平滑肌瘤累及髂总静脉、下腔静脉、心脏、肺动脉1例

李瑞海 崔玉清 牛志伟 林 杰 刘南生 赵 霞 路 倩

武警北京市总队第二医院心胸外科，北京 100037

平滑肌瘤累及髂总静脉、下腔静脉、心脏、肺动脉1例

李瑞海 崔玉清 牛志伟 林 杰 刘南生 赵 霞 路 倩

武警北京市总队第二医院心胸外科，北京 100037

平滑肌瘤 手术治疗

1 病例报告

患者女，46岁，因“活动后心悸气短3个月”入院。患者缘于3个月前无明显诱因开始出现活动后心悸、气短，到当地医院就诊，给予抗生素治疗1周，临床症状无明显减轻，无发热、无咳嗽、无明显体重减轻，无夜间端坐呼吸，无双下肢水肿，饮食和睡眠尚可；既往5年前有有子宫肌瘤摘除手术史；查体：生命体征正常，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音，心浊音界向左轻度扩大至左侧第五肋间锁骨中线外1cm，心率84次/分，律齐，于胸骨右缘4、5肋间可闻及3级吹风样收缩期杂音，腹软，腹部未触及包块，肝脾肋下未及，肝脾肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无水肿；静脉血管CT检查提示：右心房、右心室、主肺动脉、右肺动脉内见条状低密度充盈缺损，延续至下腔静脉，向下至双侧髂静脉，其内见低密度充盈缺损（见图1-8），肝左中右静脉显影良好，左右肾静脉显影良好；胸部CT提示：纵膈可见钙化淋巴结影，隆突下可见肿大淋巴结影；下腔静脉超声提示：下腔静脉管径正常，腔内可见实质性低回声，大小约13×0.8cm，管腔周边可见少许血流信号；心脏超声提示：右心饱满，左房、左室内径正常范围，由下腔静脉至右房、右室及肺动脉瓣下可见条索状等回声，边界较清晰，三尖瓣前向血流增快；诊断：右心房室、下腔静脉、双侧髂静脉可疑血栓，不除外实性占位，三尖瓣中量返流，肺动脉高压；

手术在全麻下采用胸腹联合切口，常规开胸显露心脏，探查发现右心房占位，行腹部正中切口，经过腹膜后游离下腔静脉探查下腔静脉及左侧髂总静脉内占位，经过右侧腹股沟切口游离出右侧股动、静脉，肝素化后经右侧股静脉置入取栓导管，探查右侧髂总静脉未见肿瘤，经过右侧股动、静脉和上腔静脉插管建立体外循环，常温并行循环下在下腔静脉近左右髂总静脉分叉前切开，见下腔静脉内肿瘤呈肌性，切断后经过游离远端肿物后轻轻拉出，完整切除左侧髂总静脉内肿瘤，肿瘤的附着点在左髂总静脉，切除左髂总静脉肿瘤附着点静脉内膜，在牵拉下腔静脉内肿物过程中发现肿物有一延续分支，经过探查发现累及左侧输卵管静脉和子宫圆韧带，经过游离后一并完整切除，切开右心房经过游离后自右心房内向上完整牵拉出右心房和下腔静脉内肿瘤，右心室及肺动脉内经过游离自三尖瓣口牵拉出右心室及主肺动脉、右肺动脉内肿瘤，肿瘤全长约45cm,呈灰白色圆柱状肿物，表面光滑，可见大小不一腔隙，质较韧(见图9)，然后切开主肺动脉探查主肺动脉和左右肺动脉、右室流出道无肿瘤残留，常规缝合各个切口，手术及术后恢复顺利；术后病理报告：平滑肌瘤（图10）。

2 讨 论

静脉平滑肌瘤病是一种罕见病，特别是起源于左侧髂总静脉，向上延伸到下腔静脉、右心房、右心室、主肺动脉、右肺动脉，累计范围之广更是罕见，有报道[1-3]平滑肌组织生长在子宫肌静脉内，有时可以扩展到子宫静脉，盆腔静脉、可以延伸到下腔静脉、右心房室，个别直接来源于静脉壁平滑肌，本例5年前有子宫肌瘤手术史，并且肿瘤组织延续到左侧输卵管静脉，考虑由子宫静脉发展而来；本例肿瘤影响三尖瓣在临床上出现右心功能不全表现，出现活动后心悸、气短症状，并在三尖瓣听诊区出现收缩期杂音；心脏和血管超声，CT或MRI可以明确肿瘤侵犯范围，对有子宫肌瘤手术史患者应首先考虑本病；

本例患者由于肿瘤累及范围较广，采用胸腹联合切口有利于手术显露操作和肿瘤完整切除，采用插管并行循环下完成手术，有利于组织灌注和脑保护，减少再灌注损伤，有利于自体血液回收利用；

有作者主张在浸及腔静脉、右心房的肿物中发现雌激素受体，认为本病发生和演化与雌激素有关，应配合抗雌激素药物辅助治疗，可以预防复发和蔓延[2]。本例患者现在术后三个月，经过随访已经恢复正常工作无肿瘤复发。

1.赖日权.软组织肿瘤病理学[M].北京:人民军医出版社，1998,89-90.

2.胡丽娟,李扬彬.CT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病1例[J].中国CT和MRI杂志,2008,6(2):77-78.

3.平全红, 杜晓琴, 子宫静脉内平滑肌瘤病19例临床分析[J].罕少疾病杂志,2011,18(3):19-20.

4.Amdrade LA,Tor resan RZ,Sales JF,et al.Int ravenous leiomyomatosis of the uterus:A report of three cases[J].Pathol Oncel Res,1998,4(1):44-47.

R814.42；R734.2

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.022

李瑞海，男，本科学历，副主任医师，科副主任，主要从事心胸血管外科临床研究工作。

李瑞海

2011-08-20