阴茎根部微囊肿性附属器癌1例

陈 垚 马 泰 雷 宇 胡向阳 彭万仁 孙国平

安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科，安徽 合肥 230022

阴茎根部微囊肿性附属器癌1例

陈 垚 马 泰 雷 宇 胡向阳 彭万仁 孙国平

安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科，安徽 合肥 230022

微囊肿性附属器癌；硬化性汗腺导管癌

微囊肿性附属器癌（microcystic adnexal carcinom a ，MAC ）又称为硬化性汗腺导管癌（sclerosing sweat duct carcinoma），是一种以局部侵袭性生长为主，并向汗腺导管方向分化的罕见低度恶性肿瘤，属于汗腺癌的一个亚型。根据美国SEER（Surveillance,Epidemiology,and End Results）数据库的资料，本病发病率1.6-6.5/1000万，多见于白人，好发于头颈部，国内缺乏流行病学资料，仅见个案报道，现将本院收治一例报道如下。

1 临床资料

1.1 病史摘要 患者男性，52岁，因“发现阴茎根部包块12年，进行性增大1年”入院。患者于1998年无明显诱因下发现阴茎根部包块，不突出皮面，黄豆大小，质软，活动度可，无压痛不伴有瘙痒，无红肿、破溃，近1年包块渐增大，突出于皮面，表面凹陷，带蒂，基底不宽，质地硬，活动差，一直未予重视。2010年7月当地行局部肿块切除，当地病理提示“良性病变”，后病理标本送外院会诊后诊断“微囊肿性附属器癌”。病程中患者一般情况可，余无不适，小便正常，性生活未受影响，术后局部周围皮肤出现糜烂。查体：阴茎根部可见一1cm*1cm大小糜烂面，并绕根部一周，侵及阴囊，双侧腹股沟区可扪及数枚大小不等肿大淋巴结，质硬，无压痛，活动度差，与皮肤无粘连。局部肿块切除术后行腹盆腔CT平扫及增强未见异常。在我院予以局部放射治疗。

1.2 病理检查及免疫组化结果 镜检：表皮出现Paget样改变（见图1）；真皮内肿瘤细胞呈腺管样、条索状排列，可见角质囊肿形成，越向真皮深部，角质囊肿越少（图2）；细胞轻度异型，胞质淡粉染，胞核卵圆形，轻度不规则，核染色质粗，可见小核仁，未见核分裂象（见图3）；间质纤维化伴玻璃样改变（见图D）。免疫组织化学结果:EMA(+),CK7(+),CK20(局灶+)，Villl in(-),GCDFP-15(+),Mammaglobin(-),CEA(+),S-100局灶基底细胞（+），P53(-)。

1.3 诊断 结合组织病理学、免疫组化及临床考虑为阴茎根部微囊性附属器癌（硬化性汗腺导管癌）伴表面皮肤Paget病样侵犯。

2 讨 论：

微囊肿性附属器癌(Microcystic adnexal carcinoma，MAC)又称硬化性汗腺导管癌（Sclerosing sweatduct carcinoma），是一种罕见低度恶性皮肤附属器肿瘤，生长缓慢，范围局限在皮肤，可向皮下组织、软组织、肌肉、神经及骨浸润生长，主要以深部浸润生长为主，罕见淋巴结及远处转移，预后相对较好。MAC危险因素可能与曾接受过局部放射治疗、暴露于紫外线以及遗传因素有关[1]，临床上表现为缓慢生长的进行性增大的硬性斑块、结节或者囊性肿物，一般无明显症状，当出现局部神经浸润时可表现为麻木、烧灼感、感觉异常等[2]，也可伴有局部瘙痒，出现破溃、流黄色液体及伴有异味。

关于MAC流行病学资料，据最新报道：MAC发病率为1.6-6.5/1000万，发病年龄平均68岁左右，主要见于白人，黑人黄人少见，男女比例近似2:3[3]。国内尚无该方面统计数据。就发病部位，国外报道常见部位依次为头颈部、躯干、上肢和肩膀、下肢和臀部、外阴、上颌窦、唾液腺[3]，国内仅见个案报道，生长部位分别为右侧面颊、左颞部、左侧头顶、右上胸壁、下唇、上唇、颏前区[4-10]，未见生长于阴茎部位MAC报道。MAC预后较好，5年生存率86.4%，10年生存率86.4%，大多患者死于非本病相关的其他疾病[3]。

MAC诊断主要依靠病理诊断（包括光镜及免疫组化），其病理特点有：①肿瘤细胞为基底样和鳞状细胞团、条索状、腺管样排列；②在真皮浅部可见较多角质囊肿形成，越往深部，角质囊肿越少[11]；③可向毛发及汗腺分化；④免疫组化可见CEA、EMA、CK阳性[11-13]；⑤肿瘤细胞可向深部浸润，常侵犯横纹肌、神经周围、血管外膜、软组织及骨膜。生长在阴茎根部的MAC须与阴茎癌鉴别，同时还须与以下皮肤良恶性肿瘤鉴别：汗腺癌、结缔组织增生性毛发上皮瘤、硬化性基底细胞癌、腺鳞癌或者鳞状细胞癌、良性汗管瘤、毛发腺瘤等[14、15]。

MAC的治疗包括手术治疗和放疗，一般以手术治疗为主，术后可辅以放疗，几乎不主张化疗。手术治疗包括局部切除、广泛切除术以及Mohs显微镜外科手术（Mohs Micrographic Surgery，MMS），国外关于MMS对MAC治疗后复发率报道不一，最新资料(SEER数据库)报道行MMS手术切除后复发率低，而术后行局部辅助化疗对局部复发无影响[3]。

总之，微囊性附属器癌少见，且临床表现无特殊，加之恶性程度低，病程长，易忽视或误诊为良性病变，该患者术后病理初诊即误诊为良性病变。因此，临床上在上述常见部位出现肿块，当组织学检查不能明确诊断时，请结合临床病史，并建议行免疫组化检查。治疗上本病主要以手术治疗为主，对于本例患者，由于来我院就诊时局部包块已被切除，切除后糜烂面扩散至阴囊，与患者及其家属知情同意后，给予行局部放疗，密切随访。

1.Marc Abbate, MD, Nathalie C.Zeitouni, MDCM, Frcpc,Marie Seyler,BA et al.Clinical Course, Risk Factors,and Treatment of Microcystic Adnexal Carcinoma: A Short Series Report[J].The American Society for Dermatologic Surgery,2003, 29:1035-1038.

2.Sebastien TS,Nelson BR,Lowe L,et al.Microcystic adnexal carcinoma[J].Am Acd Dermatol，1993,29:840-845.

3.James B.Yu, MD, Rachel C.Blitzblau,MD,PhD,Sonya C.Patel,MD,et al.Surveillance,Epidemiology,and End Results (SEER)Database Analysis of Microcystic Adnexal Carcinoma(Sclerosing Sweat Duct Carcinoma) of the Skin[J].American Journal of Clinical Oncology.2010,33(2):125-127.

4.庞毓凌,于淞,张梅兮,等.皮肤微囊肿性附属器癌（附1例报告）[J].中国皮肤性病学杂志,1995,9(1):40.

5.王彩芹.微囊肿性附属器癌[J].中华皮肤科杂志,2000,33(2):131.

6.江明.微囊肿性附属器癌1例[J].岭南皮肤性病科杂志,2002,9(3):222.

7.闫言,刘跃华,王宝玺,等.微囊肿性附属器癌1例[J].临床皮肤科杂志，2003,32(10):591-592.

8.陆平,裴斐,廖松林.下唇硬化性汗腺导管癌一例[J].中华病理学杂志,2003,32(2):188.

9.隋立荣,吕英志,孙立武.皮肤微囊性附属器癌[J].诊断病理学杂志,2005,12(1):17,58-59.

10.李宏伟，黄勇，李春光.颏前硬化性汗腺导管癌1例[J].中国耳鼻咽喉头颈外科，2008，13（8）：518.

11.Leboit PE, Sexton M.Microcystic adnexal carcinoma of the skin: a reappraisal of the di f ferentiation and dif ferential diagnosis of an underrecognized neoplasm[J].Am Acad Dermatol 1993;29:609-18.

12.Kato N, Yasuoka A, Ueno H.Microcystic adnexal carcinoma:a case report with immunohistochemical and electron microscopical examinations[J].Dermatol 1992;19:51-7.

13.Wick MR, Cooper PH, Swanson PE, et al.Microcystic adnexal carcinoma: an immunohistochemical comparison with other cutaneous appendage tumors[J].Arch Dermatol 1990;126:189-94.

14.Mai P Hoang1, Karen A Dresser1, Payal Kapur2, et al.Microcystic adnexal carcinoma:an immunohistochemical reappraisal[J].Modern Pathology,2008,21:178-185.

15.王晓利,杨华,柴克勤.乳腺大汗腺癌1例[J].罕少疾病杂志,2001,8(3):47.

阴茎根部微囊肿性附属器癌1例

R737.9

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.016

陈垚，女，安徽医科大学2005级本硕连读，肿瘤内科硕士研究生。

孙国平

2011-08-30

图1 (HE×100) 表皮出现Paget样改变；图2 (HE×40) 肿瘤细胞呈腺管样或条索状排列，可见角质囊肿形成；图3(HE×200) 细胞轻度异型，核染色质粗，可见小核仁；图4 (HE×100) 间质纤维化伴玻璃样变性，未见神经侵犯。