肝紫癜症1例

秦 颖 倪 勇 吴育民

广东省深圳市第二人民医院 1.普外科；2放射科，广东 深圳 518035

肝紫癜症1例

秦 颖1倪 勇1吴育民2

广东省深圳市第二人民医院 1.普外科；2放射科，广东 深圳 518035

紫癜；肝

1 病例资料

患者，女，24岁，因体检B超发现肝脏肿物10月，于2011-9-13入院。患者无发热、腹痛、腹胀、腹泻，无消瘦、乏力、纳差，无恶心、呕吐、反酸，无身目黄染、尿黄，无黑便、血便、粘液便及陶土样便，无其他不适。患者无乙肝及血吸虫病史.无肺结核、肾病病史，无食鱼生及嗜酒病史，无服用甾体类激素病史。体格检查无明显异常。肝功能：ALT12U／L，GGT 17U／L，总蛋白78.5g／L，白蛋白49.8g／L，总胆红素9.8mrnol／L，直接胆红素2.6mmol／L.乙肝检查：HbsAg(-)、HBsAb(+)、HbeAg(-)、HbcAg(-)、HbcAb(-)；凝血功能：凝血酶原时间12.3s，凝血酶原活动度128%，国际标准化值1.0，纤维蛋白原2.77g／L，活化部分凝血活酶时间31.2s，凝血酶时间17.7s；输血全套：HIV(-)、HCV(-)、梅毒抗体(一)；肿瘤标志物：AFP＜1.3ng/ml，CEA＜0.5ng/ml，CA125 7.1U／ml，CA199 15.22U／ml。B超：肝脏切面形态大小正常，肝右叶内见一大小33×28mm的低回声结节，边界欠清，其内回声不均匀，后方回声无变化。诊断：肝右叶内异常实质性占位病变，性质待查，考虑肝血管瘤，其他疾患待排。MR增强：肝右叶前下段占位，考虑良性肿瘤性病变伴出血可能性大，肝腺瘤？其他待排。入院诊断：肝脏占位性病变待查：①肝腺瘤②肝局灶结节性增生③原发性肝癌。在2011-9-22在全麻下行右肝肿瘤切除术，术中见肿块位于肝右叶第Ⅴ、第Ⅵ肝段之间，有完整包膜，手术过程顺利，术后恢复良好，于2011-10-2出院。术后病理报告（见图）：肝脏肿物一个2.5×2×2cm，似有包膜，已切开，切面灰红，灶性暗红。肿物内见多个大小不等血块物，周围纤维组织增生、包绕，伴含铁血黄素沉积，周围肝细胞部分萎缩，部分脂肪样变，并见出血和血管样裂隙。免疫组化：CK边缘肝细胞（+），CD68（+）,Vim部分（+），CEA（-），CD10（-）,AFP（-），CD31/CD34均见血管（+），考虑肝紫癜症（Peliosis hepatis）。

2 讨 论

肝紫癜症是一种肝脏罕少见实性占位病变，1861年Tsokos[1]首先描述这种病变的切面肉眼观，1916年Schoenlank[2]在进行肝脏活组织检查后，首次对该病变冠以“肝紫癜”名称。肝紫癜症病因不明，可能与感染及免疫力低下有关，但并非绝对，本例患者就无肝炎、免疫相关疾病等因素，因此其病因仍值得探讨。肝紫癜症发病机制[2、3]可分为①血管先天性发育不良；②)肝细胞坏死导致囊腔形成；③肝静脉会合处的肝窦流出道梗阻；④网硬蛋白纤维支架破坏和改变引起肝窦间隙扩张；⑤毒性物质对肝窦壁的破坏；肝紫癜症临床表现多种多样但无特异性，因不同的发病机制可以表现为肝功能异常、肝肿大、乏力、黄疸、食管下段静脉曲张、腹水、脾肿大、出血、休克或腹膜炎等等，也有相当一部分病人是没有临床症状，只是在体检时发现肝脏占位，再进一步行肝组织活检或手术切除后才得以确诊。

图1 T1W1平扫低信号可见片状高信号；图2 T2W1横断位平扫不均匀高信号区；图3 T2W1增强动脉期明显强化；图4 T2W1门静脉期及实质期持续强化。

肝紫癜症临床诊断困难，病因不明，缺乏特异性临床症状，影像学表现也无特异性。本病例增强MR提示（见图）：肝右叶前下段见类圆形异常信号，边缘尚清，大小约4.0×2.3×2.5cm，病灶信号混杂，前份T1W1呈斑点高信号，后份T1W1为较均匀的低信号，病灶T2W1为较高信号影，增强后动脉期后份明显强化，前份未见强化，病灶后份门静脉期及实质期持续强化。肝紫癜症影像学表现与典型肝癌不同，但仍需注意与肝炎性假瘤、局灶结节性增生等良性实性占位以及部分类型肝癌鉴别。本病例因患者无肝病背景，AFP阴性，增强MR与典型肝癌的“快进快出”模式相比，强化及消退时间延迟，因此术前诊断考虑为良性占位可能性大，但不能排除恶性肿瘤，遂手术切除，术后病理证实为肝紫癜症。尽管影像学检查无法确诊，但通过其影像学特点，有助于指导临床进一步行细针肝穿刺细胞学等检查，最终确诊需依靠病理结果。若术前细胞学检查证实为肝紫癜，可根据病灶情况确定治疗方案。若病灶不大，可暂不处理，定期复查；若病灶增大可采用微波固化、射频消融等方法治疗；若肿瘤巨大，有出血危险，可采用肝动脉插管栓塞治疗或手术切除。

1.Tsokos M，Erbersdobler A.Pathology of peliosis[J].Forensic Sci Int,2O05,149：25—33.

2.李知玉，何清，刘粤，等.肝紫癜病致肝硬化1例报告[J].罕少疾病杂志，2007,14（1）：38-39.

3.李良平，李开艳，肖震宇，等.肝紫癜诊治1例[J].世界华人消化杂志，2008,16（13）：1479-1481.

R575

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.015

秦 颖，医学硕士，副主任医师，擅长各种急腹症及腹部外伤的诊断及急诊处理，熟悉胃肠道恶性肿瘤的诊断、手术治疗及术后综合治疗。

秦 颖

2011-