肺恶性孤立性纤维瘤1例并文献复习

吴百华，陈 亮，王 楠，吴立山，于敦祥，窦 乐

（吉林大学第一医院 放射线科，吉林 长春130021）

1 临床资料

患者，男，37岁，因咳嗽1个月，呼吸困难加重1天入院。查体：右侧胸廓缩小，右肺叩诊实音，听诊呼吸音减弱。肺部平扫及增强CT：右主支气管及中间段支气管腔内见软组织密度影填充，管腔闭塞，中、下叶支气管显示不清，病变上部突向下段气管腔内，平扫CT值24HU－44HU，增强扫描呈轻中度强化，二期CT值25HU－53HU，36HU－57HU，远端右肺各叶肺组织体积缩小，大部分呈实变影，增强扫描右肺中叶强化不均，其内见多发不规则团片状低密度区。CT诊断：（1）右主支气管及右肺中、下叶支气管腔内占位性病变，继发右肺各叶不张，其中右肺中叶内不除外并存占位性病变。支气管镜：右主支气管近右肺中间干支气管开口处可见新生物沿管壁生长，管腔明显狭窄，新生物表面光滑，与周围组织分界清。临床诊断为右主支气管肿物。头部CT及腹部彩超未见明确异常。术中探查见，右肺中叶可触及弥漫质硬肿块，表面胸膜破溃，可见肿物位于中间段支气管内，沿右主支气管向上生长至气管隆突，向下至下叶开口，行右全肺切除术，隆突切除成形术。术后病理：肿物大小10.5cm×5.5cm×5.0cm，切面呈多结节样，灰白色、实性、质硬、伴坏死，病理诊断：右肺恶性孤立性纤维性肿瘤，伴大面积坏死，免疫组化结果：Ki－67 （＋20%），Bcl－2（＋），CD 31（片状＋），Vimentin（部分＋），CD34（－），CK（－），SMA（－），Actin（－）。病理切片送中科院肿瘤医院病理科会诊，结果回报：（右肺肿物）恶性孤立性纤维性肿瘤。术后5个月患者复查胸、腹部CT示：右侧胸腔后下部邻近膈肌区、左中腹部腹膜可见团块状软组织密度影呈宽基底附着，边界清晰，表面较光整，大小分别为7.5cm×3.8cm、3.3cm×3.8cm，密度尚均匀，增强扫描示呈明显不均匀强化。术后6个月复查胸、腹部CT示：肿块体积进行性增大，结合病史考虑肿瘤转移。

2 讨论

孤立性纤维瘤（SFT）一种少见的间叶组织来源的肿瘤，过去认为来源于间皮细胞，近年来的免疫组化证实，该肿瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，该细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中，目前多数学者认为肿瘤起源于间皮下方的纤维结缔组织［1，2］，主要发生于胸膜，发生于肺内者罕见，文献报道偶发于浆膜腔以外的结缔组织，如纵隔、腹腔、头颈部、中枢神经系统等处［3，4］。

图1 CT示右主支气管及中间段支气管腔内软组织影填充，边界较清晰

图2 CT增强示右肺中叶 明显不均匀强化，其 内见多发不规则团片状低密度区。

图3 、4：CT增强示术后5个月右侧胸腔后下部邻近膈肌区、左中腹部腹膜见团块状软组织密度影呈宽基底附着，边界清晰，表面较光整，增强扫描示呈明显不均匀强化

文献报道SFT主要发生在胸膜，特别是脏层胸膜，良性多见，恶性约占12%－20%，绝大多数表现为单发孤立性软组织肿块，宽基底附着于胸膜并突入胸腔，部分可形成蒂，肿瘤体积常巨大，良性病变边界常较清晰，血供丰富，巨大病灶常伴坏死，提示肿瘤恶性程度高，增强扫描多表现为明显不均匀强化［5－9］。发生于肺内者罕见，仅为个案报道，缺乏共性特征，本病例为发生于肺内的肿瘤，体积巨大，并侵及主支气管，由于肿瘤导致阻塞性肺不张及肺炎，CT平扫右肺中叶内病灶轮廓显示不清，增强扫描见多发强化程度低的坏死区，提示肿瘤恶性程度较高。但CT未见胸腔积液及纵隔、肺门淋巴结肿大征象。术后半年内复查胸腹CT显示肿瘤胸膜及腹膜转移。影像学上SFT主要需要与胸膜间皮瘤、胸部神经源性肿瘤、肺内其它肿瘤相鉴别。发生于胸膜的SFT为单发孤立性病灶，多不伴有胸腔积液，胸膜间皮瘤多为胸膜多发结节或肿块，伴有顽固性胸腔积液。神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁区域，少数来源于肋间神经，常伴有邻近骨质的异常改变，增强扫描多为轻中度强化，SFT少见骨质侵犯，增强扫描多为明显不均匀强化。肺内常见肿瘤，SFT少见肺癌的特征性影像表现，即使肿瘤巨大也很少出现淋巴结肿大或它处转移征象［6，10－14］。胸部其它间叶性肿瘤，发病率低，多数影像学表现亦缺乏特征性，鉴别需依赖病理学诊断。

［1］韩志军，任 华，李单青，等.胸部孤立性纤维瘤的诊断与外科治疗［J］.中国胸心血管外科临床杂志，2011，18（3）：227.

［2］Van de Rijin M，Rouse R V.CD34：a review［J］.Appl Immunohistochem，1994，2：71.

［3］邓摇元，刘摇希，张学斌，等.胸膜外孤立性纤维瘤39例临床病理分析 ［J］.临床与实验病理学杂志，2010，26（4）：451.

［4］连林娟，钟殿胜，徐东波，等.右下肺巨大孤立性纤维瘤一例.中华结核和呼吸杂志，2011，34（11）：865.

［5］Patsios D，Hwang DM，Chung TB.Intraparenchymal solitary fibrous tumor of the lung：an uncommon cause of a pulmonar Nodule［J］.Thorax Imaging，2006，21（1）：50.

［6］卢春来，葛 棣，纪 元.胸膜孤立性纤维瘤的诊断和治疗［J］.复旦学报，2008，35（4）：632.

［7］闫卫强，白建军，井 勇，等.胸部孤立性纤维瘤影像学表现及其病理基础［J］.实用放射学杂志，2012，4，28（4）：527.

［8］王耀鹏，罗宜人，沈毅.肺孤立性纤维瘤4例报告［J］.山东医药，2010，50（18）：75.

［9］韩丹，吕绍茂.肺孤立性纤维瘤一例［J］.临床放射学杂志，2006，25（12）：1183.

［10］朱 勇，何光武.胸膜孤立性纤维瘤的CT诊断（附4例报告并文献复习）［J］.上海医学影像，2011，20（2）：138.

［11］Cardinale L，Cortese G，Familiar U，et al.Fibrus tumor of the pleura（SFTP）：aproteiform disease.clinincal，histological and atypical radiological patterns selected among one cases［J］.Radiol Med，2009，114：204.

［12］郑丽丽，杨有优，王思云，等.胸膜孤立性纤维瘤多层螺旋CT诊断［J］.实用放射学杂志，2009，25：184.

［13］相世峰，邱乾德.胸膜孤立性纤维瘤的CT表现［J］.实用放射学杂志，2008，24：617.

［14］邓克学，许实成。胸腔巨大孤立性纤维瘤C T诊断（附2例病例分析）［J］.中国医学计算机成像杂志，2010，16（2）：175.