脑干肿瘤显微手术治疗的回顾性分析

张荣伟，袁绍纪，许 鹏，刘建民

脑干肿瘤占原发脑瘤的1.4%~2.4%，可发生于中脑、桥脑及延髓，甚至侵袭整个脑干，因为生命中枢所在，内有重要神经核团和颅神经，手术风险大，术后并发症多。随着影像学和显微手术技术的不断提高，术中监护设备的改进和应用，脑干肿瘤的手术治疗取得明显进步，治愈率和生存质量得到改善。笔者所在科自1997年以来收治脑干肿瘤52例，采用显微手术治疗，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组52例。男24例，女28例；年龄5~53岁，平均31岁；病程3 d至2年。症状体征：颅神经损害34例，眩晕25例，共济失调18例，交叉性轻度瘫痪14例，意识障碍6例，梗阻性脑积水8例，剧烈头痛5例，复视5例。

1.2 肿瘤位置 中脑被盖 7例，大脑脚2例，桥脑腹侧10例，桥脑臂8例，前后贯穿桥脑2例，桥脑-延髓4例，延髓15例，延颈4例。

1.3 影像学检查 CT扫描：发现相应部位脑干内占位影48例，其中伴出血15例，未发现异常4例。MRI：均发现相应部位异常信号肿瘤影；CT未发现异常的4例患者，在桥脑臂及延髓内发现T1低信号、T2高信号占位影，强化效应明显；桥延部出血3例，其中1例破入第四脑室，血肿周围有强化；CT发现脑干内血肿的患者，MRI均在相应部位显示球形或类球形出血信号，出血灶内或侧壁上有等信号的病灶影，该病灶有强化效应。

1.4 手术方法 采用五种手术入路，上丘向上发展肿瘤经Poppen入路；下丘肿瘤经旁正中幕下小脑上入路；单侧大脑脚和桥脑前上部肿瘤经一侧颞枕小脑幕入路；桥脑臂肿瘤经桥小脑角入路；桥脑后下部及延髓肿瘤经枕后正中入路，延颈部肿瘤需咬开环椎后弓，延髓海绵状血管瘤则不咬开环椎后弓，其中2例需切开小脑蚓部以增加暴露。高倍镜下仔细观察脑干表面颜色变化及血管情况，选择肿瘤最接近脑干表面部位进入，取瘤前保持患者自主呼吸，以便观察操作对呼吸的影响，在低压吸引、低电流电凝下操作。实体肿瘤要在高倍镜下细心分离，尽量整块切除。囊性肿瘤破囊后吸出囊液，再将瘤壁分块取出。海绵状血管瘤先取出血块，再处理周围异常的瘤膜和血管。

2 结果

镜下全切47例，次全切除 5例。1例延髓肿瘤患者，手术2年后出现“鹅颈畸形”及偏侧肢体无力，MRI示肿瘤复发，沿原切口再次手术，获得良好恢复。

术后大部分眩晕症状明显减轻，除2例术后新出现复视外，其余颅神经损害或减轻，或保持原状。本组有5例术中多次出现呼吸暂停，术后无一例出现呼吸障碍及消化道出血并发症。病理：星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级18例，毛细胞性星形细胞瘤2例，室管膜瘤5例，海绵状血管瘤19例，血管网状细胞瘤7例，脊索瘤1例。

3 讨论

3.1 脑干肿瘤的组织类型 脑干肿瘤是指发生在中脑、桥脑、延髓甚至全脑干的肿瘤，其发病率占颅内肿瘤的1.4%～2.4%。不同肿瘤有其不同的好发部位及生长方式，胶质瘤是脑干肿瘤发生率最高的，王忠诚等[1]报道311例脑干胶质瘤，占同期脑干占位性病变的50.8%，约占同期脑胶质瘤的3.6%。其中中脑103例，桥脑109例，延髓99例。本组52例，胶质瘤25例，占脑干肿瘤的48%，与以往报道一致，可见胶质瘤可发生于脑干的任何部位，2例毛细胞性星形细胞瘤均在中脑上丘部位，5例室管膜瘤发生于延颈部，可能与起源于上端脊髓中央管室管膜有关；陈伟等[2]认为海绵状血管瘤主要发生在脑桥，少数在中脑；本组19例，大脑脚3例，下丘1例，桥脑及桥臂9例，桥延及延髓6例，可见海绵状血管瘤可发生于脑干的任何部位；脑干血管网状细胞瘤发生于延髓背侧，穆林森等[3]报道显微手术治疗延髓血管网状细胞瘤48例，其中囊实型16例，实质型32例；单发38例，多发10例。本组7例均位于延髓背侧及背外侧，实性5例，囊实性2例。本组还有1例桥脑内脊索瘤（图1），实属罕见。该患者女，49岁。头晕2年，走路不稳1年。经左颞枕下入路手术，术后症状减轻，病理为脊索瘤。术前MRI T2加权像轴位和矢状位均见桥池及贯穿桥脑的高信号肿瘤占位影。

1-1 术前MRI T2加权像轴位和矢状位均见桥池及贯穿桥脑的高信号肿瘤占位影像

1-2 术后1周CT平扫，见桥脑肿瘤影消失图 1 1例桥脑内背索瘤CT影像

3.2 脑干胶质瘤的诊治特点 MRI是诊断脑干肿瘤的常用方法，可了解肿瘤的生长类型，MRS可对肿瘤性质进行鉴别，DTI可观察瘤组织对传导束的影响。脑干胶质瘤根据MRI表现分为弥漫型、局限型和外生型，在此基础上陈伟等[2]提出脑干肿瘤手术指征有：①外生型肿瘤：肿瘤突出脑干生长；②内生局限型肿瘤：肿瘤为实质性或有囊变，位于脑干内，分界清晰；③部分内生弥漫型肿瘤；④延-颈髓型肿瘤。认为外生型和内生局限型肿瘤可完全切除，内生弥漫型肿瘤可部分切除。笔者同意上述观点，除了弥漫内生型外，其余类型均可手术，一方面切除或大部切除肿瘤，另一方面可获得病理，为下一步治疗建立基础。

有学者认为脑干胶质瘤存在差异，儿童与成人之间，脑干各部位之间均存在差异，不同病理亚型也不相同[4]。中脑顶盖的星形细胞瘤大多为局限性病灶，边界较清楚，手术效果好，肿瘤还可向外凸出，也可沿神经纤维上下呈扩张性生长，发生在儿童的脑桥胶质瘤多为广泛浸润性生长，不宜手术治疗，而发生在成人的脑桥胶质瘤病程相对缓慢。肿瘤可向脑桥外生长，也可向上侵及中脑，向下侵及延髓，还有一些向背侧外凸，或局限于脑桥内，可以手术切除。延髓胶质瘤可以是脑桥肿瘤向下延伸，也可以是上颈髓肿瘤向上延伸造成，延髓局限性肿瘤可以是实性的，也可以是囊性伴有瘤结节，有时可累及脑桥、小脑和颈髓。延颈交界髓内的胶质瘤也被认为是一种亚型，并有较好的手术效果。室管膜瘤多见于中青年，发生于室管膜部位，即导水管、脑桥及延髓背侧及中央管。本组5例均起源于延颈脊髓中央管，尽管肿瘤巨大，手术能做到全切，最长1例随访12年，仍健康生存。

2-1术前强化MRI轴位示囊实性肿瘤占据左侧中脑

2-2 术前强化MRI冠状位示肿瘤占据大脑脚

3.3 脑干海绵状血管瘤的诊治特点 脑干海绵状血管瘤在MRI广泛应用以前，常按出血性或缺血性中风进行非手术治疗。但该病属脑干常见疾病，有报道占脑干病变的33.2%。本组19例，占36.6%。脑干是海绵状血管瘤的相对好发部位，Kupersmith等[5]报道大约18%～35%的颅内海绵状血管瘤位于脑干，尤以脑桥比例最高；而且较其它部位的海绵状血管瘤更容易发生瘤内出血，该组37例年出血率和再出血率约为2.4%和5.1%。Porter等[6]认为血管瘤出血后，更易发生再次出血，年出血率和再出血率分别为5%和30%。国内王忠诚等[7]报道137例，年出血率和再出血率较国外偏高，分别为6%和60%。本组有2例在住院待手术期间发生再出血。对脑干海绵状血管瘤手术与否存有争议，有人主张非手术治疗和立体定向放射治疗，Ferroli等[8]对非手术治疗持谨慎态度，认为脑干海绵状血管瘤出血并不是手术的唯一指征。应根据患者的具体情况权衡利弊，积极处理。若患者就医时神经系统症状、体征已明显好转，MRI示出血已吸收，脑干体积基本恢复正常，则无论病灶位于深部或浅部均可考虑暂时不予手术。对于一些深在、小的出血病灶，症状不重者也可严密随访。手术的根本目的是在尽量不干扰周围正常脑组织的前提下全切病变，预防再次出血。对进行性局灶性神经功能障碍、引起临床神经功能障碍的瘤内出血、病灶靠近脑干表面以及由于病变内部出血引起显著占位效应的病例应积极手术治疗[9，10]。国内王忠诚主张脑干海绵状血管瘤一经发现就应手术，本组2例在待手术期间发生出血，充分支持早期手术的必要性，不仅能预防脑干出血这一灾难性后果，也可彻底切除病灶，治愈该病。

3.4 手术体会 脑干肿瘤手术危险性大，尤其是靠近延髓闩部的操作时，很容易造成呼吸暂停，笔者采取保留患者自主呼吸并密切观察的方法，实践证明行之有效；一旦发现呼吸减慢或暂停，应立即停止操作，待呼吸正常后再改变操作方式切取肿瘤。脑干的功能表现为双重性，即可塑性和脆弱性。对于慢性生长的肿瘤，脑干有很大的代偿能力，有时肿瘤占几乎全部脑干，而其功能仍相对完好；但对出血或手术创伤等急性损害，脑干的代偿能力极差，可出现明显的功能障碍，甚至是不可逆的。因此，精湛的手术技巧和对脑干的充分认知是保证手术效果的前提。手术目的不单单是使患者生存，更要有满意的生存质量。对于不同的肿瘤笔者采取不同的策略，对于囊实性胶质瘤先放囊液，获取空间，再取肿瘤和囊壁（图2）；室管膜瘤则沿延颈后正中切开，沿肿瘤与脑干界限分离，整块切除（图3）。对实体血管网状细胞瘤手术应严格按照膜外操作技术在胶质增生带进行，要注意保护肿瘤被膜及瘤周组织，术中常见肿瘤呈紫红色，表面血管怒张，在肿瘤表面看到的大血管多为引流静脉，不可先行处理，应先行处理供血动脉。操作过程中不要误入瘤内避免引起致命的严重后果。海绵状血管瘤（图4）手术切除应彻底，将异常的纤维及血窦包膜彻底分离并摘除，术中先将陈旧性出血吸除，使手术空间扩大，然后沿血肿壁周围分离，电灼及切断周围的血管联系。瘤内切除时应尽量使用明胶海绵进行压迫止血，减少电凝次数，并将电凝电流量控制在最小范围，减少手术创伤。分离病变周边时，应紧贴瘤壁进行分离。由于病变周围含铁血黄素沉积的脑组织是有功能的，故应尽量保持瘤外含铁血黄素环的完整。如皮质切口小于血管瘤直径，可分块切除血管瘤，以减少对正常脑干的牵拉。另外，选择最佳手术入路、不同性质肿瘤采取不同取瘤顺序以及高倍镜下贯彻始终的细心轻柔操作也是取得良好效果的保障。

2-3 术后MRI平扫见肿瘤影消失，左中脑可见部分大脑脚和被盖组织影图 2 囊实性胶质瘤MRI（星形细胞瘤Ⅱ级）

3-1术前强化MRI像，冠状位、矢状位均见延髓内巨大肿瘤影，强化效应明显

3-2 整块切下的肿瘤

3-3 术后1周MRI平扫见肿瘤影消失图 3 室管膜瘤MRI

4-1 MRI轴位压水像示中脑下丘高信号占位

4-2 T2加权矢状位像示下丘高信号占位，内有不均一信号

4-3 术后MRI平扫矢状位像示肿瘤影消失图 4 海绵状血管瘤MRI

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