乳腺结节性筋膜炎2例及文献复习

王正 刘爽

结节性筋膜炎是一种纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变，因短期内生长迅速，有时细胞丰富，核分裂像较多，而常被误认为其他软组织肉瘤。其好发于前臂、躯干、头颈部的皮下，发生于乳腺者非常少见。近年来，虽然病理医生对此病变已有了较全面的认识，对其病理学特征的把握及诊断水平也有了充足的提高，但因其假肉瘤样的结构特点，加之乳腺为其极少见发生部位，还是会给我们的诊断造成困扰。现收集我院2例乳腺结节性筋膜炎，并结合文献复习，对其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断进行讨论。

1 资料与方法

1.1 一般资料

例1，患者女性，62岁，发现左乳肿块1周。体检发现右乳内下象限皮下1cm×1cm肿块，质地中等，境界尚清。因其肿块较小、病变较浅，门诊直接予以肿块切除术。例2，患者男性，50岁，发现右乳肿块3天入院。肿块位于右乳内上象限，约3cm×2cm大小，活动度可，境界尚清。术前相关临床检查提示为乳腺肿块，性质不能确定。术中见肿块位于乳腺实质中，行肿块切除术后进行冷冻切片病理检查，结果为：乳腺梭形细胞病变，待常规石蜡切片或免疫组化进一步明确诊断。

1.2 方法

标本经10%甲醛固定，常规脱水、石蜡包埋，4μm厚切片，HE染色，光镜检查。免疫组化采用EnVision法，所用抗体为CK、EMA、Vimentin、SMA、S-100、CD34、EMA，均为上海基因公司产品。

2 结果

2.1 眼观

例1，肿块1枚，直径1.0cm，切面暗红，质地中等。例2，不整形灰白组织1块，大小4cm×3cm，切开见肿块，直径2厘米，切面灰白，质地中等，与周围组织分界尚清楚。

2.2 镜检

结节性筋膜炎主要由梭形或胖梭形细胞组成，无包膜，边界不清，浸润周围脂肪组织（图1）。梭形细胞形态、大小相对较一致，无异型，染色质较稀疏，可见核分裂象，但无病理性核分裂象。梭形细胞大部分区域较丰富，排列成束状或交织状，与多少不一的胶原纤维伴行（图2），胶原纤维丰富区可呈纤维瘢痕样。部分区域细胞比较稀疏，间质水肿或呈黏液样（图3）。梭形细胞间可见增生的毛细血管，灶区可见红细胞外渗及炎细胞浸润（图4）。

图1 结节性筋膜炎浸润周围脂肪组织（HE×100）

图2 梭形细胞与胶原纤维伴行（HE×100）

图3 间质呈黏液变性(HE×100)

图4 红细胞外渗现象(HE×100)

2.3 免疫表型

梭形细胞Vimentin、SMA强阳性，S-100部分阳性，CD34、CK、EMA阴性。

3 讨论

结节性筋膜炎由Konwaler等人于1955年首次提出并命名[1]，是一种形成肿物的纤维母细胞肌纤维母细胞增生性良性病变，常见于青年人，以上肢、躯干、头颈部最常见，少数病例还可发生于手部、乳腺、外阴、关节、神经内[2-4]等处。临床上肿块生长迅速，病程多不超过3个月，多数患者无明显临床症状。发生于乳腺者非常少见，在病理学特点上与发生于其它部位者并无明显差别，但临床相关检查，如术前的影像学检查、B超检查等[5]易误诊为乳腺癌。特别在术中冷冻切片检查中，其形态学特点极易与发生于乳腺的其它肿瘤相混淆，从而给本病的诊断带来一定的困难。

乳腺结节性筋膜炎绝大多数发生于女性乳腺皮下或实质中，偶见男性患者报道[6]，就本文所报道的此例男性患者及相关文献报道[6]来看，男性与女性患者的临床及病理学特点并无明显不同。组织学上，纤维母细胞肌纤维母细胞呈梭形或胖梭形，无明显的多形性和异型性，胞浆淡染，可见小核仁，核分裂像可以很多，但无病理性核分裂像。细胞多呈不规则的束状或交织状排列，可见S或C形排列，纤维母细胞之间形成裂隙，裂隙可扩大呈小囊。间质可呈不同程度的黏液样，也可见不同程度的的胶原纤维束相伴，胶原纤维增生明显区可呈瘢痕样。大部分病例见毛细血管增生，并常见外渗的红细胞及增生的慢性炎细胞浸润，部分病例可见散在分布的破骨样多核巨细胞[7]。病变多无明显的境界，常浸润周围脂肪组织或乳腺组织。免疫表型显示梭形细胞Vimentin、SMA强阳性表达，S-100部分阳性，CD34、CK、EMA阴性。

有文献根据病变所含成分的比例不同，将结节性筋膜炎分为分为黏液型、肉芽肿型、纤维瘤型[8]。在实际工作中，同一病例表现并不单一，且三型之间无明显的分界，所以有学者认为这种分型可以帮助我们更好的认识病变，但并无实际临床意义[9]。结节性筋膜炎预后良好，完整切除后多可治愈，极少复发，若复发可能为切除不干净所致，复发时，一定要慎重，重新考虑诊断有无错误。

[1]Konwaler BE, Keasbey L, Kaplan L.Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis(fasciitis)[J].Am J Clin Path0l,1955,25(3)：241—252.

[2]Hayashi H, Nishikawa M, Watanabe R,et al.Nodular fasciitis of the breast[J].Breast Cancer, 2007,14(3):337-339.

[3]Hagino T, Ochiai S, Sato E,et al.Intraarticular nodular fasciitis causing limitation of knee extension: a case report[J].Knee,2010,17(6):424-427.

[4]Mahon JH, Folpe AW, Ferlic RJ.Intraneural nodular fasciitis:case report and literature review[J].J Hand Surg Am, 2004, 29(1):148-153.

[5]Ozben V, Aydogan F, Karaca FC,et al.Nodular Fasciitis of the Breast Previously Misdiagnosed as Breast Carcinoma[J].Breast Care(Basel),2009,4(6):401-402.

[6]Squillaci S, Tallarigo F, Patarino R,et al.Nodular fasciitis of the male breast: a case report[J].Int J Surg Pathol,2007,15(1):69-72.

[7]唐峰，包芸，王虹，等.乳腺结节性筋膜炎1例及文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2006，22（5）：537-539.

[8]范钦和，朱雄增，赖日权.软组织病理学[M].南昌：江西科学技术出版社，2003：44.

[9]Montgomery EA,Meis JM.Nodular fasciitis.Its morphologic spectrum and immunohistochemical profile[J].Am J Surg Pathol,1991,15:942-948.