鼻内镜联合神经导航经鼻入路治疗颅底脊索瘤

杭 伟 刘 钢 张金玲

鼻内镜联合神经导航经鼻入路治疗颅底脊索瘤

杭 伟 刘 钢 张金玲

脊索瘤 颅底肿瘤 鼻腔 内窥镜检查 神经导航

颅底脊索瘤是一种生长缓慢、局部侵袭力强的低度恶性肿瘤。其发生部位深在,常见于斜坡、鞍区等颅底中线部位，毗邻重要神经、血管，手术难度极大。2000年1月—2010年1月笔者采用鼻内镜联合神经导航经鼻蝶入路手术治疗颅底脊索瘤25例，效果满意，报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 本组共25例，男14例,女11例。年龄23～69岁,平均（46.1±1.3）岁。病程2个月～3年,平均（1.3±0.1）年。所有患者均为初发病例，均伴有头痛，其中伴发复视7例,眼球运动障碍、视力下降5例,鼻阻塞、嗅觉减退或失嗅8例,面部麻木3例，单纯性头痛2例。

1.2影像学检查 所有患者行鼻窦轴位、冠状位CT检查，轴位、冠状位和矢状位头MRI检查,以确定肿瘤位置、范围、性质及与周围结构的关系。25例病变均侵犯蝶窦，同时累及鞍底11例、上斜坡3例、中斜坡5例，同时侵及中、上斜坡6例。肿瘤直径1.5～5.0 cm,主体位于蝶骨中、上斜坡和鞍区，形态规则或呈分叶状,密度不均匀，边界不清。影像学表现为鞍区和斜坡骨质破坏,部分患者肿瘤包绕垂体,视交叉受压上抬,海绵窦受侵袭而推移。突入一侧海绵窦者3例、侵入鼻腔者2例。

1.3手术方法 患者仰卧位,经口插管全麻。手术采用经典的经鼻中隔蝶窦入路,剥离鼻中隔两侧黏膜，切除鼻中隔后部骨质，咬开蝶嘴，尽可能扩大蝶窦开口，暴露蝶鞍和斜坡。磨钻磨除鞍底和斜坡的骨质，环形刮圈联合动力系统切除突入蝶窦及鞍内、斜坡的肿瘤，切除肿瘤边界时需以磨钻小心磨除,直至周边正常骨质显露。鞍底以大腿阔筋膜加骨性鼻中隔骨片修补。累及鼻腔的可同期行肿物切除，鼻腔填塞凡士林油纱或止血海绵。3例突入一侧海绵窦的仅行肿瘤大部切除，因顾及可能损伤海绵窦的神经及血管，靠近海绵窦的肿瘤未予完整切除。术中出血100～600 mL，平均（230.0±10.1）mL。本组均应用神经导航(BrainLab)辅助鼻内镜手术。

1.4随访 所有患者在术后1月、半年及每隔1年回科复诊,并行鼻内镜及MRI检查以了解肿瘤切除程度及复发情况。

2 结果

本组肿瘤全切除14例；次全切除8例术中鼻内镜观察示肿瘤切除干净，但术后复查MRI发现肿瘤有残余；部分切除3例。术后临床症状得到不同程度改善20例,15例头痛消失,5例头痛减轻,可正常生活。复视7例中6例症状消失或明显减轻，鼻阻塞、嗅觉减退或失嗅8例中6例症状消失，视力下降伴发眼球运动障碍5例中3例症状改善（视力从0.1～0.3提高到0.8～1.0，眼球运动自如），面部麻木3例症状明显改善。症状无缓解5例为复视1例、视力下降伴发眼球运动障碍2例、失嗅2例。症状不缓解患者为次全切除2例、部分切除3例。未出现脑脊液鼻漏、颅内感染等手术并发症,无死亡病例。肿瘤部分切除3例中,术后12个月斜坡肿瘤原位复发1例,因经济原因患者拒绝再次手术，定期复查。术后3年鞍区肿瘤原位复发伴肺转移1例，局部放疗，至今带瘤生存。一45岁女性头痛伴失嗅及鼻堵1年患者，其术前及术后MRI表现，见图1。

3 讨论

颅底脊索瘤发病率约为0.2/10万～0.5/10万,约占颅内肿瘤的0.1%～0.7%,较少发生转移[1]。临床表现缺乏特异性,以头痛和颅神经损害多见,头痛早期为阵发性,后期为持续加重性,并伴有眼神经或后组颅神经症状,如眼球活动受限、复视、视力下降、吞咽困难及声嘶等。少数患者可有鼻部症状,如鼻堵、流涕或嗅觉减退等。颅底脊索瘤典型的MRI表现为T1WI呈低信号,T2WI为高信号,由于瘤组织内较多的纤维间隔与肿瘤实质相间,在MRI上出现特征性的蜂窝状表现[2]。

初次治疗颅底脊索瘤应积极争取全切,手术全切/次全切可以取得较好的疗效。经鼻蝶入路最适宜切除病变局限于鞍区或中、上斜坡,大部在硬膜外、生长到蝶窦、鼻腔的肿瘤。根据术中需要可向前方切除鞍结节、侧方打开海绵窦内下壁、后方至鞍背中、上斜坡扩大显露范围。此入路的优点是：（1）手术入路直接，能够充分切除侵犯鼻窦、鼻腔的肿瘤。（2）不需对脑组织牵拉，避免损伤脑组织。（3）创伤小，适于身体条件不适于开颅者。术中磨除鞍底及斜坡周围骨质时一定要沿中线进行，并应用高速气动磨钻，以免损伤颅底重要血管、神经。由于斜坡后的硬脑膜非常薄,且与斜坡骨质紧密附着,所以电钻磨除斜坡骨质时应仔细辨认肿瘤和硬脑膜的边界，避免损伤硬脑膜[3]。

术中应用鼻内镜,广角照明好,视野清楚,在电视监测下更便于识别局部解剖结构,而且各种角度的镜头可直接进入瘤腔,明显地增加了手术的准确性,避免了术后并发症的发生。但鼻内镜所提供的二维图像并非立体,并且因为是广角,监视器上的成像就有一定的变形。为了弥补鼻内镜的不足，笔者应用最新型的BrainLab神经导航系统,术中可实时调整手术入路,显示手术入路可能遇到的结构,如海绵窦、颈内动脉等。此外其还能准确地显示神经系统解剖结构及病灶的三维空间位置与毗邻,并能精确定出手术实时的三维位置,指出目前手术位置与靶灶的空间关系,判断手术切除肿瘤的程度,避免手术并发症的发生。因此鼻内镜联合神经导航可以正确识别和判断解剖位置，提高了手术的安全性和准确性。

综上所述，鼻内镜联合神经导航经鼻蝶入路手术治疗颅底脊索瘤是一项比较安全的操作，解剖结构清楚、创伤小、并发症少。虽然如此，仍有可能出现严重的并发症,所以对一些比较复杂或牵涉范围广泛的肿瘤,应当采取多科协作联合手术入路的方法或者是分期手术切除的方法[4]。

[1] Lanzino G,DumontAS,LopesMB,et al.Skull base chordomas:over⁃view of disease,anagement options,and outcome[J].Neurosurg Fo⁃cus,2001,10(3)：E12.

[2] 张静,张云亭,李威,等.颅底脊索瘤的MR表现[J].中国医学影像技术杂志，2009，25（3）：387-389.

[3] Al-Mefty O,Borba LA.Skull base chordomas:a management chal⁃lenge[J].J Neurosurg,1997，86(2):182-189.

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300060 天津市环湖医院耳鼻咽喉颅底外科

（2010-04-06收稿2010-05-06修回）

（本文编辑闫娟）