从无到有：小耳畸形也能与正常一样
2024-11-09陈霞张如鸿
都说小耳畸形的宝宝是被上帝咬过的苹果，他们出生就有一侧或两侧耳朵缺损，可能伴随听力下降及大小脸，甚至面神经发育不良。其实，上述症状都是由于在胚胎时期第一、二鳃弓发育异常，导致耳郭发育不全，常伴有患侧外耳道闭锁或狭窄。一般来说，约半数小耳畸形患者会有明显的伴发畸形，如半面短小、面神经发育不全等。典型的小耳畸形残耳外观像花生状，不会随年龄增长而长开。下图是各式各样的先天性小耳畸形。
先天性小耳畸形的真正发病原因尚不明确。可能与遗传与环境等多种因素有关。全球各国皆有该病罹患的相关报道，国内最新的流行病学资料统计，小耳畸形发病率为1：（2000-3000），男孩高于女孩，单侧高于双侧，右侧高于左侧。
小耳畸形有遗传性吗
小耳畸形有一定的遗传倾向，但没有完全的遗传性。在众多的小耳畸形患者中，只有较少比例的有家族史。同样，父母一胎出生小耳畸形的孩子，二胎未必会再出现小耳畸形。但是，同一家庭二胎再次出现小耳宝宝的概率目前为止未有研究报道。每个个体出现的概率依然参照小耳畸形的发病率。
小耳畸形会有大小脸吗
在胚胎发育时，面部的耳朵、上下颌骨骼、肌肉和神经等都由第一、二鰓弓分化发育而来。因此，小耳畸形往往伴随上下颌骨发育不良导致的大小脸；骨骼、肌肉等发育不良导致的大小眼、位置高低；面神经发育不良导致的抬不起眉毛、眼睛闭合不全、口角歪斜；等。小耳畸形的大小脸出生时就已经明确，只是有些不明显，随着孩子发育会逐渐表现出来。
小耳畸形要打耳道吗
外耳道再造术（打耳道）主要用于治疗外耳道闭锁、外耳道狭窄的患者。但外耳道再造术对改善听力作用较小，且并发症多，还会破坏外耳郭再造所需要的正常皮肤，故目前国内外医者对此项手术多持谨慎态度。一般来说，单侧外耳道闭锁或狭窄的患者，听力虽有所下降，但对侧听力正常，并不影响日常交流与工作学习，完全不必冒此风险行外耳道再造术。对双侧耳道闭锁或狭窄的患者，可以通过骨导助听器解决听力问题，效果确切。
小耳畸形怎么治疗
目前小耳畸形的治疗方法已经非常成熟。我院采用两次手术方法，实现小耳畸形“从无到有”的蜕变，是目前国内外一致公认的最为安全有效方案。一期：直接形成耳朵外形。采用自体肋软骨拼成耳朵的形态，埋到皮肤下，手术后即刻就能看到做好的外耳轮廓，栩栩如生。二期：耳朵立起来。一般在一期手术后半年左右即可进行二期手术。术后达到与对侧近似的耳郭角度。
此外，小耳畸形的治疗方法还有扩张器法和人工材料支架耳再造法。但扩张器法在植入肋软骨支架之前，需要先进行扩张水囊的植入手术，定期注射后再行耳再造手术。不仅延长了手术时间，而且新增了水囊的注水过程和护理环节，增加了水囊植入术后感染、外露的风险。一旦扩张水囊发生感染、外露、皮肤破溃等情况，将大大影响后续耳再造手术。因为原本完好的皮肤已经遭受创伤，即便愈合也将产生不可逆的疤痕，导致外形不美观与耳再造术潜在感染风险增加。人工材料支架耳再造法避免了取自体肋软骨，但毕竟是外来材料，人工材料感染与外露的概率远远高于自体肋软骨；而且该术式需要动用颞浅筋膜瓣，创伤较大，一旦失败将失去修复机会，是其未能广泛普及的重要原因。
小耳畸形最佳治疗时间
耳再造手术同时满足两个条件：①6周岁；②胸围60厘米。切记不可过早盲目进行手术治疗。因为孩子尚小时，肋软骨发育不够强壮，不仅软骨体积不够拼接耳郭形态，术后随时间推移，原本稚嫩的肋软骨会造成耳郭形态模糊等问题。虽说6周岁后大多数人的耳郭已达到正常尺寸的80%，之后增长比较缓慢，但耳郭的大小完全稳定一般在10岁左右。此外，随着孩子年龄的增长，术后的护理与保护意识也随之加强，更有利于术后效果的保障。在未达到上述条件时，若实在担心外观会对孩子上学与社交造成心理影响，可采用耳郭赝复体（义耳）修复法进行过渡，待等到合适时机再行耳再造术。过渡期建议孩子加强游泳、扩胸运动等锻炼，利于加速胸廓发育。
手术后需要注意什么
术后睡觉时应尽量避免压到再造的耳朵。拆线后即可淋浴清洗，温和的清洁泡沫轻轻洗净耳朵的沟沟槽槽，不要残留污垢与痂皮，有利于恢复。
发际线低的患者再造耳的上极往往带有头发。可在一期术后一个月进行激光脱毛，一般3-5次可脱净毛发。脱毛未净的可在二期术后一个月继续脱毛。建议在手术医生团队指导下进行脱毛治疗，因为手术医生团队对手术情况非常了解与熟悉，使用的激光脱毛参数相应准确与安全，不至于能量参数过高影响皮瓣血运，或累及到皮下埋置的肋软骨；也不会出现能量过低导致脱毛治疗次数过多。二期术后的耳后区植皮瘢痕及胸口处瘢痕，在术后半年开始进行瘢痕的激光治疗，可有效改善外观。
寄语
先天性小耳畸形的孩子比较容易出现内向、自卑、孤僻等心理障碍。但这些主要在于家庭的引导和影响。在我们的患者中，开朗阳光的小耳畸形孩子已经越来越多，男孩子不再留着长发遮盖畸形的耳朵；女孩子也大多扎着辫子，活泼外向，谈吐与交际跟正常孩子无异。这得益于家长积极乐观的指导与教育。术后患者有考上清华的学子，也有立志学医已经如愿的同行。可见听力的减弱并不影响学习与工作，积极正面的心态才是迈向健康生活的关键。
基金项目：国家自然科学基金青年项目（82302834）
