脾窦岸细胞血管瘤1例并文献复习

郝彦勇，武卫国，武 艳，白信花，王亦飞，王 帅，许仙花

（1.吉林省肿瘤医院 病理科，吉林 长春130012；2.武警吉林省总队第一支队卫生队）

窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是一种非常罕见的，特发于脾脏的肿瘤，最早于1991年由Falk报道并命名［1］。我院于2012年收治一例，本文结合文献资料对其临床、病理特点进行分析，探讨本病的特点。

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者女，63岁，以“间断性左上腹痛1月，发现脾肿物5天”为主诉，于2012年10月16日入院。该患者一个月前，无明显诱因出现间断性左上腹疼痛，无放散痛、腹胀、恶心、呕吐、发热等；5天前再次出现腹部疼痛。查体无明显阳性体征。腹部CT检查，肝内见多个大小不等类圆形低密度灶，密度均匀，边缘光滑，其内未见明显强化，最大灶7.4cm，CT值5HU，胆囊大小、形态正常，其内见点状高密度影。脾大，密度不均匀，其内见9cm×8.3 cm肿块影，密度均匀，轮廓欠清，CT值39HU，动脉期45，静脉期56，提示“肝多发囊肿，脾占位，胆囊结石”。腹部超声提示“肝多发囊肿，脾肿物，胆囊结石”。行“脾切除、胆囊切除、肝囊肿开窗术”。术中见脾脏大小约14cm×6cm×4cm，脾脏下极有一肿物，大小约10cm×8cm×4cm。其余无阳性检查结果。

1.2 方法 切除标本用10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋，切片，HE染色，光镜下观察。免疫组化标记采用SP法，抗体及试剂均购自北京中杉金桥生物技术开发公司。

2 结果

2.1 巨检 脾脏一个，被膜完整，大小13cm×11 cm×6cm，于下极内见一6.5cm×6cm×5cm结节状区，灰褐色，质软，界限欠清晰，略呈海绵状。

2.2 镜检 肿瘤位于红髓内，肿瘤细胞排列成乳头状、中央松散的团片状（图1），有大量窦隙样结构（图2）。肿瘤细胞主要有两种形态，一种为中等大小细胞，短梭形，核空，卵圆形，部分细胞核有凹陷，少数细胞可见小的核仁，胞浆中等量，粉染；另一种细胞呈柱状至不规则形，体积较大，胞浆丰富嗜酸，均质或泡沫状，吞噬红细胞及含铁血黄素现象易见，核空泡状，常脱落于窦隙样腔内。两种细胞间形态有移行。肿瘤细胞无异型性，核分裂罕见。

图1 肿瘤细胞松散片状排列（×40）

2.3 免疫组化检查 CK阴性，CD34阴性，CD31阳性（图3），溶菌酶阳性（图4），S－100灶状弱阳，Vimentin灶状阳性。

2.4 病理诊断 脾窦岸细胞血管瘤。

图2 可见大量窦隙样结构（×40）

图3 肿瘤细胞CD31阳性（×100）

图4 肿瘤细胞溶菌酶阳性（×100）

3 讨论

3.1 临床特征 脾窦岸细胞血管瘤原因不明，症状不典型。可发生于任何年龄组，无性别差异。部分患者有发热、脾功能亢进、左上腹不适等非特异症状，部分患者完全没有临床症状，仅在体检中发现肿物［2］。

3.2 影像学特征 发现病变主要依靠超声、CT等影像学检查。丁莺［3］、王伯元［4］等认为影像学检查具有一定特征性，表现为病灶内的散在点状低信号，尤其以T2WI明显，称为“雀斑征”。但确诊仍需病理检查。

3.2 病理特征 脾脏可增大，肿瘤单发或多发，色灰白、灰红、灰褐至淡红。边界多数欠清晰，有些可以有微囊形成。镜下，由类似脾窦的相互吻合的迷路样血管腔构成，可见乳头状突起及由少量纤维、血管分割的，中央松散的团片状结构。肿瘤细胞中等大小至较大，核空，卵圆形，少数细胞可见小的核仁，胞浆中等量，粉染；另一种大细胞呈柱状至不规则形，胞浆丰富嗜酸，均质或泡沫状，常见吞噬红细胞及含铁血黄素，核空泡状，常脱落于窦隙样腔内。免疫组化标记，表达内皮细胞标记物和组织细胞标记物，如 CD31、CD68、lysozyme，不表达CK。CD34，Vimentin表达不一［5－7］。

3.4 鉴别诊断 需要与脾脏的血管肉瘤、海绵状血管瘤、毛细血管瘤、错构瘤相鉴别。鉴别诊断主要依靠镜下HE切片观察及免疫组化标记。

3.5 治疗及预后 脾脏窦岸细胞血管瘤治疗主要以脾脏切除术为主。多数报道及论著认为本病属良性肿瘤，但也有少部分病例出现复发及转移的报道［1，8，9］，1／3患者伴有内脏的恶性肿瘤［5］，因此，术前应做全面检查，术后应长期随访。本例目前随访5个月，未见复发及转移。

［1］Falk S，Stutte HJ，Frizzera G.Littoral cell angioma.A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation［J］.A m J Surg Pathol，1991，15（11）：1023.

［2］Chen LW，Chein KN，Yen CL，et al.Splenic tumour：a clinicopathological study［J］.Int J Clin Pract，2004，58（10）：924.

［3］丁 莺，曾蒙苏，饶圣祥，等.脾脏窦岸细胞血管瘤的MRI表现及与病例对照分析［J］.放射学实践，2012，27（7）：761.

［4］王伯元，陈则君.脾脏窦岸细胞血管瘤1例CT及MRI表现［J］.中国医学影像学杂志，2013，1（14）：46.

［5］王 进，袁键群，许敬尧，等.脾脏窦岸细胞血管瘤临床病理分析［J］.临床与实验病理学杂志，2003，19（2）：128.

［6］胡 赟，石麒麟.脾脏窦岸细胞血管瘤6例病理分析［J］.肿瘤学杂志，2011，17（4）：311.

［7］廖松林，刘彤华，李维华，等.肿瘤病理诊断与鉴别诊断学［M］.福州：福建科学技术出版社，2006：830.

［8］Ben－Izhak O.Bejar J.Ben－Eliezer S，et al.Splenic littoral cell hemangioendothelioma：a new low－grade variant of malignant littoral cell tumor［J］.Histopathology，2001，39：469.

［9］Collins PJ，Ettler H，Amann J，et al.Soft－tissue：splenic littoral cell angioma［J］.Can J Surg，2003，46：204.