慢性酒精中毒性脑病的临床及磁共振成像特征

2023-01-20余磊丁长青通信作者刘家敏孙迎迎王雪璐

智慧健康 2022年28期

余磊，丁长青（通信作者），刘家敏，孙迎迎，王雪璐

1.南通大学附属丰县医院（江苏省丰县人民医院）影像科，江苏徐州 221700；2.南通大学附属丰县医院（江苏省丰县人民医院）神经内科，江苏徐州 221700；

0 引言

慢性酒精中毒性脑病（chronic alcoholism encephalopathy，CAE）系因长期过量饮酒所致的代谢紊乱，最终导致中枢神经系统严重损伤的代谢性脑病综合征。临床主要表现为Wernicke's综合征、Korsakoff's综合征、Marchiafava-Bignami综合征、肝性脑病综合征及桥脑中央髓鞘溶解症等[1-2]。随着相关研究的深入，CAE的临床特征、诊断及治疗愈来愈受到关注。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）具有优良的软组织分辨率，多序列多参数成像的优势，可明确CAE造成的脑部损害，特别是MRI功能成像可清晰直观地显示脑部精细解剖结构及损伤改变，对该症的准确评估意义重大[3]。现收集本院临床确诊的40例CAE患者的病例资料，并复习相关文献，以期提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2017年1月-2021年12月本院收治并经临床证实的40例CAE患者的资料，均为男性，年龄36～69岁，平均（52.1±2.7）岁。本研究获得本院医学伦理学委员会许可及患者或其监护人的知情同意。

纳入标准：长期（12～41年）大量（日饮酒精量＞200g）饮酒；对酒精渴望强烈，伴神经或精神异常表现；B族维生素及戒酒治疗后病情改善[4]；主要伴发病史：高血压7例，酒精性肝硬化5例。

排除标准：颅脑外伤史、颅脑良恶性肿瘤、脑部手术或放化疗史；糖尿病史；CO中毒患者；传染性肝炎患者；系统性结缔组织病患者；长期药物服用史；神经系统遗传性疾病史；严重营养不良性疾病史；神经精神性疾病不能有效配合检查者；存在MR检查禁忌证或图像质量达不到诊断要求者。

1.2 MRI检查及评价方法

使用飞利浦1.5 T超导MRI成像仪，颅脑专用相控振线圈，扫描包括T1加权成像（T1WI）、T2加权成像（T2WI）、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）、弥散加权成像（DWI）。MRI上常规序列主要观察大脑皮层萎缩情况、病变分布及形态信号特点。本组均有1次以上的MRI复查资料，复查时间为3周至4个月。

1.3 治疗方法

均给予强制性戒酒、静滴大剂量维生素B1 200mg/d 2周，之后改为 100mg/d肌注，辅以神经营养及对症治疗，疗程根据具体病情确定。

2 结果

2.1 临床表现特征

入院时患者均有记忆力下降、乏力、头晕等表现，临床主要表现为以下综合征：①Wernicke's综合征，本组26例，临床表现为眼肌麻痹、共济失调及精神异常三联症；②Korsakoff's综合征，本组6例，临床表现以顺行性健忘及逆行性遗忘为特征；③Wernicke-Korsakoff 综合征，本组5例，患者兼具Wernicke's综合征及Korsakoff's综合征的临床表现；④Marchiafava-Bignami综合征，本组5例，其中4例以快速进展的痴呆为主要表现，1例以智能下降及反应迟钝为主要表现；⑤肝性脑病综合征，本组5例，临床主要表现性格及行为异常、言语不清，伴扑翼样震颤、肌张力增高及病理征阳性等；⑥桥脑中央髓鞘溶解症，本组1例，临床表现为肢体轻瘫及假性球麻痹。部分患者同时有两种以上表现。本组经积极治疗后前述表现均有不同程度缓解。

2.2 MRI表现特征

本组均伴不同程度的脑萎缩（其中单纯大脑皮层萎缩35例，单纯小脑蚓部萎缩4例，大脑及小脑萎缩1例），MRI可见脑回变小（其中4例肝性脑病综合征患者的楔前叶灰质减少更为明显），脑沟裂池及脑室增宽。

MR可见桥脑（本组6例）、小脑脚（本组2例）、三脑室、中脑导水管周围（本组30例）、两侧丘脑（本组18例）、胼胝体（本组13例）、海马及边缘叶（本组6例）、放射冠及半卵圆中心（本组9例）T1WI低信号，T2WI、FLAIR高信号，DWI呈高信号或低信号，病变多呈对称性，边界多模糊，无明显占位效应，侧脑室周围白质区的病变长轴多垂直于侧脑室。5例双侧苍白球及内囊区域较对称、界清的T1WI高信号，T2WI信号尚正常。MRI复查病变多呈减小或消失趋势。

本组合并陈旧性小梗死7例，主要为基底节区、放射冠小灶性T1WI低信号、T2WI高信号、FLAIR及DWI低信号。

3 讨论

3.1 发病机制及病理特征、MRI表现的病理基础的关系

CAE发病机制尚不明确，多认为与慢性酒精中毒、严重营养不良、B族维生素缺乏、脑组织供氧不足致神经细胞变性与损伤等有关，病变主要累及大脑半球、小脑及脑干。临床上主要见于酗酒者、消化道手术患者或胃肠道疾病伴呕吐的患者[5]。颅内病变主要表现为脑皮质萎缩及白质脱髓鞘。脑萎缩系酒精的神经毒性致脑细胞脱水、变性、坏死及缺失，突触变少，终致与年龄不符的广泛脑皮层萎缩。本组均伴脑萎缩，5例肝性脑病综合征患者的4例楔前叶灰质萎缩更明显，与文献报道相近[6]。脑白质脱髓鞘的主要原因与脑白质的解剖特点有关，脑白质特别是脑室周围的深部白质由细长小的脑穿支动脉供血，侧支循环欠发达，在距脑室壁的终末区极易受缺血的影响而最终导致缺血缺氧性脱髓鞘。MRI是诊断的金标准成像技术。其中以第三和第四脑室周围区域以及乳头体上的信号异常最为常见，也可累及大脑皮层等部位[5]。本组脱髓鞘病变除影响文献较多报道的三脑室及中脑导水管周围、两侧丘脑、胼胝体、放射冠及半卵圆中心、桥脑等外，还有2例累及到小脑脚。MRI上T2WI、FLAIR显示高信号而易于诊断，急性期可见DWI高信号。DTI对白质纤维内水分子的弥散方向及分布特征显示更加清晰，可定量评估胼胝体的损害[6]。

3.2 典型临床综合征与MRI表现关系

本症典型的表现为动眼神经障碍及共济失调。然而，也可伴其他神经系统表现，大脑皮层受累及可伴癫痫发作。早期静脉内或肌肉内注射硫胺素可改善症状，而延迟治疗可导致死亡率升高的严重后果，并可伴发神经系统后遗症[5]。

3.2.1 Wernicke's综合征

本组临床上表现为Wernicke's综合征最多（65%），临床表现为眼肌麻痹、共济失调及精神异常三联症，典型的MRI表现为三、四脑室及导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑等部位对称性T1WI低、T2WI及FLAIR高信号，急性期增强扫描可见强化。偶可累及小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质等区域[1]。研究表明，酗酒引起的神经血管炎症可致缺血性中风的发生[7]。

3.2.2 Korsakoff's综合征

临床表现以顺行性健忘及逆行性遗忘为特征；MRI上病变常累及海马、边缘叶、额中下回及颞顶叶等与记忆相关的中枢区域[1]。

3.2.3 Wernicke-Korsakoff综合征

兼具Wernicke's综合征及Korsakoff's综合征的临床表现，可呈急性或亚急性起病，主要累及中脑上部灰质及下丘脑包括乳头体病变[1]。

3.2.4 Marchiafava-Bignami综合征

即胼胝体变性，多以快速进展的痴呆、智能下降及反应迟钝为主要表现；MRI上可见病变主要累及胼胝体，DTI 者可见胼胝体纤维束稀疏或断裂[2]。

3.2.5 肝性脑病综合征

本组肝性脑病均继发性酒精性肝硬化，临床主要表现性格及行为异常、言语不清，伴扑翼样震颤、肌张力增高及病理征阳性等；MRI上可见两侧苍白球及内囊区域较对称且边界清晰的高信号，可能与慢性肝损害造成的锰等顺磁性物质异常沉积，致T1弛豫时间变短而呈高信号[6-9]。

3.2.6 桥脑中央髓鞘溶解症

临床以肢体轻瘫及假性球麻痹为特征，重者可有昏迷。MRI上可见病变主要累及桥脑。

3.3 诊断及鉴别诊断

CAE的诊断是基于临床酗酒病史及临床表现，并通过MRI进行确认[11]。临床上主要应与引起昏迷的脑卒中、代谢紊乱及脑膜炎等疾病鉴别[12]。影像学上主要应与其他对称性脑病相鉴别，如CO中毒性脑病、铅中毒性脑病等。CO中毒性脑病常累及放射冠和半卵圆中心，可伴或不伴双侧苍白球、壳核多发对称性、融合性病灶，少部分累及额顶叶、颞岛叶，呈斑点片状病灶[13]。铅中毒临床常伴慢性复发性腹绞痛和呕吐，MRI显示丘脑、基底节、脑干和外囊的双侧对称受累[14]。