6例艾森曼格综合征患者内科保守治疗的护理

陈月香 ，孙国珍 ，2

（1.南京医科大学 护理学院，江苏 南京 210029；2.南京医科大学第一附属医院 心内科，江苏 南京 210029）

艾森曼格综合征 (eisenmenger syndrome，ES)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，使肺动脉压力达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路，产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。患者活动耐力受限，活动时气急，可出现发绀、咯血、胸痛、晕厥、杵状指（趾）、栓塞、红细胞增多症等。心力衰竭常发生在本病晚期，预示预后恶劣[1]。各种心内、心外畸形（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等）均有可能发展成为艾森曼格综合征。文献报道，5%～10%的先天性心脏病患者有不同程度的肺动脉高压，其中4%～10%的患者会发展为艾森曼格综合征[2]。因在疾病早期失去了手术矫治的最佳时机，除个别有条件者可行心肺移植外，大部分患者只能通过保守治疗延长生存时间，故艾森曼格综合征成为难以治愈的顽疾[3]。近年来，随着肺动脉高压靶向药物研究进展，给艾森曼格综合征患者带来了新的希望[4]。2013年3月—2014年1月，我科收治6例成人先天性心脏病并发艾森曼格综合征患者，均给予内科保守治疗，服用靶向药物，经出院后随访，收到较好效果，报道护理体会如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组6例艾森曼格综合征患者,男2例,女4例，年龄 20～43岁，已婚 2例，未婚4例。房间隔缺损1例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭3例，动脉导管未闭合并室间隔缺损1例，其中1例并发肺动脉栓塞、红细胞增多症，且有少量咯血。6例患者均出现口唇发绀、面部发红、杵状指，有胸闷、气短、疲乏、头晕、心悸等症状，其中1例有过晕厥，1例下肢水肿。患者从出现症状到首诊时间为3～13年。

1.2 临床检查 美国纽约心功能分级II级3例，III级3例。心脏超声估测肺动脉收缩压75～140（103.4±23.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；右心导管测定肺动脉平均压 72～105（84.3±11.1）mmHg，肺血管阻力 9.5～20.9（15.9±3.9）wood 单位。 急性肺血管扩张试验均为阴性。血气分析显示动脉血氧饱和度为[81～92（87.0±3.5）]%，6 min 步行试验距离为 365～487（400.0±38.5）m。

1.3 内科治疗 6例患者均不能进行内科介入封堵，予氧疗和药物治疗。患者均给予间断或持续中低流量吸氧，同时进行指脉氧监测。给予血管扩张药前列地尔、法舒地尔静脉滴注，西地那非口服，其中有2例联合波生坦口服，1例再联合万他维吸入治疗，对于并发肺动脉栓塞者，给予法华林抗凝治疗。

1.4 治疗转归 本组6例患者经内科保守治疗及护理后，病情稳定，安全出院，随访6个月未发生不良事件，未再入院。

2 护理

2.1 安全护理 保证患者安全是艾森曼格综合征护理的重点。6例患者均为重度肺动脉高压，血氧饱和度81%～92%，有发生晕厥、猝死的风险。指导患者在床边活动，检查时派专人轮椅护送，管床医生陪同。嘱患者不可随意单独外出，上卫生间和淋浴时勿锁门，淋浴时间不可过长，水温不可过热，沐浴、入厕时有人看护。本组患者在呼吸困难、头晕等症状缓解后，均给予了6 min步行试验，以指导患者日常生活活动量。试验前全面评估患者情况，监测血压、心率及指脉氧情况，除颤仪备用；试验过程中，患者佩戴便携式指脉氧监测仪，护士可随时观察患者心率、血氧饱和度情况，若出现胸痛、不可忍受的呼吸困难、面色苍白或明显发绀，应立即停止。6 min步行测试时，管床医生在场，在高年资护士指导及监测下进行，以应对突发状况。本组患者均成功完成试验，未有不良事件发生。

2.2 用药护理

2.2.1 血管扩张药物的护理 6例患者住院期间，均使用血管扩张药如法舒地尔、前列地尔，3例患者出现面部发红、头晕、头部胀痛等症状。告知患者是药物引起的不良反应，若能耐受，则不必停药，症状将会逐步缓解。嘱其体位改变时，动作宜缓慢，避免发生体位性低血压。患者因存在右向左分流，潜在的系统性外周栓塞发生的概率大大增加，故给患者静脉用药时，一定要排尽气泡，防止发生空气栓塞。

2.2.2 靶向药物的护理 本组患者均服用西地那非，向患者解释该药是降低肺动脉压的靶向药物之一，详细讲解用药必要性。2例女性未婚患者看药物说明书后，认为是治疗勃起功能障碍的，患者感觉有些尴尬，怀疑药物疗效，犹豫而不想使用，经详细解释说明此药物是降低肺动脉高压的靶向药后患者才愿意接受治疗。1例患者因为经济原因而间断服用西地那非，还拒绝再用药，经与患者及家属进行反复交流，分析利弊，鼓励患者家属支持，提高了治疗的依从性。

告知患者用药方法，将1片药物（100 mg/片）研碎，分成5等份，每天3次，每次1/5片。头痛是西地那非最常见的不良反应，其他还有面色发红、消化不良、鼻出血、低血压等。本组2例患者服药后，感到面部发红、头痛，能耐受，未见其他不良反应。1例患者使用万他维吸入装置，用灭菌注射用水或蒸馏水1∶1配置药液以减少药液浪费，指导患者使用吸入装置的技巧，缓慢吸入，吸气后屏气片刻再呼气，以加强活性成分的沉积和弥散;每天吸入6～9次，2 mL（5 μg）/次，尽量白天吸入，以免影响夜间睡眠[5]。

2例患者服用波生坦，告知患者第1个月早晚各半片（62.5 mg/次），如无不良反应则改为早晚各1片。其不良反应主要是肝脏损害，指导患者定期监测肝肾功能、电解质，并观察患者有无头痛、面色潮红、下肢水肿等其他不良反应。本组2例患者未出现不良反应。经治疗后第3—第6个月随访，患者心脏超声估测肺动脉压下降了约20 mmHg。以上药物费用均很高，而且不能纳入医保，患者及其家庭经济负担重。对符合条件者，帮助其申请肺动脉高压慈善基金，在一定程度上减轻患者经济负担。

2.2.3 抗凝药物的护理 本组1例患者合并肺动脉血栓栓塞伴有少量咯血，遵医嘱给予口服华法林，用药期间重点观察有无再咯血，有无牙龈出血、皮肤黏膜淤青或出血等。指导患者尽量避免碰撞及外伤；告知患者可能影响华法林作用的食物和药物。建议华法林宜每晚单独服用，以减少对药效的干扰。服药过程中，定期监测国际标准化值，使其保持在2.0～3.0，防止药物过量。该患者服药期间未发生咯血加重及其他出血征象。

2.3 心理护理 由于患者年龄不大，本组有4例是未婚者，正值青壮年，当得知无法做介入封堵术后，与入院时的期望值心理落差较大；加之长期使用昂贵药物，经济负担重，工作生活因此受到影响，自觉给家庭带来沉重负担；且两颊发红、口唇发绀，感觉和正常人不一样，患者有一定程度自卑。以上原因导致4例患者产生不同程度的焦虑、抑郁心理，患者整日愁眉不展。

针对此，护士长安排了经验丰富的高年资护师作为其责任护士；对其中2例使用波生坦和万他维治疗的患者，帮助其申请肺动脉高压慈善基金，以减轻经济负担；向患者推荐加入肺动脉高压QQ群，寻求同类患者的情感及信息支持，促进经验交流，以采取有效的疾病应对方式。经过干预，患者焦虑抑郁情绪较前缓解，能正确面对疾病，主诉睡眠时间增加。2.4 健康指导 根据2008年美国心脏协会/美国心脏学会（American College of Cardiology/American Heart Association，ACC/AHA）《成人先天性心脏病治疗指南》推荐[6]及最新文献，对患者进行如下健康指导。

2.4.1 避免诱因 任何增加疾病风险事件的诱因，可加快病情进展或恶化，需向患者强调避免诱因的重要性。（1）艾森曼格综合征患者若合并妊娠，母婴预后均差。本组有2例育龄未婚女性，通过循序渐进的疾病宣讲，已做好心理准备，明白妊娠对于她们而言是危险的；另1例已婚未孕女性，已接受自身情况，不怀孕打算。指导患者及其配偶采取适当的避孕方法，避免使用含有雌激素的避孕药物。（2）避免加重血液黏滞性的因素。继发性红细胞增多症，会导致患者血液黏滞性增加和血管内沉积，因此出现心功能衰竭时，使用利尿剂要观察脱水是否加重了血液黏滞性。（3）避免长时间暴露于高温环境（如热水浴、桑拿），以免引起全身血管扩张，导致低血压或晕厥。（4）避免到高海拔[＞5 000 英尺（1 524 m）]地区，以免血氧饱和度进一步降低，增加高原相关的心肺并发症的风险。（5）避免缺铁。缺铁可进一步加重低氧血症，指导患者多食含铁丰富的食物，或积极纠正缺铁性贫血。（6）避免心律失常。心律失常为成年先天性心脏病患者常见并发症，亦是住院和猝死的主要原因之一，对预后有重要影响[7]。告知患者如有心律失常及时寻求治疗。（7）避免感染。一旦出现感冒或感染，应及时治疗，以免加重病情。

2.4.2 运动指导 指导患者适量运动非常有必要。合理的适度运动能提高患者活动耐力水平，改善心理状态，但不恰当的运动方式可增加猝死风险。本组患者病情稳定后行6 min步行试验，步行距离为365～487 m。根据每位患者步行的距离及试验中的反应，为其制定了个体化的居家运动计划，建议的运动方式是步行和呼吸锻炼[8]，避免中—重度的剧烈运动，尤其是等长运动，以防加重氧耗。指导患者运动过程中如感心慌、胸闷、气短等不适症状，立即停止活动。对于有晕厥史的1例患者，指导其运动时特别注意安全，运动时需有家属陪伴，教会患者学会自测脉搏，识别晕厥前征兆，并教会患者家属紧急心肺复苏等急救技术。

2.4.3 氧疗指导 本组3例患者在医护人员的指导下，坚持家庭氧疗，向患者及家属详细讲解氧疗注意事项和家庭用氧安全。吸氧有干燥效应可出现鼻衄，故进行长期氧疗的患者应注意气道问题[9]。

2.4.4 随访监测 对6例患者建立健康档案，并进行出院随访指导。告知患者出院后第1、第3、第6个月末，之后每半年到门诊随访1次，复查超声心动图、心电图、胸部CT、指脉氧等。告知患者，至少每年评估1次血红蛋白、血小板计数、储存铁、肌酐、尿酸，监测肝肾功能。只能在专业医疗机构接受非心脏手术或心导管检查，对于所有更换用药计划者，都要与心脏专科或肺动脉高压诊治专家商量，至少每年进行1次综合的功能评价和次要并发症的风险评估。患者出院后，护士每月对其电话随访1次，进行用药调整及风险评估，提供相关知识，增强其服药、就诊的依从性，了解病情进展状况。6例患者已坚持随访至少半年，情况良好，能坚持服药，未发生不良事件。

[1]杜军保,唐朝枢.肺动脉高压[M].北京：北京大学医学出版社,2010：194-202.

[2]Engelfriet P M,Duffels M G,Möller T,et al.Pulmonary Arterial Hypertension in Adults Born with a Heart Septal Defect: the Euro Heart Survey on Adult Congenital Heart Disease[J].Heart,2007,93(6):682-689.

[3]兰贝蒂,张玉顺.肺动脉高压靶向治疗将为艾森曼格综合征的手术治疗带来希望[J].心血管病学进展,2010,31(2)：216-219.

[4]张宏伟,张 陈,李强强,等.艾森曼格综合征的诊疗及随访分析[J].心肺血管病杂志,2013,32(2)：134-138.

[5]黎旌红.1例肺动脉高压患者雾化吸入万他维的护理[J].护理学报,2009,16(4B)：71-72.

[6]Warnes C A,Williams R G,Bashore T M,et al.ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease:Executive Summary:A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease)[J].Circulation,2008,118(23):2395-2451.

[7]丁仲如,秦永文.先天性心脏病心律失常诊疗指南解读[J].国际心血管病杂志,2010,37(2)：97-100.

[8]Tabea Becker-Grünig,Hans Klose,Nicola Ehlken,et al.Efficacy of Exercise Training in Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease[J].Int J Cardiol,2013,168(1):375-381.

[9]岳天霞,袁 杰.先天性心脏病相关肺动脉高压患者的管理[J].心脏杂志,2013,25(1)：116-119.