胼胝体梗死的临床研究进展
2018-04-11程越朋
孙 鑫,程越朋
(大连市第五人民医院 神经内科,辽宁 大连 116021)
胼胝体(corpus callosum,CC)是位于大脑纵裂底部连接双侧大脑半球同源部位的最大的联合纤维[1]。胼胝体梗死的临床表现复杂多样,难以通过临床表现来定位,且经常合并大脑半球其它部位受累而被掩盖。此外胼胝体血供丰富,同时接受来自前循环和后循环的血液供应,因此患者发生胼胝体梗死率低,且往往预后良好[2-3],胼胝体梗死在临床上很少见,目前对其功能了解尚不十分明确,一般认为其主要协调大脑双侧半球的功能,国内外学者主要集中于对胼胝体梗死的病例报道,或者小规模的观察,尚缺乏对于胼胝体梗死的大规模临床研究。本文就胼胝体梗死的临床研究现状进行综述。
1 胼胝体解剖及供血特点
胼胝体(corpus callosum,CC)形成于胚胎时期,是位于人大脑纵裂底部最大的联合纤维,大约有18亿条胼胝体纤维,它们连接着双侧大脑半球的同源部位[1]。解剖学研究表明,胼胝体共分为4个部分,从前到后依次为胼胝体嘴部、膝部、体部以及位于胼胝体后方的压部。其中胼胝体嘴部和胼胝体膝部位于胼胝体前方,它们连接两侧大脑半球额叶的前部,这就构成了额叶的底部以及侧脑室额角的前壁。胼胝体体部则连接额叶的后部和顶叶,连接后形成侧脑室体部的顶部。压部位于胼胝体后部,它主要是连接两侧大脑半球的颞叶和枕叶,构成其间的联络纤维[4]。
胼胝体的嘴和膝部分别接受来自前交通动脉的胼胝体下动脉和胼胝体内侧动脉的血液供应。胼周动脉是大脑前动脉(anterior cerebral artery, ACA)的延续,共发出4条分支是胼胝体体部的最主要供血动脉。胼周后动脉是一条小的穿支动脉,来自于大脑后动脉(posterior cerebral artery, PCA)供应胼胝体的压部。研究发现胼胝体后方近压部处有ACA和PCA吻合支。胼胝体同时接受前循环和后循环供血,因此单纯的ACA或PCA阻塞并不会完全阻断胼胝体的血液供应,而导致严重的胼胝体梗死[3, 5]。
2 胼胝体梗死的发病率
Giroud等[6]对282例缺血性脑卒中患者进行研究,发现胼胝体梗死的发病率较低为4.6%。Chrysikopoulos等[7]报道胼胝体梗死的发病率为7.9%。Li S等[8]的研究中发现全部1629例缺血性脑卒中患者中,共有59例患者累及胼胝体(3.6%),其中只有7例患者(0.43%)为单纯累及胼胝体的缺血性脑梗死患者。上述研究表明胼胝体梗死的发病率很低,这主要是由于胼胝体血液循环丰富,同时接受来自前循环和后循环的血供,前后循环的吻合支充分保障了单纯前循环或者后循环的血液阻断后胼胝体的血供,这同时解释了单纯型胼胝体梗死的发病率为什么更低以及为什么胼胝体梗死多为合并其它部位梗死的多发性脑梗死。胼胝体供血的穿支动脉通常与主干动脉成直角,也就是垂直上行,这至少在某种程度上可以避免各种栓子进入并阻塞穿支动脉而引起缺血性梗死[7,9]。另一方面胼胝体是大脑中致密的白质纤维束,相对于灰质来说白质对于缺血有更好的耐受性[10]。因此白质较灰质来说对于短暂性或者慢性缺氧耐受更好,且不易引起临床症状。
3 胼胝体梗死的病因学
目前国内外对于胼胝体梗死的病因学尚无定论,普遍认为是由于大脑前交通动脉或者胼周动脉可能存在动脉痉挛,而这种痉挛是自发性的并导致胼胝体梗死。同时胼周动脉或者前交通动脉血栓栓塞,也可能是由于动脉粥样硬化性血栓形成,如果胼胝体深穿支动脉栓塞也会导致胼胝体梗死[11]。也有报道认为Willis环变异也可以引起胼胝体梗死[8,12]。Li S等[8]在对胼胝体梗死患者的研究中发现胼胝体梗死多为双侧大脑半球梗死,因此用栓塞来解释胼胝体梗死的病因更为合理。而Mahale等[13]认为当胼胝体的压部梗死时更常见的病因为栓塞。胼胝体梗死的危险因素与其它常见部位脑梗死的危险因素相同,对其危险因素的干预及控制也应与其他部位脑梗死相同[14]。有研究表明胼胝体梗死患者中多数人存在较严重的脑动脉粥样硬化,同时这类患者多有高血压病、糖尿病和血脂异常等危险因素,而这些疾病所带来的风险则是使大脑动脉粥样硬化的发生率明显增高,是影响人群健康的高危因素[5]。
4 胼胝体梗死的部位
有研究表明胼胝体压部最易出现梗死,其次为胼胝体体部和膝部。研究者认为这可能是由于大脑后动脉供血区更易发生梗死[7]。还有研究表明胼胝体梗死多位于膝部和体部,并不出现在压部[15]。相反,Li S等[8]在研究中发现对于缺血耐受性最差的恰恰为胼胝体压部。目前关于胼胝体梗死的易患部位仍然存在争议。主要原因是由于胼胝体梗死的发病率低且目前尚缺乏大规模的临床研究。同时也应考虑到人种不同所带来的统计学差异。中国的脑卒中发病率较高。研究表明,中国人更易出现颅内血管的严重狭窄,而白种人颅外血管严重狭窄(>50%)发生率更高[16]。这说明人种不同很可能导致卒中发生的部位不同。除此之外中国人口的食盐摄入量明显高于西方国家,导致中国人口因盐摄入量超标而引起的高血压发病率明显高于西方国家。同时中国人口的药物依从性差,对血压的监测、管理和治疗要求不严格[17]。这种情况在中国东北部地区包括大连在内尤为明显[18]。而是否为地区性差异导致的胼胝体易患部位不同还需要进一步的研究和调查。
5 胼胝体梗死的临床表现
胼胝体梗死往往累及高级神经功能,而导致高级神经功能损害。胼胝体梗死会损害连接双侧大脑半球的完整性联络纤维,进一步会出现双侧大脑半球失联系现象进而导致一系列临床症状[19]。Giroud等[6]研究了282例缺血性脑卒中患者并报道了胼胝体梗死后2个经典的临床症状:(1)胼胝体离断症状,包括失用、失写、左手触觉性命名不能和异己手综合症(alien hand syndrome,AHS)。(2)额叶性共济失调,包括因胼胝体前部小梗死灶导致的走路基步宽、小碎步以及手臂失去摆动等症状。
AHS是指一侧上肢或手不自主、不协调、相互干扰的运动,伴有对受累肢体的陌生感和拟人格化。而这种由胼胝体梗死引起的AHS共分为两种类型,包括:额叶型和胼胝体型。表现为额叶型异己手综合症的患者往往累及优势侧手,这类患者会出现强握摸索反射和运动障碍,同时部分患者会出现强迫使用工具等症状,影像学显示这部分患者多为胼胝体前部受累,研究发现尤其当运动前区和扣带回受累而发生梗死时症状明显。出现胼胝体型异己手综合征的患者则多为孤立的胼胝体缺血性病灶,这类患者为非优势侧手受累,主要临床表现为手间冲突以及镜像运动,研究并未发现额叶体征[6, 18-24]。
研究表明胼胝体梗死中AHS的发生率很低,Li S等[8]在对1629例缺血性脑梗死患者的研究中只发现2例患者出现了AHS。这2例皆为胼胝体膝部、体部及压部全部受累的完全性胼胝体梗死患者,这部分患者的一般状况较差,多为大面积梗死,这种典型的胼胝体离断症状只有在胼胝体严重受损,胼胝体联络纤维离断时才会出现。同时也不能忽视AHS可能会被昏迷等一些严重的症状所掩盖[8]。
胼胝体梗死同时也会出现“失读不伴失写”的压离断综合征(splenium disconnection syndrome)。“失读不伴失写”离断综合征第一次由Dejerine在1892年提出,接着Sharma也报道了这一症状。他们的研究发现这类患者表现为可以书写文字,但不能读出所写内容[25]。这类压离断综合征在临床上更为少见,容易被当成患者言语障碍而被忽略。同时胼胝体梗死也会导致包括记忆力和计算力在内的认知功能障碍[3]。
6 胼胝体梗死的诊断和鉴别诊断
胼胝体梗死临床表现多样,同时缺乏确切的定位体征,容易被忽略,近年来随着MRI的广泛应用,胼胝体梗死的诊断并不困难。CT扫描可以在早期排除脑出血。MRI可以更早、更好地显示出梗死灶。但胼胝体梗死需要与其它非梗死性疾病相鉴别,首先就是胼胝体肿瘤,包括胶质瘤和淋巴瘤等,尤其当病变呈团块状时应做核磁强化检查除外肿瘤性疾病[15, 26]。此外还需要与胼胝体变性鉴别,如果患者存在长期的饮酒史,同时出现急性、亚急性或慢性的神经系统症状,则需要临床医师考虑到变性疾病[27]。同时胼胝体多发性硬化及外伤也需与之相鉴别。
7 胼胝体梗死的治疗及预后
胼胝体梗死和其它部位脑梗死的治疗方案基本相同,包括抗血小板聚集、调节血脂、控制血压及相关危险因素等的治疗[3]。单纯的胼胝体梗死患者大多数恢复较好,其原因包括:(1)胼胝体血液循环丰富,同时接受来自前循环和后循环的供血,同时侧支循环较好。(2)胼胝体是白质纤维,缺血后主要发生脱髓鞘改变,而无皮层神经元的变性坏死,髓鞘再生较快,经治疗后症状可迅速好转[14, 27-28]。如果同时合并有皮层及皮层下梗死,可能会遗留偏瘫、言语及认知功能障碍等后遗症[14]。因此需要考虑患者的梗死面积、一般状态及有无并发症来综合判断预后。
胼胝体梗死在临床上并不常见,且胼胝体梗死的临床表现复杂多样,对胼胝体梗死的研究大部分为回顾性研究,样本量小,同时单纯型胼胝体梗死病例较少。关于胼胝体梗死的病理生理学仍需要进一步详细研究,包括文中提到的胼胝体梗死发病率低,潜在的生活方式和人种的不同对这类少见梗死的影响也需要深入探讨。