超声心动图误诊冠状动脉瘤伴左冠状动脉-右房瘘1例

王开纯,赵怡璇,吕冬梅

(吉林大学第二医院 超声医学科，吉林 长春130041)

1 临床资料

患者女，66岁，因活动后胸闷气短3年，加重伴双下肢水肿20天就诊。既往体健，无心悸、胸痛病史。体格检查：心前区无隆起，心尖搏动点位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5 cm，未见异常搏动，未触及心包摩擦感，心率84分/次，心律不齐，脉搏短绌，第一心音强弱不等，于二尖瓣听诊区与三尖瓣听诊区闻及全收缩期吹风样杂音，无心包摩擦音。

术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)显示：于胸骨旁左心室长轴切面见左心增大，左心室舒张末期前后径53 mm，左心房收缩末期前后径66 mm。于心尖四腔心可见右心房增大，收缩末期测量上下径79 mm，左右径67 mm。于左右心房后方、升主动脉前方探及一大小约为90 mm×86 mm的囊性无回声，其内可见大小为51 mm×48 mm的实性等回声光团，该囊性回声与左心房似有交通，交通口直径约19 mm，未见血流信号通过；左心耳、二尖瓣以及各支肺静脉均连接于左心房。二尖瓣前叶A2区于收缩期凸向左心房，瓣膜闭合不良，瓣口探及偏心性反流信号，面积约为9.4 cm2。三尖瓣闭合不良，瓣口探及反流信号，面积约为37.3 cm2，最大反流速度326 cm/s，Pg42 mmHg。初步诊断为左侧三房心伴血栓形成；二尖瓣前叶脱垂，二、三尖瓣重度关闭不全。

术前经食道超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)可见：双房与主动脉后壁间可见一囊性回声，大小约98 mm×95 mm，其内可见实性等回声光团，大小约60 mm×40 mm。左冠状动脉起始内径增宽，左冠状动脉向下约35 mm处与该囊性回声相连，可见左冠状动脉血流入其内，并可见其内云雾状回声浮动。

磁共振心脏平扫加增强显示，心脏肿瘤扫描序列：左右心房间可见团块影，直径约为95 mm，边缘清晰规整，包膜完整，T1及T2序列病灶内部可见条片形高信号，近左房侧可见椭圆形T1混杂信号影，T2序列稍高的混杂信号，大小约为60 mm×42 mm。动态增强首过灌注：心房间团块与冠状动脉左侧分支可见血流沟通，团块内左房侧可见充盈缺血，病灶未强化，余肿块内可见血液充填。磁共振心脏平扫加增强诊断为：左右心房间团块影，与冠脉及右心房有血流沟通，冠状动脉瘘所致动脉瘤可能。其内低信号未强化影，考虑血栓所致。实验室检查：B型钠尿肽(BNP)243 pg/ml(参考值：0-100 pg/ml)。凝血酶原时间14.7 s(参考值：9.4-12.5 s)。凝血酶原活动度70%(参考值：80-150%)。D-二聚体2.56 μg/ml(参考值：0-1.00 μg/ml)。纤维蛋白(原)降解产物5.4 μg/ml(参考值：0-5.0 μg/ml)。

术前诊断为冠状动脉瘤、二尖瓣脱垂伴关闭不全(重度)、三尖瓣关闭不全(重度)、心房颤动、心功能Ⅳ级。患者于入院后7天行手术治疗，术中所见：左右心房之间见瘤样肿物，大小约100 mm×90 mm，上腔静脉受压变形移位。切开右心房，探查见：右心房顶部近房间隔与瘤样结构之间见一瘘口，直径约5 mm。切开瘤体，可见瘤体与左冠状动脉相通，长度约40 mm，交通口约5 mm，巨大瘤体内见大量血栓，予以彻底清除。经主动脉切口探查见左冠状动脉起始处扩张，主动脉瓣呈三叶，瓣叶对合尚可。术中诊断为巨大左冠状动脉瘤-右房瘘、冠状动脉内血栓形成、二尖瓣脱垂伴关闭不全(重度)、三尖瓣关闭不全(重度)、心房颤动。遂行冠状动脉瘤切除术、冠状动脉瘘缝合术、冠状动脉瘤内血栓清除术、改良MAZE术、左房成形术、右房成形术、二尖瓣成形术以及三尖瓣成形术。术后该异常囊性回声消失。

2 讨论

冠状动脉瘘(coronary artery fistula，CAF)是指冠状动脉的血液从冠状动脉经瘘管分流到有关心腔和血管[1]。CAF是一种常见的先天性心脏畸形，很少因创伤或感染所致[2]。研究显示[3]，大部分CAF起源于单支冠状动脉，其中50%～60%起源于右冠状动脉，30%～40%起源于左冠状动脉，双侧冠状动脉瘘仅占5%。大多数CAF引流入右心系统，而引入左心系统者相对少见[4]。CAF的临床表现取决于分流的位置和大小。50%的CAF患者没有临床症状。部分患者由于冠状动脉分流所导致的心肌缺血症状，可伴有典型的胸痛、呼吸困难和活动受限时，才能观察到CAF[5]。CAF在超声心动图上的典型表现是受累的冠状动脉起始部位明显增宽，随后逐渐变窄，而后进入心腔的瘘口较小，部分CAF可在冠状动脉走行的过程中，局部形成巨大的冠状动脉瘤。CAF瘘口较大者，血流速度以及血流量明显增高[6]。

本例患者经手术证实为起源于左主干的异常分支形成瘤样扩张，远端瘘入右心房，并在冠状动脉瘤内形成巨大血栓。超声误诊为三房心，主要原因有以下三点。一是此冠状动脉瘤巨大，超声无法从整体空间位置判断其与周边结构的关系。二是通过经胸超声心动图多角度、多切面观察，没有看到此异常冠状动脉与右心房间的瘘口。在心尖四腔心切面，观察到此冠状动脉瘤与左心房之间似有一处回声中断，但经多角度观察，未见彩色血流通过。扫查过程中未见肺静脉引流入此囊性回声，在理论上确实不支持“三房心”诊断。术中证实，此冠状动脉瘤与左心房没有沟通，而此前超声观察到的冠状动脉瘤与左心房之间的回声中断，应考虑为角度问题致声束在此处回声失落引起伪像。三是由于扫查不规范，没有常规探查冠状动脉起始处，未观察到左冠状动脉的扩张。

由于冠状动脉瘤瘤体巨大，导致血流在瘤内产生涡流，形成血栓。D-二聚体升高提示血栓形成。此患者二尖瓣结构无异常，导致二尖瓣脱垂的原因是巨大的冠状动脉瘤挤压、牵拉心脏的正常结构，使心脏整体结构和形态改变，引起二尖瓣脱垂和二、三尖瓣重度关闭不全。患者术前实验室检查BNP含量增高，也可以考虑为心脏受牵拉、挤压而导致的心肌损伤。

总之，在进行超声心动图检查时应规范操作，发现异常走行或扩张的冠状动脉时，应多角度，多切面连续观察，合理结合彩色多普勒血流成像特点，准确识别CAF瘘口位置、直径大小及走行。虽然临床诊断CAF的金标准是CTA，但由于超声心动图具有无创性、安全性、可重复性等特点使之成为筛查CAF的首选方法。