脊索瘤的特点有哪些

朱乘春

【中图分类号】R814.42【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2020）03-09--01

一、什么是脊索瘤

脊索瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤，常见于人体的椎间盘与脊椎锥体位置，部分特殊患者可能出现于骶前软组织，实际上脊索瘤通常首先发生于椎骨附近骨内脊索残留物，而并不是人们认为的椎间盘，50～60岁的中老年为高发人群，但也能发生于其他年龄层次。脊索瘤病症不分男女，两性均可发病，发病率无差异。受脊索瘤自身的性质影响，该病生长较为缓慢，存在较强的潜伏期，通常患者在出现症状前，往往已经患病数年以上，病情较为严重。据现有的调查发现，脊索瘤病症50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，剩余依次为颈、胸、腰椎部。骶尾部肿瘤病症通常发生在于40～70岁年龄层次，而蝶枕部肿瘤则与其不同，常见于儿童身上。骶尾部肿瘤由于溶骨可见骶骨有破坏，导致患者罕见有成骨现象。在发病过程中，如果病情加重并且扩散，将导致肿瘤逐渐侵犯脊柱，可出现脊髓压迫症状，直接影响患者的腹膜后组织，最终影响其身体机能。当患者的肿瘤足够大时，受肿瘤影响可以造成患者产生肠腔狭窄情况，甚至特殊患者出现影响膀胱情况，在肛查时可在直肠外检测到肿块。对于蝶枕部脊索瘤来说，其病症也可能直接或者间接的侵及鼻咽部位，影响各个颅神经，最终影响患者的正常生活。例如，下图是脊索瘤常发生部位以及该部位对应的神经系统。

二、脊索瘤的特点与临床表现

脊索瘤的发病率较低，为百万分之一，发病的原因较为复杂，造成其病情诊断与治疗较为困难，通常下患者一旦发现病症已经是患病数年，增大其治疗难度，造成不良的影响。脊索瘤病症发生后，经常出现累及其他关键组织情况，进而其治疗比较困难，降低治疗效果。例如，对于当前的颅底脊索瘤来说，受其自身的性质影响，通常其部位很深，并且毗邻颅脑的重要神经、血管等结构，导致其影响患者的正常身体机能，造成不良的影响。对于骶骨脊索瘤来说，该病症则容易累及膀胱、肠道等相关神经和血管等，受此影响导致当前很多的脊索瘤通过手术难以完全切除，极易残留肿瘤而导致二次复发。据相关的调查发现，脊索瘤的复发率较高，甚至可高达67%～85%，因而现阶段的医生也通过局部复发作为最重要的预测患者死亡率的指标。脊索瘤肿瘤的位置不同导致患者产生的症状存在明显的差异性，例如，人体的脊柱和颅底包含有大量的重要神经，如果肿瘤压迫这些神，将导致病人出现明显的疼痛或神经问题，因此当前的脊索瘤最常见的症状是疼痛和神经系统的变以颅底脊索瘤为例，该病症通常会引起患者出现头痛情况，或者出现明显的颈部疼痛，当肿瘤长到一定大小时，可能影响病人的面部感觉或运动神经，造成病人面部麻木或面部肌肉瘫痪情况，后果较为严重，最终对言语和吞咽功能产生影响。与此同时，脊柱和骶骨脊索瘤可能对肠道、膀胱甚至性功能产生他影响，病人经常出现疼痛，刺痛，麻木或胳膊和腿的虚弱无力症状，严重时影响其正常生活。颈椎脊索瘤也是现阶段常见的类型，该病可能导致病人出现气管梗阻或吞咽困难情况，甚至可能出现口咽部肿块问题。神经功能缺损常常与颅底脊索瘤、活动脊柱脊索瘤相关联，但其病较少和骶骨脊索瘤相关，通常情况下骶骨脊索瘤并不会引起严重的症状，而是等到肿瘤长的相当大时才可能出现明显的肿块，该情况也是骶骨脊索瘤的第一个发病迹象。

三、脊索瘤的发生原因

随着医疗水平的提升，医生逐渐探索出脊索瘤的发病原因，其病症起源于胚胎脊索残余，脊索的组织细胞是一个胚胎中的结构，该结构有助于脊柱的发展。在胎儿8周龄左右时，脊索逐渐消失，当脊索退化时最终成为人体髓核，但在该过程中，退化中一些脊索细胞留在脊柱和颅骨的骨头中，造成部分残留，受病变因素的影响少数情况下这些细胞发生癌，最终变成了脊索瘤的癌症。良性脊索细胞肿瘤（BNCTs）实际上是较小的硬化和非糜烂性病变，据相关的调查发现，在20%的成人脊柱中发现脊索瘤，由此可以表明脊索瘤起源于良性脊索细胞肿瘤（BNCTs）。但并不用担心，虽然脊索的残余较为常见，发展成为脊索瘤病症却是罕见的，由此可以发现现阶段患病的病人标志着其自身发生了罕见的关键事件，例如异常的染色体重排、肿瘤致癌、基因突变、肿瘤抑癌基因突变以及变异等，在该过程中致瘤细胞发生致癌性转化的一个触发性因素，最终导致脊索瘤。

四、脊索瘤的诊断筛查与治疗

医生可以根据病人的临床表现进行诊断，例如皮损特点特征性以及影像学检查等，通常情况下可以诊断出病症。患者多表现为局部渐增的疼痛和功能障碍，骶尾椎的肿瘤可能产生各种压迫症状，X线片可见局限性骨破坏，肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。利用X线检查可见头颅脊索瘤，多见于颅底、蝶枕軟骨连合处及岩骨等处。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，多影响椎体、椎弓根，出现软组织肿块。脊索瘤通常采用外科手术和放射治疗，但受病症自身影响，治疗结果不够好，其汉族要的原因在于颅底肿瘤的主要肿块靠近脑干与神经，肿瘤不易切除，放疗也不敏感，术后容易复发。

结论：综上所述，脊索瘤对患者产生的影响较大，人们应及时了解其发病机制，分析其临床症状，以便于及时发现病情，尽早治疗。