成人右位两腔心1例

姜 静，王小丛，张艳丽，裴莉平，于 微，宋 琦

（吉林大学第一医院心血管中心心脏超声室，吉林 长春 130021）

两腔心是一种极罕见的先天性心脏病，患者多于出生后数周至数月内夭折，甚至于胎儿期即死亡流产，极少数活至成年，国外曾报道1例40岁的两腔心患者，实属少见[1]。而右位两腔心更为罕见，本院经超声心动图诊断了1例成人右位两腔心患者，现报道如下。

病例 女，33岁，因紫绀33年，呼吸困难伴心悸、恶心20天入院。患者33年前出生后即出现口唇、肢端紫绀，哭喊后紫绀明显，无晕厥、蹲踞现象，生长发育未受影响。近20天来无明显诱因出现活动后呼吸困难，伴心悸，有胃部不适，有恶心，不能耐受一般体力活动，日常活动轻度受限。查体：口唇及肢端明显紫绀。右侧前胸略隆起，心尖搏动于右侧第6肋间锁骨中线外0.5 cm，心尖搏动弥散，搏动范围约5 cm×5 cm，可触及抬举样搏动，心界于右胸向两侧扩大，右侧第6肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，向四周传导，四肢可见杵状指趾。入院心电图：房颤节律。胸正位片：心影增大，心尖指向右下方（图1）。肺部多排CT：心脏两腔、位于右侧，腹腔脏器呈镜像占位（图2，3）。超声所见：内脏反位，心脏位于右侧胸腔，心尖朝向右下，心室为单心室，心房为单心房，主心室结构为左心室结构，其左侧似可见一不明显残余腔，仅见一组共同房室瓣，开口居中（图4）。大动脉位置关系异常，均起自主心室，主动脉位于右侧，肺动脉位于左侧（图5）。主动脉根部内径29 mm，主肺动脉内径44 mm。右肺动脉内径30 mm，左肺动脉内径29 mm。超声提示：先天性心脏病：右位心；单心房；单心室；大动脉异位。

讨论 右位心指心脏的主要部分及其心尖在右侧胸腔内，在先天性心脏病中的发生率为1.9%～2.5%；按内脏、心房位可分为3种类型[2]：①内脏-心房正位的右位心，亦称右旋心；②内脏-心房反位的右位心，亦称镜像右位心；③内脏-心房不定位心，亦称心房异构，此型心房不定位，胸腔器官和心房缺乏偏侧性特征，常伴无脾综合征。本例患者内脏、血管反位，考虑属于镜像右位心。

两腔心即单心房、单心室，仅有一组共同房室瓣，是一种严重的发绀型先天性心脏病。虽然两腔心只有正常心脏一半的结构，但分型却十分繁琐。主要通过二维超声心动图显示心脏结构进行分型诊断[3]。

根据共同心房位置分心房正位、心房反位和心房不定位三型单心房。根据共同心室形态分为A、B、C和D四型单心室。A型共同心室由左心室构成；B型共同心室由右心室构成；C型共同心室由左右心室构成；D型共同心室由原始心室构成。根据大动脉位置关系又分为：①两条大动脉位置关系正常；②大动脉异位-主动脉位于右前；③大动脉异位-主动脉位于左前；④大动脉异位-主、肺动脉平行。本例患者分型为心房反位，左室型，大动脉异位-主、肺动脉平行。

本病应注意与以下疾病鉴别[4]：①单心房合并巨大室缺，单心室合并巨大房缺：多角度、多切面扫查可见残余房、室间隔，可见两组房室瓣；②单心房合并二尖瓣或三尖瓣闭锁：二尖瓣闭锁显示开放的房室瓣偏右侧，偏左侧房室瓣位置显示一带状回声；三尖瓣闭锁显示开放的房室瓣偏左侧，偏右侧房室瓣位置显示一带状回声。③完全性房室通道[5]：完全性房室通道是指心房心室间仅有一个共同入口，具有共同房室瓣，四腔心平面上有特征性表现，即十字交叉消失，房间隔下部和室间隔上部缺失，形成一个较大的房室通道。彩超见在心腔中央仅显示一条房室血流，心室收缩时血液返流入心房。本病的血流动力学改变主要取决于单一心室内体循环与肺循环静脉血液混合的程度以及排血的阻力。有肺动脉狭窄时，血液混合较多，紫绀出现早且较严重。

通过本病例的研究，我们得出超声心动图对本病有特殊诊断价值，其特征性表现：在心尖四腔观显示房间隔与室间隔回声全部失落，心内十字交叉消失，呈“8”字征。CDFI于舒张期显示共同心房内血流信号通过共同房室瓣进入共同心室内，合并共同房室瓣关闭不全患者CDFI于收缩期显示过共同房室瓣五彩镶嵌反流束血流信号。总之，超声心动图是诊断这种复杂先心病的首选的检查方法。

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[2]蔡旗，沈玉才，刘树元.右位两腔心伴先天性无脾1例报告[J].新医学，2003，34（1）：39-40.

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[5]许周云，邵素臣.胎儿房室通道的产前超声心动图诊断价值[J].医学影像学杂志，2006，16（7）:713-715.