成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例

王宏超，宁爱东，陈少辉（河南省工人龙门疗养院影像科，河南 洛阳 471023）

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种病因不明的少见病，表现为长期反复的弥漫性肺泡出血，渗出血液发生溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，最后导致肺间质纤维化。80%病例发生于儿童，且死亡率较高，成人较少见；临床表现多样化，甚至不典型，影像学表现缺乏特异性，故易造成漏诊误诊。IPH文献报道总病例只有500例左右，国内报道更少见[1]。

病例 女，21岁，以干咳、呼吸困难、发热3天于2011年6月29日在我院就诊，体温37.5℃，最高38.3℃，胸片提示两肺渗出性病变，螺旋CT扫描示两肺上中下肺野弥漫分布磨玻璃、小结节病变，散在分布网状、蜂窝影像，考虑为间质病变。患者诉5年来咳黑痰2～3次，并活动后气短进行性加重，母亲诉其4岁时有“缺铁性贫血”，由母亲献血输血。白细胞10.6×109/L，中性粒细胞 63.9%，红细胞 4.37×1012/L，血红蛋白138g/L，平均红细胞体积89.1fL，平均红细胞血红蛋白含量31.6 pg；总胆红素26.1μmol/L，间接胆红素18.1μmol/L；血沉61mm/h；血气分析 PaCO225.1 mmHg，PaO258.1 mmHg；免疫球蛋白及补体C3、C4正常；自身抗体谱正常；血抗O、类风湿因子阴性，尿常规正常，心电图正常。痰检结核菌阴性，PPD阴性。体格检查双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。临床拟诊IPH，行支气管镜检，示支气管粘膜明显充血，行右下支气管灌洗，冲洗液病理发现大量上皮细胞及少量吞噬含铁血黄素的吞噬细胞，提示肺内陈旧性出血或慢性肺淤血。临床诊断IPH，给予吸氧、激素抗炎、抗感染治疗12天，症状缓解，出院后继续服用强的松片30 mg/日，两个月后逐渐停药，现服中药治疗，病情稳定。

讨论 本病至今原因未明，1864年由Virchow首先报道，多见于4～6岁儿童，成人少见，1944年Waldenstrom报道首例成年患者；目前较多认为与自身免疫有关，有学者认为与肺的结构异常和肺循环动力有关[2]，有人认为与遗传、过敏、动物蛋白摄入有关[3-4]。IPH典型的临床表现为贫血、咳血、肺浸润三联征[5]。IPH诊断依据[5]：①反复发作的呼吸道症状，如咳嗽、气促、发热；②不明原因的间歇性咳血；③小细胞低色素贫血，尤其是伴咳血者，贫血程度与咳血量不相称；④X线胸片、CT示广泛病变；⑤发作期痰和胃液中找到含铁血黄素细胞，部分病例依靠肺活检证实；⑥除外继发性含铁血黄素沉着症，如二尖瓣病变、结缔组织病、过敏性紫癜致肺内含铁血黄素沉着。具备前4项基本确诊。

本例女性，21岁，以发热、咳嗽、气短起病，胸片及CT示两肺弥漫性间质病变及渗出阴影，血化验不支持贫血，其余相关鉴别诊断检查未发现有价值的证据，给临床诊断带来了困难。但结合病人病史，4岁贫血，近几年偶有痰血，并进行性活动后气短，按间质肺疾病给予激素治疗有效，故特发性含铁血黄素沉着症不能除外，最后通过支气管肺灌洗发现含铁血黄素细胞确诊。回顾临床病史，本病例可能于小儿起病，后进入静止期，病程较长，迁延不愈，现应属于慢性反复发作期，影像学既有慢性间质纤维化改变，又有急性发作的磨玻璃征象。经激素及对症治疗后肺部病变有所吸收，肺透亮度改善。

由于IPH发病缓急不定，病程长短不一，临床症状及影像学表现缺乏特异性，故对于反复发作的咳嗽、气促，伴或不伴咳血，原因不明的缺铁性贫血，胸片、CT有急慢性肺浸润表现，均要考虑IPH的可能。鉴别诊断需除外继发性含铁血黄素沉着症及其他原因所致肺泡出血，如二尖瓣狭窄、Goodpasture综合征、过敏性紫癜、支气管扩张、肺栓塞等。影像学需与表现类似的肺弥漫性病变鉴别：粟粒性肺结核，起病急，临床可有结核中毒症状，肺部表现以粟粒病灶为主，而IPH为磨玻璃影、网格状或网粒状影；组织细胞增生症，主要是勒-雪氏病，根据其典型临床表现如发热、皮疹、胸腺大、淋巴结肿大可鉴别；过敏性肺泡炎，可表现为弥漫小叶中心结节、磨玻璃影，晚期合并网织状、蜂窝状影，病人常常有职业史及过敏史可鉴别；韦氏肉芽肿，是一种坏死性肉芽肿血管炎，表现为两肺大小不等的结节及团块，可有空洞及支气管像，临床上常常合并上呼吸道、肾脏受累，而IPH表现与之不同，临床上很少肺外发病。IPH最终则需依靠痰、胃液、肺泡灌洗液或肺组织活检发现含铁血黄素细胞而确诊。

[1]张劲农，宋蓉，徐青，等.特发性肺含铁血黄素沉着症[J].医学新知杂志，2006，16（5）：270-272.

[2]刘洪，刘敏，何勇.特发性含铁血黄素沉着症15例胸片观察[J].实用放射学杂志，1990，6（4）：187-189.

[3]李翔，张兴兵，纪强，等.特发性含铁血黄素沉着症的X线、CT诊断[J].中华现代影像学杂志，2006，3（2）：145-146.

[4]夏礼勤，向承发，杨横.原发性肺含铁血黄素沉着症17例[J].实用儿科临床杂志，1995，10（3）：145-146.

[5]胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].北京：人民卫生出版社，2002：1242-1245.