先天性耳廓畸形耳模矫正的疗效分析

王晓丽,吴丹,钟启宝,章凤强,赵雅利,贺定华,熊黎黎

(湖南省妇幼保健院 1.儿童五官科;2. 妇幼信息管理科,湖南 长沙 410000)

耳是构成面部的重要器官之一,虽然在五官中的比例不大,但却可以直接影响面部的美观。随着社会的进步、经济的发展,人们对于五官美观的需求越来越高。先天性耳廓畸形作为一种常见的出生缺陷,发病率为11.5%～57.46%[1-4],不仅会造成美学意义上的缺陷,还可能影响患儿的心理发育,引起焦虑、自卑、自闭、行为问题等[5]。

先天性耳廓畸形分为结构畸形和形态畸形,前者表现为耳廓皮肤及软骨的缺损,后者则表现为耳廓结构完整但形态异常[3,6]。结构畸形主要是由于胚胎期耳廓发育异常导致,形态畸形可能是由胎位、睡姿、产道挤压等多种因素导致[7]。本病传统的治疗方案是在患儿6岁以后通过外科手术的方式进行治疗,但手术费用高,且有麻醉及手术并发症等风险[6,8-9]。此外,在手术治疗前的数年,患儿仍然要承受一定的心理压力和精神创伤。

20世纪80年代日本学者率先提出非手术方式治疗先天性耳廓形态畸形[10-11],之后耳模矫正技术在日本及欧美国家逐渐兴起,并取得了良好的治疗效果。该技术利用新生儿出生后耳廓可塑性、延展性强的特点,在婴幼儿出生后数周内通过力学矫正改善耳廓形态,效果显著,并且可避免外科手术的风险和创伤[12-14]。本文分析了201例先天性耳廓畸形患儿接受耳模矫正的临床资料,现总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

收集2019年1月—2021年12月在湖南省妇幼保健院耳鼻咽喉科门诊进行耳模矫正的先天性耳廓畸形患儿共201例(318耳),男129例(205耳),女72例(113耳);年龄0～89 d。左耳159耳,右耳159耳;其中耳轮畸形103耳,垂耳50耳,环缩耳41耳,杯耳30耳,混合畸形53耳,隐耳5耳,猿耳20耳,结构畸形8耳,耳甲异常突起7耳,招风耳1耳(表1)。所有患儿均使用EarWell耳矫形器(Becon Medical Ltd, Naperville, Illinois)矫正,矫形器由基座、耳轮缘牵引器、耳甲腔矫治器以及带孔前盖构成。

表1 耳廓畸形类别及人口学特征 (耳)

纳入标准:①由耳鼻咽喉科医师诊断为先天性耳廓形态畸形或轻度结构畸形,耳廓皮肤完整;②患儿无外耳道炎、中耳炎等疾病,全身情况良好;③3月龄以内。排除标准:①严重的耳廓结构畸形;②耳廓皮肤有皮损、皮疹者;③合并其他严重脏器疾患者;④无法坚持随访者。本研究经过了湖南省妇幼保健院医学伦理委员会批准,患儿家长均签署了知情同意书。

根据患儿开始治疗时的日龄分为3组:<14 d为1组,共109例(181耳);14～42 d为2组,共75例(117耳);43～89 d为3组,共17例(20耳)。

1.2 矫形流程

①门诊接诊先天性耳廓畸形患儿。②患儿评估:评估患儿耳廓软骨硬度,参考纳入、排除标准评估患儿情况。③完善患儿个人信息、采集耳廓照片、存档,签署知情同意书。④安装:备皮(耳周3～5 cm皮肤),75%乙醇棉球消毒耳廓及备皮区域,根据患儿耳廓大小选择合适型号的矫形器,固定基座后,依据耳廓畸形类型酌情安装1～2个耳轮缘牵引钩,放或者不放置耳甲腔矫治器,固定带孔前盖,完成耳矫形器安装(图1)。矫形器安装后拍照留档。

图1 安装步骤 A:备皮; B:选择合适型号的矫形器并固定基座; C:安装耳轮缘牵引钩; D:放置耳甲腔矫治器,固定带孔前盖,完成安装

1.3 安装后注意事项

安装后要求患儿24 h佩戴,5～7 d门诊复诊,根据随访及复诊情况确定矫治时长,治疗时长为2～8周,一般在耳廓形态基本满意后继续佩戴1周,然后拆除矫形器,进入观察阶段。

1.4 术后随访情况

1.4.1 微信随访 设置专门的随访员与家属添加微信,将每次诊疗的照片发送至家属微信,并告知患儿家属佩戴的注意事项:①指导家属在家时常透过带孔前盖来观察患儿耳廓皮肤有无发白、发紫、水肿等,耳廓内有无异常分泌物、有无腥臭味等,发现异常情况,立即联系随访员,随访员根据家属反映的问题提供相应线上指导,必要时门诊面诊;②居家护理需避免耳矫形器周围出现汗渍、奶渍、水渍等;③指导家属在矫形器小面积松脱时通过备用的单面胶或双面胶进行加固,必要时给予头帽、绷带等加固,增强矫形器的稳定性。

1.4.2 门诊复诊 复诊时常规拆除矫形器,观察矫正效果、耳廓有无皮疹、皮损,拍照记录;根据复诊情况决定后续治疗方案,如:继续、暂停或结束佩戴,并书写病历;结束治疗时拍照、总结。

1.4.3 随访情况 治疗结束后3 d内密切观察耳廓形态变化,如无反弹,1周时再次随访、拍照、评估效果;如有反弹,立即复戴,延长佩戴时间,直至拆除矫形器后不反弹,结束后1周再次随访、拍照、评估效果。

1.5 矫正疗效评价

治疗结束后1周随访时由治疗医师与患儿家属共同对效果进行评价。评价根据2019年《先天性耳廓畸形耳模矫正技术专家共识》[15]中的疗效评价标准对疗效分为3个等级: ①显效及治愈:基本恢复正常外观;②有效:较矫正之前有所改善,但未达到正常外观;③无效:较矫正之前无改善。

1.6 统计学方法

使用SPSS 15.0(SPSS Inc. Chicago, IL)进行统计学分析,计数资料与计量资料之间使用方差分析,定性资料使用百分比表示,使用χ2检验,P<0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

本研究共纳入201例(318耳)先天性耳廓畸形患儿,治疗时长10～71 d,平均(32.4±10.8)d,并发症发生率为45.9%(146耳),其中皮损113耳,皮疹33耳;皮损多位于耳甲腔凸起处(64耳)、耳轮缘(22耳)、对耳轮(13耳)、颅耳沟(7耳)、耳舟(5耳)和耳前(2耳),皮疹(33耳)位于耳廓及耳模底座胶布下方及周围。不同类型治疗前后耳廓对比图及治疗过程中常见并发症见图2～11。并发症在拆除矫形器后休息或局部用药后1～2 d即可痊愈,无严重并发症发生,无患儿家属因并发症放弃治疗。 治疗后显效及治愈297耳(93.4%),有效16耳(5.0%),无效5耳(1.6%)。具体数据见表2。

表2 3组患儿治疗时长、治疗效果评价及并发症发生率 [耳

图2 环缩耳,患儿14 d时开始矫形治疗,佩戴51 d后结束 2A:治疗前; 2B:结束治疗时; 2C:治疗结束后1周随访 图3 垂耳,患儿30 d时开始矫形治疗,佩戴41 d后结束 3A:治疗前; 3B:治疗结束时; 3C:治疗结束后1周随访 图4 猿耳,患儿8 d时开始矫形治疗,佩戴34 d后结束 4A:治疗前; 4B:结束治疗时; 4C:治疗结束后1周随访 图5 耳轮矫形,患儿11 d时开始矫形治疗,佩戴48 d后结束 5A:治疗前; 5B:结束治疗时; 5C:治疗结束后1周随访 图6 隐耳,患儿11 d时开始矫形治疗,佩戴28 d后结束 6A:治疗前; 6B:结束治疗时; 6C:治疗结束后1周随访 图7 杯耳,患儿8 d时开始矫形治疗,佩戴21 d后结束 7A:治疗前; 7B:结束治疗时; 7C:治疗结束后1周随访 图8 混合畸形,患儿18 d时开始矫形治疗,佩戴33 d后结束 8A:治疗前; 8B:结束治疗时; 8C:治疗结束后1周随访 图9 结构畸形,患儿57 d时开始矫形治疗,佩戴38 d后结束 9A:治疗前; 9B:结束治疗时; 9C:治疗结束后1周随访 图10 耳甲异常突起,患儿56 d时开始矫形治疗,佩戴33 d后结束 10A:治疗前; 10B:结束治疗时; 10C:治疗结束后1周随访 图11 患儿在治疗过程中出现的并发症 11A:对耳轮上脚出现的点状皮损; 11B:耳甲腔出现的点状皮损; 11C:耳廓皮肤出现的皮疹样改变

2.1 不同年龄组间的矫正效果比较

1、2、3组的显效及治愈率分别为96.7%、90.6%、80.0%, 组间差异具有统计学意义(χ2=10.479,P=0.005),显效及治愈率1组>2组>3组。

2.2 不同年龄组间的矫正治疗时长比较

1、2、3组的治疗时长分别为(30.2±10.4)、(35.2±10.8)、(35.5±9.7)d, 组间差异具有统计学意义(F=8.940,P=0.000)。

2.3 不同年龄组间的并发症发生率比较

1、2、3组的并发症发生率分别为37.0%(67耳)、59.8%(70耳)和45.0%(9耳),组间差异具有统计学意义(χ2=14.900,P=0.001)。

3 讨论

耳廓形态畸形是一种常见的出生缺陷,有较高的发生率,耳模矫正技术利用出生后新生儿耳廓柔韧性好、可塑性强的特点[10,13],通过力学矫正的方法,在婴幼儿早期对耳廓实现重塑。该技术避免了传统手术的风险,且治疗效果好,有效率达90%以上[7,15-18]。

一般认为耳模矫正应尽早开始,越早治疗效果越好[7,19]。Byrd等[7]发现1周内治疗的患儿有效率达90%以上,超过3周开始治疗的患儿有效率仅有50%。Yotsuyanagi等[20]发现1月龄内患儿的矫正成功率达91.3%,1～3月龄患儿治疗的成功率降至80.7%,随着年龄的增长,效果逐渐变差,9岁时有效率仅为33.3%。本研究结果发现:1组患儿显效及痊愈率最高,随着患儿年龄增大,治疗痊愈率逐渐降低。马晓波等[21]与本研究结果相似,8 d内开始治疗的患儿有效率高于8～42 d及42 d后开始治疗的患儿。这是因为新生儿出生后体内含有大量来自母亲的雌激素,72 h达到峰值,此后逐渐降低,6周后恢复至正常水平。该激素增加了耳廓中透明质酸的浓度,从而使耳廓具有良好的可塑性和延展性[15]。因此,在新生儿早期软骨的可塑性最强,矫形效果最好。

耳模矫正的最晚时机目前还没有定论。本研究中42～89 d开始治疗的患儿显效及治愈率仍有80.0%(16/20),好转率为10%(2/20),无效率为10%(2/20)。显效及治愈率下降的原因主要为大月龄患儿,其耳廓软骨较硬、可塑性低;患儿喜抓矫形器,导致矫形器反复脱落,难以持续佩戴。但本组研究数据较少,需要未来更多的数据支持。有研究认为对于部分2月龄以上的婴幼儿,虽然体内雌激素已经达到正常水平,但耳模矫正治疗依然有效,只是治疗时间可能延长[20]。王素芳等[22-23]通过研究大月龄(2月龄以上)患儿,发现矫形的有效率可达85%左右,与本研究结果基本一致。但在治疗前需注意综合考虑患儿的年龄、畸形程度、类型、软骨软硬度等情况的影响,并与家长充分沟通。

关于治疗时长,一般认为开始治疗的年龄越早,治疗时间越短[12,14-17]。Doft等[15]发现95%的婴幼儿在出生后2周内开始治疗,佩戴14 d左右有效率达96%;开始治疗的时间越晚,所需治疗时间越长。尚海琼等[24]研究了6周内、6～12周、12周以后开始治疗的患儿,发现平均矫正时长逐渐延长,分别为40、60 d和70 d。但也有研究者持相反意见,周智英等[25]发现28 d内和28～90 d开始治疗的患儿治疗时长无明显区别。本研究中治疗时长为10～71 d,平均(32.4±10.8)d,3组间治疗时长有统计学差异,14 d内开始治疗的患儿治疗时长短于14 d后开始治疗患儿。因此,在临床工作中,对于有治疗需求的患儿,尽早开始治疗有助于提高治疗效果、缩短治疗周期。

耳模矫正虽为无创治疗,但仍有并发症发生的风险,皮损、皮疹等是治疗过程中最常见的并发症,主要与局部牵拉、挤压、摩擦有关[19]。此外,与患儿就诊时间的早晚、畸形复杂程度、患儿皮肤的基础条件等因素也可能有关系[21]。本研究中3组间的并发症发生率存在统计学差异,且1组<3组<2组,其可能原因是14 d内的患儿耳廓更为柔软、延展性好,不易皮损;42 d后耳廓软骨硬度增加,但是皮肤的耐受增强,无皮疹出现,全部表现为皮损(9/9,100%)。此外,并发症的发生率还可能与操作者的手法及操作技巧、患儿的家庭护理情况等因素有关。本研究发现耳甲腔皮损在皮损并发症中占比最高,后通过减少耳甲腔矫治器的使用、海绵替代、棉片保护等方案,可有效降低该并发症的发生。有研究者[26-27]通过使用安普贴薄膜、人工皮等有效降低了耳廓耳模矫正治疗中压力性损伤的发生率,在未来的临床工作中可予以借鉴。

本研究也存在一些不足,如样本量有限,结论还需后续更大样本量的支持;随访时间较短,本研究中所有患儿最短的随访时间是脱模后1周,但最终效果评价是结合治疗后近半年家属的微信反馈及随访结果进行统计分析,不同患儿实际随访时长不完全一致。

综上,先天性耳廓畸形通过早期耳模矫正可获得良好的治疗效果,14 d内开始治疗有助于提高治疗效率,缩短治疗时长,降低并发症发生率。大于42 d的患儿仍有一定的治疗效果。但本研究病例数相对较少、随访时间有限,希望以后可以通过多中心、大样本的研究获得更多的数据以开展更加深入的研究。