股骨恶性纤维组织细胞瘤1例

李 涛

湖北洪湖市人民医院放射科，湖北 洪湖 433200

陈 丽 熊祖应

北京大学深圳医院肾内科，广东 深圳 518036

股骨恶性纤维组织细胞瘤1例

李 涛

湖北洪湖市人民医院放射科，湖北 洪湖 433200

股骨；细胞瘤；恶性

1 病例资料

患者,男,60岁,股骨疼痛半年余，跛行。体检见股骨远端明显肿胀，压痛明显。

影像学表现 X线平片：股骨干骺端见溶骨性虫蚀状破坏，破坏区呈灶样缺损，可见膨胀，边缘破碎不规则，较模糊，无明显硬化边。

CT表现：溶骨性骨质破坏，骨皮质不连续，骨髓腔内见稍高密度影，内见多发斑点状高密度影，可见残留骨质，周围可见软组织肿块影，未见骨膜反应。

影像诊断为股骨远端恶性肿瘤,骨肉瘤可能。

术后病理诊断为骨恶性纤维组织细胞瘤。

2 讨 论

恶性纤维组织细胞瘤(ma l ignan t f ibrous histocytoma,MFH)是一种起源于原始间叶细胞的肉瘤，一般由组织细胞和成纤维细胞共同组成。骨恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histocytoma of bone,简称BMFH)多为原发，亦可继发于畸形性骨炎、骨梗死、多发性骨软骨瘤等，其发病率低，原发性骨肿瘤中约占1.9%，恶性骨肿瘤中约占4.0%，好发于中年以上，50-60岁多见，男略多于女，比例约为3∶2[1]。

鉴别诊断:(1)溶骨性骨肉瘤：常见于青少年，病程短，疼痛明显，骨皮质破坏严重，骨膜反应多而显著，并有肿瘤新生骨，AKP升高；(2)尤文氏肉瘤：发病年龄小，临床症状明显，常有发热及白细胞升高，多见于长骨骨干，常有筛眼样骨质破坏，可出现骨质硬化和骨髓腔膨大，可见广泛葱皮样骨膜反应；(3)骨巨细胞瘤：多见于青壮年，病变多从骨端开始，呈偏心性分房状膨胀性骨质破坏，边界清晰，皮质菲薄，无骨膜反应，无软组织肿块；(4)转移性骨肿瘤：常在中年以后发病，有原发肿瘤病史，常多发，多见于脊椎、扁骨、股骨上段，膝关节以下很少累及，以溶骨型常见，发生于长骨者多在骨干或邻近的干骺端，一般无骨膜反应和软组织肿块。BMFH最后确诊依赖于组织病理学检查。

1.臧建,吴政光.原发性骨恶性纤维组织细胞瘤X线诊断——附5例报告[J].罕少疾病杂志,2002,9(4):10-11.

关注妊娠期特殊肾损害

［编者按]相对西方经济发达国家，我国人口众多、罕见病发生率也较高，如按照WHO罕见病的发病率统计，我国罕见病约千万之多。为突出我刊个性化特色、提高实用性和可读性，《罕少疾病杂志》决定从这期开始，多刊登一些有关罕见病的英文稿，同时邀请我刊编委进行针对性述评，希望各位编委积极参与和支持。

关注妊娠期特殊肾损害

陈 丽 熊祖应

北京大学深圳医院肾内科，广东 深圳 518036

妊娠过程中的肾脏问题正日益受到肾脏病工作者关注。究其原因，一方面，导致妊娠期肾损害的因素很多，如先兆子痫或子痫、溶血、胎盘早剥、妊娠期脂肪肝、HELLP综合征、子宫出血和重症感染等[1]；另一方面，合并慢性肾脏病的生育期妇女在不恰当的时机妊娠，或妊娠合并慢性肾脏病，特别是中重度慢性肾脏病也可在妊娠期逐渐加重恶化[2]。所有这些肾脏损害，均可能导致不可逆性肾损伤甚至尿毒症。临床上，不仅要注意常见病因所致肾脏损害，还需注意某些慢性肾脏病在妊娠过程中，可以发生病理类型转变，或某些特殊类型、进展较快的妊娠期肾脏病。

本期《罕少疾病杂志》报道的2例妊娠过程中发生的寡免疫复合物型新月体肾炎[3]，临床相当少见，希望引起同行注意。一例为数年前经肾脏病理确诊为慢性肾小球肾炎-IgA肾病（系膜增生伴硬化）患者，在原有肾脏病治疗后未完全缓解情况下怀孕，妊娠中期出现肾病综合征、血压升高、肾功能迅速恶化，剖腹产后经肾活检病理诊断为寡免疫复合物型新月体肾炎（血清ANCA阴性）。另一例既往无肾脏病史，妊娠中期出现上述相似临床表现，产后肾活检病理也诊断为寡免疫复合物型新月体肾炎。这两例病人在终止妊娠后，采用大剂量糖皮质激素冲击（0.5g/d×3天）后标准剂量（1mg/kg/d）维持联合环磷酰胺冲击治疗。治疗后两周蛋白尿有所减少、血压下降、肾功能改善。但终因病理类型较重，肾功能持续进展至终末期，均于发病后数月内进入维持性血液透析。

寡免疫复合物新月体肾炎是临床比较少见的病理类型。在中国慢性肾脏病患者中，这种病理类型仅占0.38%，其中47.8%为ANCA阴性[4]。在ANCA阴性的寡免疫复合物新月体肾炎患者中，肾脏损害表现较重者多为肾病综合征、肾功能快速恶化、高血压，而肾外表现不明显[5]。寡免疫复合物新月体肾炎发病原因多种多样，感染（病毒、链球菌）、有机溶剂、强氧化剂、烃类和某些药物是主要原因。这种肾脏病理类型常出现在药物性肾损害，也可出现系统性血管炎肾损害中。国外也有寡免疫复合物新月体肾炎出现在糖尿病肾小球硬化症、系统性红斑狼疮、原发性抗心磷脂抗体综合征、类风湿关节炎的肾脏病理改变中的个案报道。目前尚未见此病理类型出现在妊娠期妇女中，也无相关其他病理类型在妊娠期转变为寡免疫复合物新月体肾炎的报道。故有关机制并不清楚。然有资料表明妊娠期女性体内免疫机制变化，某些与中性粒细胞激活有关炎症因子参与其中，而这些炎症因子可损伤肾小球内皮细胞、促进炎症细胞聚集作用[6、7]。但目前仍无确切证据证实妊娠是导致ANCA阴性寡免疫复合物新月体肾炎的原因。

寡免疫复合物新月体肾炎进展快，预后差，但早期发现、早期治疗是能够延缓患者进入终末期肾衰竭进程。因此，对于妊娠期间出现肾损害患者，需密切观察血压、尿蛋白定量、肾功能变化。除常见原因外，临床医生还需警惕是否为新月体肾炎。尤其是临床表现为肾病综合征、肾功能进行性恶化、血压明显升高的患者，应及时行肾穿刺活检，明确肾脏病理类型后及时采取相应治疗措施，以改善患者预后。

【参考文献】

1.Prakash J, Niwas SS, Parekh A, et al.Acute kidney injury in late pregnancy in developing countries[J].Ren Fail，2010，32(3):309-313.

2.Piccoli GB, Attini R, Vasario E, et al.Pregnancy and chronic kidney disease: a chal lenge in al l CKD stages[J].Clin J Am Soc Nephrol，2010，5(5):844-855.

3.Chen L, Xiong ZY, Luo Q.Two cases of ANCA-negative pauci-immune crescentic glomerulonephritis in pregnant or maternal women[J].J Rare Uncommon Diseases, 2011，18(6):2-6.

4.Tang Z, Yao X, Hu W, et al.The clinical and pathological characteristics of Chinese patients with pauci-immune crescent glomerulonephritis[J].Chin Med J(Engl)，2001,114(4):374-378.

5.Chen M, Yu F, Wang SX.et al.Antineutrophil cytoplasmic autoant ibody-negat ive Pauci-immune c rescent ic glomerulonephritis[J].J Am Soc Nephrol,2007,18:604-605.

6.Wang F, Chen M, Zhao MH.Neutrophil degranulation in antineutrophil cytoplasmic antibody-negative pauci-immune crescentic glomerulonephritis[J].J Nephrol,2009,22(4):491-496.

7.Niu XM, Ni XY，Wu JH.Ef fect of inter leukin-8 and inter leukin-6 for the onset of labor[J].Chin J Pract Gynecology and Obstetrics,2000,16(1):32-34.

【收稿日期】 2011-11-29

R738.1

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.024

李涛，男，专业医学影像，主治医师，主要研究方向为骨肌。

李涛

2011-09-29