腰3-4椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤一例

杨国威 许建新

(山西医科大学第二医院神经外科 山西太原 030001)

中枢神经系统海绵状血管瘤并不常见。多发生于大脑半球,脊髓少见,而硬脊膜外更为罕见,文献多报道肿瘤位于胸段跨节段生长。我科遇到l例腰3-4椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤,现结合文献报道如下。

1 临床资料

患者女性,47岁,主因“左下肢疼痛麻木无力3年加重伴大小便障碍2月”入院。专科检查:神志清楚,定向力正常,腰椎生理弯曲及活动度正常,左下肢浅感觉减退,双侧上肢肌力肌张力正常,双下肢肌肉未见萎缩,肌张力正常,左下肢肌力均为V-级,头面部感觉正常,关节位置觉及图形觉正常,腹壁反射消失。提睾反射减退,下肢腱反射减退,双侧Babinski’s(-)。MR提示腰3-4椎体中部至胸8椎体下缘水平见椎管后缘、硬脊膜外长条状TIWI为等信号、T2WI明显高信号占住病灶,范围约5～1.5cm,边界清楚。脊髓受压向左前方移位,周围骨质无明显破坏,增强扫描病灶明显强化,局部脊髓信号无特殊(图1～3),提示为脊膜瘤。手术中发现肿瘤位于L3-4硬脊膜外腔,偏左侧,为长务状梭形肿物,边界清楚,呈暗红色,质柔韧,血运丰富,包膜完整,长约4cm,宽1.5cm,部分肿瘤与椎间孔有条索相连。术中完整剥离肿瘤。未见大量出血,而与硬脊膜的粘连亦不明显,术后病理报告:椎管内硬膜外海绵状血管瘤(图4)。患者恢复良好。

2 讨论

目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的1种[1～2],约占脊髓血管性疾病的5%～12%[3],可发生于脊髓的不同部位,是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,并非真性肿瘤。组织学分类应属血管畸形。此病较少见,多发于中颅凹底硬膜外,而椎管内者极为罕见。其起源及机制同颅内海绵状血管瘤,是脊髓血管先天性、非血管瘤性发育异常。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型,其中以髓内型最多见,单纯位于硬膜外腔者非常罕见,仅占所有硬膜外肿瘤的4%,海绵状血管瘤可为散在发生,也可为家族性遗传。Zevgaridis等和Cristante等[4～5]报道本病有家族聚集的现象,但本组未见有家族史者。本组的发病年龄集中在30～49岁,平均37岁,与文献报道一致[6]。近年来的研究证明海绵状血管瘤是一种不完全外显性的常染色体显性遗传疾病。目前多认为是起自毛细血管水平的血管畸形。近期的研究发现海绵状血管瘤有较强的遗传倾向,30%～50%的病人在其家族中可发现同类病人。文献报道海绵状血管瘤的遗传与染色体突变有关,突变基因位于染色体7q长臂的q11 q22上,但还存在着其它突变基因。另有学者认为常规放疗病毒感染外伤手术出血后血管反应均克诱发。在组织学上典型的海绵状血管瘤大体标本肉眼呈紫红色或深红色血管性团块,而显微镜下见病灶由密集而扩大的血管构成,管壁由菲薄皮的内细胞和成纤维细胞组成,缺乏弹力纤雏和肌层。管腔内充满血液。管腔之间无正常脑组织。病灶内有时可见数目不等的片状出血及坏死囊变灶。硬脊膜外出血、血栓阻塞所致肿瘤的急性增大、血肿形成及蛛网膜下腔出血均可使病程呈急性起病状态但更多病人的病程呈缓慢进展性。以颈部及腰部神经根痛及进行性的脊髓受压为主要表现,部分病人晚期会出现括约肌功能障碍,病情常有间歇性缓解表现。另外,间歇性跛行、局部脊柱压痛、局部皮肤血管发育异常以及皮肤纤维瘤病在海绵状血瘤的病人中亦可见到。本例病人病程呈缓慢进行性加重,在晚期出现括约肌功能障碍,与文献报导相符。

MR1对硬脊膜外海绵状血管瘤诊断较有帮助:肿瘤呈椭圆形或梭形,也可呈分叶状,常跨越多个脊柱节段,累及范围较长,且有呈匍行生长的趋势。瘤巢MR成像的病理基础是反复多次出血所存留的MHB、含铁血黄素沉积、血栓、钙化及反应性胶质增生,一般不显示流空信号。中心的血栓及反复小量出血,内含游离稀释的MHB,后者在所有成像序列中均呈高信号。血栓与出血灶外围形成的含铁血黄索环在所有戚像序列中均呈黑色低信号,T2WI上最明显。反应性胶质增生呈长T1长T2信号。病灶一般较小,边界较清晰。主要应与肿瘤出血及脊髓动静脉畸形相鉴别。

此外,TlWI上表现为均匀的等或低信号,T2WI上表现为较脑脊液信号稍低的高信号,注射造影剂后肿块明显强化。局部脊髓明显受压变细,伴蛛网膜下腔变窄。但脊髓信号常无异常改变有时在Tl及T2加权像上可见到肿瘤与脊髓之间有条带状低信号影,此信号代表硬脊膜,提示病变位于硬脊膜外,此外,在MRI轴位像上可见肿瘤包绕脊髓。外观呈“钳状”。此征象有助于定性诊断[2]。本例病人的MRI表现,均符合上述特点。硬脊膜外海绵状血管瘤虽为血管性肿瘤。但并无粗大的供血动脉及引流静脉。随着显微外科技术的进步。手术中也少有难以控制的出血,肿瘤与硬脊膜及神经根的粘连在显微镜下也可以完全剥离,肿瘤可以做到根治性全切除。手术效果良好。但由于肿瘤多位于胸段,跨节段生长,对脊髓压迫较重,手术中应注意加强保护脆弱的脊髓组织。在椎板切除时尽量避免推压脊髓[7],双极电凝过程中及时降温。最大程度地减少对脊髓的侵扰是降低术后并发症的关键。因此,对于本病,主张早期治疗,在神经功能出现损伤,尤其是不可逆损伤前进行手术干预,可获得良好的手术效果。

图1 矢状面T2WI(箭头示).胸8～9脊髓平面显示团块状短Tl长T2信号,似爆米花状,周边绕以低信号环

图2 冠状面T1WI扫描,病灶呈等信号改变(箭头示)

图3 横断面TWI,Gd-DTPA增强扫描,病灶呈中等度强化(箭头示)

图4 肿瘤的病理学表现

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