肢端紫绀症1例

徐敏，李兴旺，杨荣礼

患者，男，63岁，因“双手指端青紫伴麻木15 d”于2019年2月8日来医院就诊。患者15 d前在家中劳作时，双手长时间浸泡在冷水中，继而出现双手指端持续性青紫，并伴有麻木、指腹肿胀感，双下肢麻木，但轻于双上肢。1个月前曾有发热、咳嗽、咽痛病史，自服头孢类药物后好转。既往无特殊病史。吸烟史40年，家族史无特殊。入院查体：T 36.5℃，HR 76次/min。两肺呼吸音清，心律齐，腹柔软、无压痛。双手指端末节青紫、肿胀，双足无肿胀，能行走，第1、2脚趾青紫。神经系统查体未见异常。2月11日，指端青紫较前加重，伴有麻木不适、指端发凉、刺痛感明显。患者双手指端皮肤持续性青紫，但无苍白—紫绀—潮红改变。实验室检查：空腹血糖5.13 mmol/L，RBC 4.64×1012/L,WBC 13.5×109/L,Hb 132 g/L,PLT 242×109/L,红细胞沉降率52 mm/h，Alb 30.8 g/L,Glo 37.4 g/L，AST、ALT未见异常，抗链球菌溶血素“O”试验(ASO)774 IU/ml，IgG 18.30 g/L,IgA、IgM未见异常，类风湿因子阴性，ANA滴度1∶100，ANA-IgG 16.36 U，抗Sm抗体、抗Smith抗体、SSA抗体和SSB抗体阴性。头颅CT示腔隙性脑梗死，神经肌电图检查未见明显异常。甲皱微循环示中度异常，视野下甲襞管袢管径粗细不均呈麻花状，血流缓慢，有红细胞聚集，静脉回流不畅。诊断：肢端紫绀症。嘱其戒烟，注意保暖，予以改善微循环和营养神经治疗，2周后患者四肢麻木好转、指端青紫消退。出院后随访2个月，患者指端青紫未再复发。

讨 论肢端紫绀症(acrocyanosis)是一种罕见的功能性外周血管疾病，国内报道甚少，其特征是由于血液中氧合血红蛋白减少，皮肤和黏膜青紫[1]，表现为患者的手、足、耳朵、鼻子、口唇和乳头青紫并伴有发凉，最常受累的部位是手指端[2]。

肢端紫绀症较为罕见，呈家族聚集性，可能有遗传倾向。一般认为，肢端紫绀症多发生于儿童和年轻人，常见于30岁以下的人群。户外工作者和低体质量指数者易出现肢端紫绀，常于寒冷季节发病[3]，在温暖的环境，指端青紫会得到改善；烟草、情绪剧烈变化及某些药物(如抗偏头痛药物、干扰素或溴隐亭等)也可导致肢端紫绀症。

迄今为止，肢端紫绀症的病理生理机制尚不清楚。目前有以下几种假说：(1)血管扩张能力受损(如动脉粥样硬化等)致肢体远端血流减少，导致皮肤的青紫。(2)皮肤小动脉血管的慢性痉挛，侧支小动脉的代偿性扩张及毛细血管和毛细血管后小静脉的代偿性扩张引起青紫和出汗[4]。(3)当缺血部位重新恢复血流灌注时，由于受到血管的撞击，红细胞形态发生改变、血小板黏附性增加引起青紫和紫绀。(4)自主神经系统如受到损伤或药物(如去甲肾上腺素、两性霉素及三环抗抑郁药等)的作用，会导致血管的收缩或舒张不能，引起局部血供匮乏，从而出现肢端紫绀症[5]。(5)某些疾病引起继发性肢端紫绀症，如部分丙肝患者静脉注射毒品后可引起肢端紫绀症，原因可能是慢性淋巴管损伤和蛋白质外溢[6-7]。(6)据报道，慢性砷中毒也可能诱发肢端紫绀症。

肢端紫绀症的诊断并不困难。微循环检查、毛细血管氧饱和度检查可协助排除血管闭塞性疾病；毛细血管镜检查是临床诊断肢端紫绀症的唯一有效手段，但由于受到医院条件限制，难以开展；ds-DNA、抗Sm抗体、环状胍氨酸多肽抗体(CCP)和抗心磷脂抗体的筛查可以鉴别风湿免疫系统疾病。据报道，25%的肢端紫绀症患者抗心磷脂抗体阳性[8]；四肢肢端持续性无痛发绀、局部低体温、汗液过多、皮肤弹性下降是肢端紫绀症的典型表现和诊断线索。有报道称在厌食症患者中，肢端紫绀症可以伴随白细胞和嗜酸性粒细胞计数的异常[9]。

长期吸烟可诱发此病，保持健康的生活习惯及避免接触寒冷的环境是主要的预防方法。应建议患者戒烟、注意保暖。必要时可以加用药物治疗，钙通道阻滞剂和β肾上腺素能受体阻滞剂等药物可扩张血管，减轻症状。对于严重病例，可行交感神经切除术，即选择性阻断神经纤维也可缓解肢端发绀。

目前对于肢端紫绀症没有治愈方法，以缓解临床症状、改善预后为主。