部分型心内膜垫缺损合并畸形的超声心动图特征

滑少华，张永高，乔晨晖，高剑波，崔可飞，王学清，张 艳

郑州大学第一附属医院超声科郑州 450052

#通讯作者，男，1970年1月生，博士，副教授，研究方向:心胸疾病的影像学诊断，E-mail:zyg01578@126.com

部分型心内膜垫缺损合并畸形的超声心动图特征

滑少华，张永高#，乔晨晖，高剑波，崔可飞，王学清，张 艳

郑州大学第一附属医院超声科郑州 450052

#通讯作者，男，1970年1月生，博士，副教授，研究方向:心胸疾病的影像学诊断，E-mail:zyg01578@126.com

部分型心内膜垫缺损;心脏畸形;超声心动图

超声心动图对部分型心内膜垫缺损(partial endocardial cushion defect，PECD)有很好的诊断价值，但对部分合并畸形者容易漏诊。该研究通过与手术病理结果对照，探讨PECD患者合并畸形的种类及其超声心动图特征，并对漏诊、误诊病例进行总结和分析，以期引起超声诊断工作者的重视，提高术前超声诊断PECD合并畸形的准确率。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2006年6月至2011年10月在郑州大学第一附属医院就诊并经外科手术证实的PECD合并畸形患者45例，其中男15例，女30例，年龄11个月～63岁。

1.2 术前彩超检查 采用GE Vivid 7及飞利浦IE33彩色多普勒超声仪，探头频率2.0～4.0 MHz，于心尖四腔心切面测量原发孔房缺大小，观察二、三尖瓣发育情况及瓣膜反流程度，根据三尖瓣反流速度估测肺动脉压。另于多切面观察心内结构，排除其他心内畸形。

1.3 结果 超声诊断原发孔房缺最大直径(24.19±10.64)mm。手术病理结果:原发孔最大为(35.68±10.76)mm×(26.30±10.78)mm。PECD合并畸形的种类见表1。PECD患者多数存在不同程度的二、三尖瓣反流，见图1、表1。

表1 超声诊断结果与手术病理结果对比 例

图1 部分患者的超声心动图

2 讨论

PECD指在心脏胚胎发育过程中，由于继发隔在由上而下生长与心内膜融合的过程中封闭失败，造成原发孔房间隔缺损［1］。在心脏发育过程中，心内膜垫不仅参与形成原发孔房间隔及后上部室间隔，而且参与形成房室瓣口等许多重要结构。一旦心内膜垫发育出现异常，随其发育异常所发生的时间和受累组织结构、程度等不同，可形成各种组合的一系列PECD病理改变［2］。

该组病例发现PECD合并畸形发病率较高的为二尖瓣裂，比例高达93%(42/45)，其中前叶裂41例，后叶裂仅1例，瓣裂以Ⅱ度和Ⅲ度为主。其次为三尖瓣发育畸形，主要为隔瓣发育不全或缺如和隔瓣裂。超声对瓣叶畸形的检出率低于实际病情，二尖瓣裂的检出率相对较高(67%，30/42);而三尖瓣发育畸形的漏诊率高达68%(22/32)，除部分三尖瓣隔瓣裂确诊外，22例三尖瓣隔瓣发育不全或缺如病例均漏诊，漏诊的可能原因为三尖瓣叶在超声心动图上不能充分显示［3］，隔瓣本身较其他瓣叶小，且PECD时反流程度较轻，瓣叶畸形程度与反流量不成比例等，诊断时要多切面扫查，注意瓣膜尤其是隔瓣的发育情况，从而为临床提供详细信息［4］。

二尖瓣前叶裂在超声上有一定的表现特征:其在二尖瓣短轴切面上表现为“双孔征”，需与先天性双孔二尖瓣左室短轴切面的“眼镜征”相鉴别［5］。左室长轴切面或胸骨旁四腔心切面，前瓣叶瓣体或瓣根处可见缝隙样回声中断，裂隙多位于瓣根处。另外，彩色多普勒与连续多普勒也可观察二尖瓣前叶裂的情况，彩色多普勒可显示二尖瓣前叶裂处反流至左房或右房的血流信号。反流位置不在瓣口处，当不好区别反流来自二尖瓣裂还是三尖瓣口时，可以通过连续多普勒测量反流速度来判断，因为左室压力较高，二尖瓣裂处反流速度明显高于三尖瓣反流速度。有报道［6］PECD并发的二尖瓣前叶裂多为对称性的完全裂隙，单纯二尖瓣前叶裂可发生于瓣膜中部，也可发生于接近两个连接处，瓣裂既可为完全性，也可为部分性。但二维超声对于瓣裂走向及范围无法准确评估，尤其是瓣膜的反流程度与瓣裂程度不相一致，超声对此诊断较为困难，这也可能是一小部分二尖瓣裂漏诊的原因。近期国内有报道［7］采用实时三维超声对二尖瓣裂的整体形态可以做出准确诊断，有望为临床提供更多有价值的信息。

该研究结果还显示，PECD除合并房室瓣发育畸形外，合并膜部瘤的比例较高(42%，19/45)，其中5例合并缺损者全部漏诊(术后诊断为过渡型心内膜垫缺损)。原因在于膜部瘤本身较小，而且原发孔房缺时左向右分流量较大，加上瓣叶裂及瓣膜不同程度的反流信号杂乱，影响膜部瘤过隔血流的判断。因此在诊断中一旦发现膜部瘤的存在，一定要仔细判断有无过隔血流的通过。

除上述畸形外，该组部分病例还合并卵圆孔未闭、继发孔房间隔缺损、永存左上腔静脉、心内膜垫型室间隔缺损、动脉导管未闭及肺动脉瓣狭窄等。该组合并卵圆孔未闭病例全部漏诊，可能是分流量较少，或与原发孔距离较近致两束过隔血流无法分辨，加之卵圆窝本身薄弱，二维超声对二者之间的残留显示不清所致［3］。永存左上腔静脉漏诊率也较高，可能是忽略了冠状静脉窦扩张的存在，没有进一步从胸骨上窝切面进一步扫查明确有无左上腔静脉而漏诊，有经验的超声科医生在左室长轴切面很容易发现位于左侧房室沟后方扩张的冠状静脉窦，因而会有针对性地从胸骨上窝切面扫查位于降主动脉外上方的左上腔静脉，从而避免漏诊。

此外，作者还发现超声诊断房间隔缺损测值明显小于手术测值。原因可能为超声检查通常于心尖四腔切面测量，该切面测量的是房间隔的右上至左下距离，并非房间隔缺损的最大径线;而手术中测量的是缺损的最大径线及与其垂直的径线，故二者差别较大。

总之，作者对照分析PECD合并畸形的发病种类及其超声心动图特征，以期提高术前超声诊断PECD及其合并畸形的准确率和符合率，为临床提供更多有价值的信息。

［1］王新房.超声心动图学［M］.4版.北京:人民卫生出版社，2009.

［2］刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学［M］.北京:科学技术出版社，2001.

［3］屈朝阳，叶琼，林乌拉，等.超声心动图在心内膜垫缺损诊断中的应用［J］.中国超声诊断杂志，2004，5(12): 900

［4］吴慧颖，杨桂林，许日昊，等.三尖瓣隔瓣重建术在心内膜垫缺损矫治术中的应用［J］.中国妇幼保健，2011，26 (6):932

［5］房芳，李治安，杨娅，等.先天性双孔二尖瓣的超声心动图诊断［J］.中华超声影像学杂志，2006，15(10):793

［6］Sinha A，Kasliwal RR，Nanda NC，et al.Live three-dimensional transthoracic echocardiography assessment of isolated cleft of mitral valve［J］.Echocardiography，2004，21(7): 657

［7］卢晓芳，吕清，谢明星，等.实时三维超声心动图评价二尖瓣裂的初步研究［J］.中国医学影像技术，2006，22 (4):490

10.3969/j.issn.1671-6825.2012.06.040

(2012-01-06收稿 责任编辑徐春燕)