“先天性耳郭形态异常的分类及治疗现状”点评

张天宇

先天性耳郭形态异常是相对于耳郭结构异常而言的，是一种常见的轻度出生缺陷，发病率较高。然而，耳郭形态异常表现各异、分类繁多，手术治疗方案也有多种，使得很多耳鼻喉科及整形科医师不易很好掌握。随着生活水平的提高，人们对耳郭的形态美观追求越来越高。“先天性耳郭形态异常的分类及治疗现状”一文深入浅出地从耳郭形态异常的分类，每种耳郭畸形的发病率、形态表现、发病机制及主要手术方案进行了综述，并重点阐述了近年来热门耳模矫形技术的理论基础及操作实践。

1 分类

先天性耳郭畸形分为耳郭形态异常和耳郭结构异常，这种观点比较明确和统一。然而，一般观点将皮肤或软骨的发育不全归为耳郭结构异常，涵盖了小耳畸形与隐耳。耳郭结构异常指的是扭曲变形的耳郭，而不存在软骨及皮肤的发育不全。首先，隐耳的发病机制为耳郭肌的起止点异常，与其他耳郭形态异常的发病机制一致；其次，隐耳的治疗方法与其他耳郭形态异常相似，都是通过耳矫形手术解决皮肤分布及软骨重塑的问题。

耳郭形态异常的表现形式繁多，包括招风耳、隐耳、垂耳、环缩耳、杯状耳、Stahl耳、耳轮畸形等。笔者认为，还有一种特殊类型的耳郭形态异常，即耳甲粘连型(图1)。

耳甲粘连型表现为对耳轮或对耳屏与耳郭前部的耳轮脚或耳屏异常粘连，使耳甲腔前后相接。耳甲粘连型又可分为轻、中、重3度。轻度表现为耳郭大小接近正常，其余结构基本正常；中度表现为耳郭缩小，但正常结构部分保留；重度表现为耳郭严重缩小，基本没有正常结构存在。此类耳畸形可以通过小的矫形手术将粘连松解，恢复较为完美的耳郭外形。但是以下问题有待解决：这种异常的耳甲粘连是否会限制耳郭的正常生长？最合适的手术时机是多大年龄范围？过早的手术是否会造成对耳郭正常发育的影响？这些问题均有待进一步的探讨和深入研究。

2 矫形手术治疗耳郭形态异常

综述概括了每一类耳郭畸形主要的几种手术技术，对耳鼻喉科及整形科医师快速掌握矫形手术的要点有重要的指导意义。但没有囊括所有的矫形手术技术。矫形手术主要解决畸形耳郭的2大主要问题，即皮肤分布问题和软骨塑形问题。需要根据耳郭的形态特征设计最佳的手术方案。矫形手术有几大原则：①最佳的治疗年龄是3～6岁，此时耳郭软骨的可塑性较强，治疗后复发及并发症概率较低；②切口设计尽量隐蔽且不改变发际线位置；③结合松解纤维黏连、软骨划痕等技术手段改变软骨的应力分布是减少复发的有效方法，比单纯通过缝线塑形更稳定、可靠；④术后合理的荷包固定对耳郭塑形及防止血肿产生有重要意义。

图1. 耳甲粘连型耳郭形态 A.轻度；B.中度；C.重度

3 耳模矫正技术治疗耳郭形态异常

如综述所言，应用非手术方法矫正先天性耳郭形态畸形是20世纪80年代由日本学者Matsuo等和Kurozumi等首先提出的。从最初的胶布和热塑材料到目前以商用产品 Earwell Infant Ear Correction System为代表的综合式矫形器，矫形装置有了长足的进步与发展，矫形效果也有了明显的提升。

从最初“持续牵拉”的朴素想法，到“出生后早期婴儿体内雌激素水平高、耳郭软骨透明质酸含量高、耳郭可塑性强”理论机制的建立，促使了综合式矫形装置的发明和广泛应用。近年来国内外同行应用这项发明为众多耳郭畸形患者带来了良好的矫形效果。在这一系列理论和技术的创新过程中，我们感受到创新过程的曲折和巨大的影响力，但这绝不是技术创新的终点。对于Ⅰ度、Ⅱ度小耳结构性畸形，能否通过早期创伤较小的整形手术联合早期耳模矫正技术，达到较为满意的矫形效果等众多问题，需要在临床实践过程中不断思考与创新。

4 耳郭形态异常的发展方向

1)临床分类及特征。在今后的工作中，我们有望对每一类耳郭形态异常进行更为精细、准确的分类(如轻、中、重度)，并针对每一分类制订规范化的手术策略。并且，作为耳鼻喉科医师，有望将每一类耳郭形态异常是否与某类特定综合征相关或是否有听力学改变的规律性进行总结，从而完善该领域疾病诊断及治疗的规范化。

2)发病机制。总结与耳郭形态异常相关耳郭内肌与耳郭外肌的解剖变异特征，总结每一类耳郭形态异常的基因特征、遗传学规律。

3)治疗。在进一步推广出生早期耳模矫正技术的基础上，对耳郭软骨的可塑性进行更为深入的研究，如激光辅助耳郭软骨塑形技术等。