.91，量表各维度的 Cronbach’s α 信度系数 0.74～0.82，说明量表有较好的信度；健康儿童生活质量总得分、各维度得分均高于白血病患儿，差异有统计学意义（t=4.55～8.11，P＜0.001），表明量表有较好的区分效度。因子分析结果显示量表内在结构与源量表构造基本一致。中文版量表与源量表具有良好的等价性，信度、效度等计量心理学特征也达到可接受的水平，可以在中国的文化背景下使用。

Moorthy等用该量表对24例SLE患儿的生活质量进行评定，其中父母报告量表得分为（69±18）分，儿童自评量表得分为（67±20）分，量表得分与狼疮疾病活动情况之间无显著相关[20]。

2 疾病特异性儿童生活质量测量量表

2.1 儿童生活质量测定量表风湿模块 儿童生活质量测定量表PedsQLTM 3.0风湿模块（PedsQLTM 3.0-RM）[21]是测量风湿性疾病患儿生活质量的特异性量表。同PedsQLTM4.0-GC相似，该模块包含儿童自评及父母报告2部分。其中8～12岁、13～18岁2个年龄段的儿童自评、父母报告量表均包含5个维度：疼痛（4个条目）、日常活动（5个条目）、治疗（7个条目）、担心（3个条目）、交流（3个条目），共 22个条目。5～7岁儿童自评、父母报告量表同样包含以上5个维度，但治疗方面仅有5个条目，共20个条目。2～4岁父母报告量表不包含担心、交流维度。PedsQLTM3.0-RM计分方式、评价方式等与PedsOLTM4.0-GC相同。

Varni等[21]于2002年选取231例风湿性疾病患儿及244名患儿家属，对PedsQLTM 3.0-RM的信效度进行了检测。不同年龄组间儿童自评量表的Cronbach’s α 信度系数为 0.75～0.86， 家长报告Cronbach’s α信度系数为0.82～0.91。该量表具有良好的信效度，简明易懂、填写方便快捷，相比PedsQLTM 4.0-GC，更具有疾病特异性。中国大陆地区的王宁辰于2012年获得该量表的授权，正在完成该量表引进工作。

Brunner等[3]运用本量表对98例SLE患儿生活质量进行评价，测得儿童自评量表得分为（80.8±14.1）分，父母报告量表得分为（79.4±14.3）分。狼疮疾病活动度低的患儿生活质量显著优于活动性高的患儿（P＜0.05）；躯体无狼疮疾病损伤的患儿生活质量优于狼疮疾病损伤指数高的患儿，差异有统计学意义（P＜0.05）。

2.2 儿童红斑狼疮影响简明量表 儿童红斑狼疮影响简明量表（Simple Measure of Impact of Lupus Erythematosus in Youngsters,SMILEY）[22]是目前唯一的儿童SLE疾病特异性生活质量量表，由美国新泽西医科大学罗伯特·伍迪·约翰逊医学院的Moorthy博士等人基于1项关于SLE患儿生活质量的质性研究而研制，患儿与家长参与了量表研制的整个过程。该量表适用于2～19岁的SLE患儿，分为儿童自评和父母报告2部分。量表包含4个维度：对自我的影响（5个条目）、受限（8个条目）、社会功能（4个条目）、SLE疾病负担（7个条目）。量表共有26个条目，另有条目1描述目前生活质量整体现状，条目2描述当前SLE整体病情，这2个条目不计入最后总分。本量表要求患儿及家长回忆近1个月来的情况，在哭泣、忧伤、平静、微笑、大笑5个不同等级的脸谱表情中，挑选最适宜患儿情况的脸谱。从哭泣到大笑脸谱，5个选项分别赋值1～5分，记应答条目数为n，计分方式为问卷总得分/（n×5）×100%， 将总分转化为1～100分制。分数越高，表明生活质量越高。如缺乏条目达到12条以上，则不予以计分。

Moorthy 等[20，22]应用 SMILEY、PedsQL TM4.0-GC和PedsQLTM3.0-RM对86例SLE患儿（平均年龄为15岁，平均病程为24个月）与80名家长进行测评，并检验SMILEY量表的信效度。结果显示，SMILEY儿童自评量表得分为（65±13）分，父母报告量表得分（62±16）分，家长报告和儿童自评报告总得分及各维度的组内相关系数（Intraclass Correlation Coefficient,ICC在0.6～0.7），存在中等强度的一致性（r=0.4～0.6,P＜0.001）。 儿童自评量表总量表及各维度 Cronbach’s α 信度系数为 0.7～0.9，家长报告总量表及各维度 Cronbach’s α信度系数为 0.6～0.9；儿童自评、父母报告量表重测信度均较好（ICC=0.7，P＜0.001;ICC=0.9，P＜0.001）。 儿童自评量表中“受限”维度的得分和狼疮疾病活动度、狼疮疾病损伤指数均存在相关性（r=0.2， P=0.02；r=0.3， P=0.03）；疾病活动度低、疾病损伤度低、未用过免疫抑制剂的患儿“受限”维度和总量表得分更高，表明量表的区分效度良好。其中，“受限”维度与患儿的疾病状况、治疗方案相关性更大，说明该维度能更敏感地反映患儿的病情。SMILEY儿童自评量表得分与其他儿童普适性生活质量测量量表，如PedsQLTM3.0、CHQ之间相关性为 r=0.5～0.6（P≤0.001）；与 PedsQLTM3.0-RM 各维度间的相关性为 r=0.4～0.6（P≤0.001），说明 SMILEY 与其他生活质量量表存在较好的效标关联效度。

SMILEY是目前唯一针对SLE患儿的疾病特异性生活质量测量量表，简明易懂，具有良好的信度、效度等计量心理学特征，5级表情评分法使本量表同样适用于年幼患儿，因此在临床上具有较好的适用性。本量表中，“疾病负担”维度、“受限”维度能够敏感地反应疾病对患儿生活质量的影响，适用于评估SLE患儿生活质量。目前，SMILEY已引入多个国家，但尚未引入我国。

3 小结

用于测量SLE患儿生活质量的量表主要有2大类，一类是适用于健康儿童和患儿的普适性生活质量量表，另一类则是针对风湿性疾病患儿或SLE患儿设计的疾病特异性量表。同时运用普适性与疾病特异性量表评估患儿生活质量，能使评测结果更加准确、全面。生活质量的测量受地域文化的影响很大，研究者可以自行发展适用于本国文化背景的量表，亦可引进国外成熟量表并进行汉化、文化调适。儿童认知能力有限、身心处在不断发展的过程中，容易受到疾病或外界环境的影响，使儿童生活质量的评定具有一定的特殊性和复杂性。研究者应该根据不同生长发育阶段儿童的特点，结合自身的研究目标，选定合适的工具。

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