内淋巴囊肿瘤患者的临床听力学特征分析

冯 勃

解放军总医院/解放军医学院 耳鼻咽喉头颈外科，北京 100853

内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor，ELST)又称来源于内淋巴囊的低度恶性腺癌(low grade adenocarcinoma of probably endolymphatic sac)或Heffner肿瘤，是一种临床相对少见但具侵袭性的肿瘤，以听力损失、耳鸣和颞骨破坏为主要特征。在过去10多年里报告的病例数量有明显增加，以往文献中侧重对其诊断、治疗、病理及影像方面的报道[1-15]；鲜有对其临床听力学方面的研究报告。本文回顾性分析我院1999-2011年收治的16例内淋巴囊肿瘤患者的临床资料，总结其听力学特点，报告如下。

资料和方法

1 临床资料 1999-2011年我院收治的16例内淋巴囊肿瘤患者的临床资料，全部病例均经病理学及免疫组织化学检查证实。男性4例，女性12例，年龄19~71岁，平均37.1岁，病程为0.5~30年，平均6.81年。

2 听力学检查 1)纯音测听和言语测听：采用丹麦Madsen公司OB922型听力计按GB 7583-87规定在隔声室内进行。分别测量125~8 000 Hz间每倍频程7个频率点的骨导和气导听阈。根据0.25~2 kHz的平均气导纯音听阈进行听力减退严重程度分级[16]：分为听力正常(-10~15 dB HL)，轻微听力损失(16~25 dB HL)，轻度听力损失(26~40 dB HL)，中度听力损失(41~55 dB HL)，中等重度听力损失(56~70 dB HL)，重度听力损失(71~90 dB HL)，极重度听力损失(＞90 dB HL)。分别计算患者的低频率段(0.125、0.5、1、2 kHz)和高频段(＞2 kHz)的听力结果。言语测听采用同一型号听力计及配置的录放机在同一隔声环境下进行，按常规测试方法测得最大言语识别率[17]。2)声导抗测试：采用Madsen公司的ZO901中耳功能分析仪。探测音为226 Hz，行鼓室导抗图及同、对侧镫骨肌声反射测试。3)畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions，DPOAE)测试：采用美国IHS公司的SmartOAE4.5耳声发射系统，在隔声室内进行测试。设置频率比：f1/f2=1.22，初始音强度：L1=65 dBSPL，L2=55 dBSPL，共取9个频率点进行DP幅值测试。结果判定以DPOAE的反应幅值大于本底噪声3 dBSPL视为引出。4)听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)测试：采用IHS Smart EP脑干诱发电位仪在隔声屏蔽室进行。电极安放：记录电极置于前额发迹正中，参考电极置于同侧乳突，地极置于鼻跟部。极间电阻＜5 kΩ。测试参数设置：插入耳机给声。刺激声为短声(click)，最高强度100 dB nHL，持续时间：100 μs，刺激速率：11.1/s，极性：交替波。前放增益：100 Hz。滤波器：高通100 Hz，低通3 kHz。窗宽10 ms，叠加1 024次。5)高刺激频率ABR测试：测试参数与ABR测试相同，分别记录11.1次/s和51.1次/s二种刺激频率所得Ⅰ~Ⅴ波间期差值，以测得Ⅰ~Ⅴ波间期差值＞0.28 ms为阳性标准。

结 果

1 临床表现 16例中左侧患病10例，右侧6例；听力下降16例(1例为音叉检查结果)，其中突发听力下降1例，耳鸣11例，其中搏动性耳鸣4例，持续低调耳鸣2例，高调耳鸣1例，面瘫4例，半面抽搐1例，面部麻木1例，头晕1例，声嘶1例。耳溢黏液、脓性或脓血性分泌物6例，外耳道可见暗红色肉芽组织7例，2例曾在外院接受过乳突根治手术。

2 听力损失类型 主要表现为全聋、高频率段听力丧失，1例在外院手术后即转来我院，因耳道乳突填有纱条而未查听力，但音叉试验提示听力下降，6例全聋，5例仅残存小部分听力(均＜1 kHz)，1例为极重度感音神经性聋(低频气导听阈平均为102.5 dBHL，高频气导听阈平均为83.33 dBHL)；1例为低频段混合性聋合并高频段听力丧失；1例为低频段轻度传导性聋，其高频段听力正常，ABRⅠ~Ⅴ波间期正常；1例除8 kHz气导听阈为40 dB HL，其余各频率气导听阈均在正常范围，其语言识别率(平均听阈阈上30 dB)无明显下降(健侧100%，患侧96%)，DPOAE检测在0.5、1、3、8 kHz未引出波形，其余频率有低幅波形，高频刺激率ABR(Nicolet Brova)不同刺激速率下Ⅰ~Ⅴ波间期正常，差值0.16 ms，40 Hz AERP阈值为50 dBSPL，ABR阈值为30 dB nHL耳蜗电图(EcochG)-SP/AP比值为0.48。9例患者做声导抗测试，其中患耳鼓室曲线A型4例、B型1例、C型4例，后者的鼓室压为-130~-220 daPa；镫骨肌声反射未引出为7例，引出为1例。

3 听力损失程度与病损范围的关系 当肿瘤较小、局限于原发部位时，患者听力表现为轻度下降或接近正常；当肿瘤较大、向前向内方向侵犯中耳、内耳、岩骨、内听道等受累时，患者听力损失严重；如肿瘤累及面神经，则患者听力下降显著(表1)。

表1 ELST患者听力损失程度与病损范围的关系Tab. 1 Relation between severity of hearing loss and size of lesion in patients with ELST

4 听力损失程度与病程的关系 6例全聋患者的病程平均为5.67年，5例低频段残余部分听力患者的病程与前者相当，2例轻度听力下降患者的病程分别为0.5年和1.5年，但1例听力接近正常患者的病程达6年，与全聋组的病程相当(表2)。

表2 ELST患者听力损失程度与病程的关系Tab. 2 Relation between severity of hearing and course of disease in patients with ELST(year, -x±s)

讨 论

内淋巴囊肿瘤临床上极为少见，2005年3月，国内外报告约220例[18]，目前尚无更新的统计数据，随着人们对本病的认识，近10年来的病例报告明显增多，可单独发生，也可伴发于von-Hippel-Lindau综合征(VHL病，又称希林病)。本组16例中，单独发病15例，希林病1例，可见该病以单独发生者居多。该病有逐渐增多的趋势[7]，发病年龄及性别分布尚不明确，但以女性多见[19]。本组16例中男性仅为4例，女性12例，男女之比为1∶3。文献报告发病年龄最小4岁，最大80岁[20-21]。本组病例就诊时年龄21~71岁，平均37.1岁；依据病程推算其发病年龄为8~61岁，平均年龄30.1岁。听力下降和耳鸣是绝大多数病例的最早主诉，典型者多为感音神经性聋，继之出现头晕、眩晕、共济失调、面神经及第Ⅷ~Ⅻ对颅神经的损害，症状持续时间较长，并且大多数肿瘤会增大向后颅窝蔓延，甚至表现与梅尼埃病(M é ni è re's disease)症状相似[22-23]。

ELST患者的听力学特征呈多样性，即有不同的表现类型，典型者多为感音神经性聋，甚至表现为突发性耳聋[24]；本组1例患者即以突发性耳聋为首发症状。本组16例病例全部有听力下降(1例为音叉检查结果)。

依据患者手术前的听力水平，结合手术中的观察发现，肿瘤的范围、侵袭方向、中耳及内耳的受累程度与ELST患者的听力损失程度有密切关系。当肿瘤较小、局限于原发部位、中耳及内耳未受累时，患者听力表现为正常；当肿瘤较大、向前向内方向侵犯，乳突、鼓窦、半规管、上、中、下鼓室、耳蜗、颞骨岩部、内听道受累时，患者听力检查表现为全聋、重度、极重度感音性聋或仅残余小部分听力。当面神经受累时，患者听力损失程度严重。

ELST患者听力损失的严重程度与病程长短有一定关系。文献报告出现症状的时间约9.3~10.6年[25]。本文6例全聋患者和5例低频段残余部分听力患者的病程分别为5.67年和5.4年，短于文献报告的时间，轻度听力下降患者的病程明显较短，但1例听力接近正常患者的病程达6年，与全聋组的病程相当，考虑与肿瘤局限于内淋巴囊原位有关。

本组病例资料显示，ELST患者均表现有不同程度的听力损失，全聋及残余小部分听力占大多数，伴有耳鸣的比例高达80%(12/15)。耳鸣表现为持续性、间歇性或搏动性，耳鸣的音调可为高调或低调。耳漏的比例同样高达80%(可为黏液、脓性液、血性液、甚至可疑为脑脊液)，半数患者可见外耳道内淡红色新生物。部分病例伴有周围性面瘫、面部麻木、半面抽搐、头晕等症状。临床上遇到此类患者，结合影像学检查提示内淋巴囊(endolymphatic sac，ELS)周边颞骨岩部后中部、乳突、鼓室等部位骨质破坏，数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)显示肿瘤血供丰富，但可见无血供区，在排除颈静脉球体瘤、颞骨巨细胞瘤、神经鞘膜瘤、脑膜瘤、外、中耳肿瘤(如中耳腺癌)、听神经瘤、颞骨转移癌和颅内脉络丛乳头状瘤或癌等其他相关疾病后，应高度怀疑本病的可能，并积极施行病理学及免疫组织化学检查以确诊，选择适当的治疗方案。

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