合并自发性低颅压综合征的硬膜下血肿5例报告并文献复习

李承俊 刘鹏辉 王芳玉 方文华 梅文忠 林元相

【摘要】目的探討合并自发性低颅压综合征（SIH）的硬膜下血肿的病因、临床表现、影像学特征及治疗策略。方法回顾性分析2018年1月—2021年12月福建医科大学附属第一医院收治的5例合并自发性低颅压综合征的硬膜下血肿患者的临床资料，总结其临床表现、影像学特征及治疗策略，并对相关文献进行复习。结果4例患者存在典型的体位性头痛，2例患者头颅计算机断层扫描（CT）显示假性蛛网膜下腔出血，4例患者头颅核磁共振成像（MRI）增强扫描显示弥漫性硬脑膜强化，4例患者采取卧床休息、静脉及口服补液等保守治疗后头痛消失，1例患者行左侧钻孔外引流手术，术中颅内压（ICP）1 mmHg，血肿压力低，术后引流不佳，但术后严格按照低颅压综合征的保守治疗方案，最终患者预后良好。结论合并自发性低颅压综合征的硬膜下血肿典型的临床表现为体位性头痛，硬膜下血肿多为双侧，影像学特征主要为头颅MRI增强扫描显示弥漫性硬脑膜强化。治疗策略应根据患者的情况个体化选择保守治疗、硬膜外血补片及钻孔外引流治疗。

【关键词】低颅压综合征；硬膜下血肿；诊断；治疗

【中图分类号】R651【文献标志码】B【文章编号】16727770（2024）02023205

Spontaneous intracranial hypotension complicated with subdural hematoma： report of 5 cases and literature review LI Chengjun， LIU Penghui， WANG Fangyu， et al. Department of Neurosurgery， The First Affiliated Hospital of Fujian Medical University， Fuzhou 350005， China

Corresponding author： LIN Yuanxiang

Abstract： ObjectiveTo investigate the pathogenesis， clinical manifestations，imaging features and treatment strategies of subdural hematoma in patients with spontaneous intracranial hypotension（SIH）. MethodsThe clinical data of 5 patients with intracranial hypotension syndrome complicated by subdural hematoma admitted to the First Affiliated Hospital of Fujian Medical University from January 2018 to December 2021 were analyzed retrospectively. The clinical manifestations， imaging features and treatment strategies were summarized， and the related literature were reviewed. Results4 patients had typical orthostatic headache. 2 patients showed pseudosubarachnoid hemorrhage on head computer tomography（CT）. 4 patients showed diffuse dural enhancement on brain magnetic resonance imaging（MRI） scan. Headache disappeared after conservative treatment such as bed rest， intravenous and oral rehydration in 4 patients. 1 patient underwent left burr hole drainage operation and the intraoperative intracranial pressure（ICP） was 1 mmHg. The hematoma pressure was low， and postoperative drainage was poor. However， strict adherence to a conservative treatment plan for low ICP syndrome after surgery resulted in a good prognosis for the patient. ConclusionsThe typical clinical manifestations of intracranial hypotension syndrome complicated with subdural hematoma are orthostatic headache. Subdural hematomas are mostly bilateral， and the imaging features are mainly diffuse dural enhancement on enhanced brain MRI scan. The treatment strategy is based on individualized selection of conservative treatment， epidural blood patch and extradural drainage according to the patients condition.

Key words： spontaneous intracranial hypotension; subdural hematoma; diagnosis; treatment

自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是一种少见的神经系统疾病，由脑脊液量减少引起，主要的原因为脑脊液漏，其典型的临床症状为体位性头痛，但仍有一些患者会出现诸如颅神经麻痹、精神状态改变和运动障碍等不典型的表現，使得临床容易误诊、漏诊［14］。研究表明，16%～57%的SIH患者会并发硬膜下血肿（subdural hematoma，SDH）［56］。然而，SDH作为神经外科的常见病和多发病，病因多样，SIH作为潜在的病因常被神经外科医师忽视而可能导致严重后果［56］。本研究回顾性分析2018年1月—2021年12月福建医科大学附属第一医院神经外科收治的5例SIH并发SDH患者的临床资料，并结合文献探讨该病的病因、临床表现、影像学特征、诊断方法及治疗策略。

1资料与方法

1.1一般资料5例患者中，男2例，女3例；年龄28～66岁，平均年龄47.4岁；4例患者主要症状为体位性头痛（站立时或坐立位时出现头痛或头痛加重，卧位时头痛减轻或消失），1例患者为持续性头痛；病程1周～2个月不等。1例患者治疗期间诊断干燥综合征；1例患者1年前因胃癌行全胃切除术，术后恢复可，规律放化疗（方案不详），发病前已放化疗结束；所有患者发病前无外伤及口服抗血小板药物等可独立引起SDH的病史。入院时神志清楚4例，神志嗜睡1例，格拉斯哥昏迷评分（Glasgow coma score，GCS）均≥13分（表1）。因患者首先行颅脑计算机断层扫描（computer tomography，CT）发现双侧硬膜下血肿，故所有患者入院后因考虑到腰穿可能诱发扁桃体下疝而皆未行腰穿测压，但其中3例患者存在典型体位性头痛及颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）影像表现，1例患者存在典型的颅脑MRI影像表现，1例患者术中证实低颅压，故皆考虑存在SIH。

1.2影像学检查5例患者均完善头颅CT及MRI检查，4例患者完善全脊柱MRI检查。其中2例患者头颅CT发现疑似少量蛛网膜下腔出血，故完善头颅计算机断层扫描血管造影（computer tomography angiography，CTA）排除血管疾病。

1.3治疗方法4例患者选择保守治疗，予以绝对卧床休息、静脉及口服补液并辅以止痛等对症治疗，1例患者因左侧血肿厚度大且神志嗜睡行左侧钻孔外引流术，术中测得颅内压（intracranial pressure，ICP）为1 mmHg，血肿压力低，术后引流效果差，术后辅以上述SIH的保守治疗方案。5例中，4例口服阿托伐他汀（20 mg，qn），疗程2～3周，1例因肝功能受损未服用，2例口服地塞米松片（0.75 mg）治疗（第1～14天，1次1片，每天3次；第15～21天，1次1片，每天2次；第22～28天，1次1片，每天1次），所有患者均未行硬膜外血补片疗法（epidural blood patch，EBP）。

1.4随访采用门诊或电话随访的方式进行随访，除随访头痛等症状有无复发外，另根据患者意愿选择复查头颅CT或MRI检查。

2结果

2.1临床表现及影像学特征5例中，主要的临床表现为体位性头痛（4例）；5例患者SDH皆为双侧，2例患者颅脑CT可发现疑似蛛网膜下腔出血征象，颅脑CTA未见异常，头颅MRI平扫及增强中最典型的特征为双侧SDH（5例），弥漫性硬脑膜强化（4例），脑组织下垂（4例），垂体增大（4例），静脉窦扩张（5例）。全脊柱MRI检查发现，C6C7椎体水平可疑脑脊液漏1例。

2.2临床结局4例采取保守治疗的患者治疗1周后，头痛症状均明显改善出院。出院后交代患者于当地医院继续静脉补液治疗3周，随访恢复良好，无头痛复发。1例行左侧钻孔引流术后引流效果欠佳，但术后严格按照SIH管理，予以绝对卧床休息，上围脖，静脉及口服补液治疗，并予以口服地塞米松治疗，治疗后患者神志及头痛症状明显改善出院，随访1年无复发。

2.3典型病例患者女，66岁，因“头痛1周”于2021年8月17日入院，自诉出现症状前几日于炎热环境下干农活，每日因出汗导致失水较多。入院时一般情况良好，典型的体位性头痛，表现为立位或坐位时枕部及颞部头痛明显，较难忍受，卧位时缓解。查体示，神志清楚，对答切题，神经系统查体阴性，GCS评分15分。头颅CT示，双侧SDH并可疑少量蛛网膜下腔出血（图1A、B），颅脑MRI平扫及增强显示双侧亚急性SDH、硬脑膜弥漫性强化、脑组织下垂、垂体增大以及静脉窦扩张（图1 CF），全脊柱MRI平扫未见明显脑脊液漏征象。患者具有典型临床表现及颅脑MRI影像学特征，诊断为：（1）双侧亚急性硬膜下血肿；（2）自发性低颅压综合征。入院后予以卧床休息、静脉及口服补液、口服阿托伐他汀及止痛等治疗。2 d后患者头痛症状明显改善，治疗1周后患者未再诉头痛不适出院，出院后交代患者于当地医院继续静脉补液并辅以口服补液3周，随访患者无再发头痛不适，4个月后外院复查颅脑MRI提示血肿已完全吸收（图1H、I）。

3讨论

SIH为少见的神经系统疾病，年发病率为5/10万［1］，病因尚不明确，主要原因为脑脊液漏致使脑脊液含量减少引起脑组织下移而产生一系列临床症状，最常见的漏口原因为神经根袖憩室、骨赘骨刺以及脑脊液静脉瘘［1，3］。本研究中，仅1例患者行全脊柱MRI检查发现可疑脑脊液漏口，余患者MRI检查并未发现可疑脑脊液漏，这可能是因为未进行进一步的脊髓造影检查。有研究表明，脊柱MRI平扫在脑脊液漏口寻找中的意义有限，动态脊髓造影才是寻找脑脊液漏口的可靠方式［3，5，7］；但脊髓造影为有创检查，本研究认为对于保守治疗可缓解且无反复复发低颅压的患者可不行此项检查。本研究中，1例患者（典型病例）在发病前有在炎热环境下干农活致使大量出汗导致体内水分不足的情况，1例患者1年前行全胃切除术，术后日常饮食较少且不喜饮水，发病前2个月开始每天花数小时练习八段锦强身导致每天排汗较多，而两者头颅及全脊柱MRI检查均未发现脑脊液漏证据，是否可以考虑这两例患者是因为体内水分的大量丧失且未及时补足，导致体液调节失衡从而引起脑脊液量产生减少，最后出现低颅压综合征，但是这需要进一步纳入患者进行研究。另有1例患者住院期间诊断出干燥综合征，有研究认为遗传性结缔组织疾病与低颅压综合征有关［3］，但干燥综合征与低颅压综合征有无关联暂无明确研究报道。

SIH未及时诊断与治疗，16%～57%的SIH患者会并发SDH，可能是因为脑组织下移，桥静脉被撕裂导致［58］。本研究中，患者的病程不长，头痛多可忍受，病例数较少难以分析并发SDH的危险因素；但Lai等［9］回顾分析40例SIH患者（8例并发SDH，9例并发硬膜下积液）发现，SIH并发SDH可能与高龄、男性、反复严重头痛和神经功能缺损相关，但其并未行多因素分析。Xia等［8］回顾分析93例SIH患者（其中25例并发SDH）资料发现，较长的临床病程、硬脑膜强化和静脉扩张征为SIH并发SDH的独立危险因素，并且低颅压的持续时间越长，脑脊液含量越少，颅内静脉持续充血越重，桥静脉更容易被牵拉离开硬脑膜，加上硬脑膜血管的持续过度扩张，最终容易导致血管破裂出血。

研究表明，SIH并发SDH的患者多为40～50岁的中年人［56，1011］，罕见70岁以上的患者，而外伤致慢性SDH患者多为老年患者，因此患者年龄也是提醒临床医师需警惕SDH患者存在SIH的重要因素。Takahashi［5］等报道的55例SIH并发SDH患者中，52例以体位性头痛为首发症状，2例以非体位性头痛为首发症状，4例患者出现眩晕或听力障碍，甚至1例患者的初始症状为听力障碍而不是体位性头痛。Ferrante［6］等报道的35例SIH并发SDH患者中，除1例患者以听力障碍为首发症状外，其余34例患者皆存在体位性头痛，其他与体位性头痛并存的症状包括听力障碍19例、反应迟钝8例、昏迷4例、眩晕2例、复视3例、吞咽障碍3例、癫痫发作1例等；结合本研究中4例患者出现典型的体位性头痛，1例患者出现持续性头痛（例5），可知SIH并发SDH的典型症状仍为体位性头痛，考虑为脑脊液减少导致脑组织下移，颅内的痛敏结构受到压迫或牵拉［1215］；但随着病情的加重，还可以出现诸如颅神经麻痹、精神状态改变和运动障碍等不典型的表现，后期甚至可因为并发血栓或血肿扩大出现持续性头痛、意识改变甚至脑疝［1，5］，导致诊断困难。因此，临床上神经科医师在遇到无明确外伤等其他明确原因导致的SDH尤其双侧SDH的中年患者时，尽管患者可能无典型体位性头痛的症状，但仍需警惕SIH的可能，需进一步完善检查进行鉴别诊断，不可盲目采取手术。

SIH行头颅CT检查常无特征性表现，部分患者可出现硬膜下积液、小脑幕强化、“裂隙状”脑室改变及后颅窝结构拥挤的情况［16］。本组SIH并发SDH病例中，头颅CT除皆发现双侧SDH外，有2例患者发现可疑的蛛网膜下腔出血，完善头颅CTA未见血管异常，考虑是假性蛛网下腔出血。曾涛等［12］报道的14例SIH并发双侧SDH患者中，3例患者头颅CT出现假性蛛网下腔出血征象，考虑原因是脑组织下移，蛛网膜间隙变窄，脑脊液成分减少，脑膜及血管扩张导致CT值升高导致。因此，硬膜下血肿、假性蛛网下腔出血也可作為CT诊断SIH的间接征象。头颅MRI被公认为是诊断SIH最有价值的无创性影像学检查［1，56，8，1618］，多数患者具有典型“SEEPS”特征，即：（1）硬膜下积液或出血（subdural fluid collection，S）；（2）硬脑膜强化（enhancement of paehmeninges，E）；（3）静脉结构充盈（engorgement of venous structures，E）；（4）垂体充血（pituitary hyperemia，P）；（5）脑组织下垂（sagging of the brain，S）。其中硬脑膜强化最具特异性和敏感性，约80%的患者出现，而静脉扩张虽然敏感性较高，但特异性不强［8］。此外，脑脊液漏口的定位对于反复复发或顽固性的低颅压综合征患者至关重要。研究认为，首先应该行全脊柱的MRI平扫检查（包括T2加权序列、脂肪抑制序列及3D序列等）。虽然静态MRI检查找到漏口的可能性较小，但是可以明确脑脊液漏的类型，然后根据不同类型选择不同的脊髓造影方法，如神经根袖憩室、骨赘骨刺类型选择常规动态脊髓造影和动态CT脊髓造影，脑脊液静脉瘘选择数字减影脊髓造影［3］。另有研究认为，放射性同位素脑池造影检查可有助于脑脊液漏口的定位［5］。

腰穿测压作为诊断SIH的重要手段，仍可作为SIH并发SDH的重要辅助诊断手段，但由于多数SIH并发SDH的患者脑组织下移明显，且部分患者出现扁桃体下疝，故腰穿测压存在一定的风险，且存在进一步增加脑脊液漏口的风险。此外，研究认为SIH并发SDH患者的腰穿测压压力多数小于6 cmH2O（1 cmH2O=98 Pa），但仍有部分患者压力大于6 cmH2O［3，5，12］。因此，当硬膜下血肿患者具有典型体位性头痛及典型MRI影像学表现时，进一步诊断是否存在SIH不应过分依赖腰椎穿刺。

SIH并发SDH的治疗方式主要为保守治疗、外科引流及EBP，目前并未达成共识，尤其在外科引流干预的时机、指征以及EBP的时机方面争议较大。保守治疗（口服及静脉补液、绝对卧床休息等）作为低颅压综合征的首选治疗方法，对于SDH合并SIH患者仍然有效，本组4例患者通过保守治疗症状均显著改善出院；曾涛等［12］报道了14例SDH合并SIH中，6例（6/14）患者通过保守治疗症状显著改善；Takahashi［5］等报道的55例SDH合并SIH中，13例（23.6%）患者通过保守治疗症状显著改善。由此可见，保守治疗仍是SDH合并SIH的首选及起始治疗方案。有研究认为，当血肿厚度>1 cm或患者出现神经功能受损时，便可行钻孔外引流术［19］；但也有研究认为，即使较厚的血肿在保守治疗或行EBP治疗后仍可不需外科干预而取得良好预后［5］。本研究认为，患者即使血肿厚度>1 cm但无任何神经功能受损的情况下仍可采取保守治疗，一旦患者出现神经功能受损如意识障碍时，外科引流仍是不可或缺抢救生命的手段，但术后必须严格按照SIH进行管理，且当效果不佳时需评估是否行EBP治疗。有研究认为，在行外科引流前行EBP治疗封闭脑脊液漏口可有效避免血肿的反复复发，即使当患者出现危及生命情况急需外科引流手术时，也应该在术后立即行EBP治疗［56］。此外，本组患者中有4例口服阿托伐他汀治疗、2例口服地塞米松片治疗，这可能是本组病例预后较好的原因之一；阿托伐他汀、地塞米松作为被研究证明是可促进慢性SDH吸收以及降低血肿术后复发率的有效治疗SDH的药物［2022］，其是否在SIH并发SDH治疗中有效尚无相关研究，值得后续进一步研究。

本研究不足之处在于病例数较少，且部分病例未回到医院复诊行影像学检查随访，诸如病因、CT影像特征、治疗策略等仍需后续进一步观察。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

［参 考  文  献］

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