致心律失常性右室心肌病的临床特点及超声心动图表现

马玉华，吕丽萍

（许昌市中心医院 1 心内科，2 超声科，河南 许昌 461000）

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种主要累及右心室的心肌疾病，其病理特点为正常心肌被脂肪和／或纤维组织替代，临床表现为局限性右心室病变，亦可随疾病进展侵犯整个右心室甚至累及左心室，最终造成心功能不全，严重者可导致心力衰竭与心源性猝死［1］。当前，随着我国影像学技术的不断发展和进步，诊断ARVC 的方法越来越多，磁共振、CT、超声为主要诊断方法［2］。本研究探讨ARVC 的临床特点及超声心动图表现，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料选取2018 年1 月至2021 年5 月我院收治的64例ARVC 患者，依据病变侵袭范围分为右心室局部病变组（n=20）、右心室弥漫病变组（n=29）、累及左心室的双心室病变组（n=15）。其中男性33例，女性31例；年龄30～70 岁，平均年龄（56.8±1.5）岁。

1.2 入选标准纳入标准［3］：①临床资料完整；②期间未参与其他临床研究；③认知功能正常，依从性较好；④年龄＞18 岁；⑤生命体征稳定。排除标准：①精神异常；②有自身免疫系统疾病；③有凝血功能障碍。本研究经我院医学伦理委员会批准，患者或家属均知情同意并签署知情同意书。

1.3 方法患者取平卧位或侧卧位，采用彩色多普勒超声诊断仪进行心尖四腔心切、胸骨旁左室长轴及大动脉短轴切面诊断，观察切面情况，显示右室腔与右室流出道状况，并观察其运动、结构与形态。由经验丰富人员阅片，如出现异议，由两名医生共同阅片。

1.4 观察指标①超声心动图诊断结果，包括右心室心尖部、间隔部、右心室基底部、右心室流出道、右心室游离部检出情况，计算检出率。②超声心动图表现，包括右心房增大、右心室增大、右心室流出道增宽、右心室室壁变薄、右心室室壁运动减弱、右心室内径、左心房内径、左心室后壁厚度等。

1.5 统计学方法采用SPSS 19.0 统计软件处理数据，多组计数资料以百分比表示，行F 检验，P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 超声心动图诊断结果64例ARVC 患者中，右心室心尖部、间隔部、右心室基底部、右心室流出道、右心室游离部病变检出例数分别为21、4、8、44、37例，双心室病变组、右心室弥漫病变组、右心室局部病变组病变检出例数分别为35、67、12例。见表1。

表1 三组的超声心动图诊断结果比较 ［n（%）］

2.2 超声心动图表现与右心室局部病变组比较，右心室弥漫病变组与双心室病变组右心室室壁运动减弱、右心室增大、右心室室壁变薄发生率更高，差异有统计学意义（P＜0.05）。见表2。

表2 三组的超声心动图表现比较 ［n（%），］

表2 三组的超声心动图表现比较 ［n（%），］

3 讨论

ARVC 是一种家族性疾病，而显性染色体遗传是主要的原因［4］。研究［5］表明，ARVC 发病率较高，青少年是主要发病群体，男性群体发病率高于女性，右心室病变范围与其临床症状具有明显相关性，心力衰竭、胸闷、昏厥、心悸等为主要临床表现。部分青少年可因ARVC 猝死，危害性较大，严重影响患者正常生活和工作，且增加了患者心理负担，早在1995 年就将ARVC 定为原发性心肌病范围［6］。ARVC 具有明显进展性，且前期临床症状不明显，临床医师常忽视，未把握治疗最佳时机，影响患者预后，临床疗效降低。因此，应选择更准确的诊断方法，对提供诊断符合率具有非常重要的作用，可进一步降低疾病死亡率，降低疾病创伤程度，提升临床诊断价值。

ARVC 前期病理变化区域性较明显，其中右心室心尖部、漏斗部、后基底部表现更明显，随着病情进展，会向右心室进一步侵犯，改变右心室功能与结构［7］。临床应用超声心动图诊断，可准确鉴别心脏功能与结构，实现动态观察，观察面较广，并能观察右心室运动、结构与形态，临床应用价值较高，可达到准确鉴别疾病的目的［8］。本研究结果显示，右心室心尖部、间隔部、右心室基底部、右心室流出道、右心室游离部病变检出例数分别为21、4、8、44、37例，双心室病变组、右心室弥漫病变组、右心室局部病变组病变检出例数分别为35、67、12例，表明超声心动图可准确探查右心室病变情况，其中右心房增大、右心室增大、右心室流出道增宽等为其主要临床特点，超声心动图广泛应用于ARVC 临床诊断中，具有较高的临床诊断价值。超声心动图诊断具有较强重复性，是一种价格低、无创、操作简单的诊断方式。本研究结果还显示，与右心室局部病变组比较，右心室弥漫病变组与双心室病变组右心室室壁运动减弱、右心室增大、右心室室壁变薄发生率更高（P＜0.05），表明超声心动图可观察右心室室壁运动减弱、增大及室壁变薄情况，阳性诊断率较高，漏诊率及误诊率较低，诊断价值理想。值得注意的是，瘢痕组织增生及正常心肌逐步缺损等因素会影响其生理活性。因此，应依据患者具体临床表现选择其他诊断方法联合检测。

综上所述，超声心动图诊断ARVC 的准确率较高，且漏诊率与误诊率较低，值得临床应用。