乳糜性心包积液1例

白玉豪，李树仁，罗飞，苑智慧，郝潇，谢悦陶

乳糜性心包积液是指各种病因导致乳糜液回流障碍，从而积聚在心包内，临床少见。1888年Hasebrock首次报道了乳糜性心包积液病例[1]，由于该病发病率极低，目前尚无大量研究数据供临床参考。本文报道了1例年轻女性大量乳糜性心包积液的诊治过程及文献回顾，以期为临床诊治提供参考。

1 病例

患者女性，27岁，主因“间断气短1年余，加重3 d”于2020-11-23就诊于河北省人民医院。患者于1年余前无明显诱因出现气短、心悸，多于活动或上楼时出现，1月前上述症状加重，于外院诊断为“心包积液”，给予心包穿刺后，好转出院。3 d前患者气短症状较前加重，伴心悸，复查心脏超声示：心包积液（大量）。既往甲状腺功能减退症病史2年余，口服“左甲状腺素钠75 μg 1/d”治疗，无其他病史。查体：T 35.8℃，P 72 次/min，R 18 次/min，BP 114/68 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），神清语利，无颈静脉怒张，双肺呼吸音清，心脏浊音界扩大，心音遥远，心率72 次/min，律齐，余未见明显异常。入院后完善检查：急诊血细胞分析示：白细胞计数（WBC）：4.11×109/L，淋巴细胞34.10%，血红蛋白（HGB）：111.00 g/L；平均RBC体积（MCV）：81.80 fL。甲功六项示：甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）：298.700 IU/ml；生化全项、C反应蛋白、凝血五项、粪便分析+隐血、抗酸染色、结核感染T细胞检测、结核分枝杆菌核酸定量检测未见明显异常。心脏超声示：左室射血分数（LVEF）69%，左室舒张末内径（LVEDD）45 mm，左室收缩末内径（LVESD）27 mm，左室后壁后方、左室侧壁侧方、心尖部心包腔内分别可见37 mm、33 mm、27 mm液性暗区；胸腔超声未见异常。患者无心包穿刺术禁忌症，于第2 d行心包穿刺术，引流出乳糜状心包积液，为防止引流量过多引起不良反应，每日引流量控制在200 ml。

标本送检：心包积液分析：颜色：乳白色；单个核细胞百分比89.9%；比重：1.044；心包积液生化示：总蛋白5.9 g/L，白蛋白50.7 g/L，球蛋白5.2 g/L；总胆固醇：3.61 mmol/L；甘油三酯：29.93 mmol/L；结核分枝杆菌核酸定量检测未见明显异常。病理检查：未见癌细胞及抗酸杆菌。进一步查找病因，完善相关检查：女性肿瘤全项示：糖类抗原125：59.720 U/ml；铁蛋白：9.510 ng/ml；风湿三项示：抗链球菌溶血素O：249.00 U/ml；抗核抗体：弱阳性1:100异常；完善抗核抗体谱、血沉、狼疮抗凝物二项、免疫球蛋白、抗磷脂抗体两项、抗双链DNA测定、抗人球蛋白试验未见明显异常。甲状腺及颈部淋巴结超声示：甲状腺左叶低回声结节TI-RADS 3类，甲状腺弥漫性病变，双侧颈部未见明显肿大淋巴结；胸腔超声、双侧锁骨下静脉超声及乳腺及腋下淋巴结超声未见明显异常。胸部CT可见大量心包积液（图1），结合患者病史及各项辅助检查，排除感染、风湿免疫性疾病、肿瘤疾病，考虑患者乳糜性心包积液病为自身结构性病变可能性大。虽完善局部淋巴显像未见明显异常，但仍不排除淋巴管病变可能，建议行淋巴管造影。

图1 患者行心包穿刺后完善胸部CT（心包穿刺术后改变，可见大量心包积液）

2020年12月患者就诊于外院，复查心脏超声示：心包积液（大量）；单光子发射型计算机断层显像（ECT）示：心包区域放射性稍增高，考虑乳糜性心包积液，建议直接淋巴管造影检查，图2。患者于2021年3月行直接淋巴管造影检查，提示胸导管梗阻，乳糜异常反流。患者于2021年4月7日行胸导管、右淋巴导管压迫束带松解术+胸导管、右淋巴导管外膜剥脱术。术中见胸导管末段及壶腹被血管鞘外压迫造成该处以远梗阻；解除梗阻后，壶腹复张，直径 3.7 mm。右淋巴导管明显增粗，直径2 mm，末端及壶腹被周围纤维束带压迫，解除梗阻后，壶腹复张，直径6.5 mm。术中取颈深淋巴管送病理，未见明显病理改变。目前患者仍定期随访，未诉胸闷、心悸等不适。

图2 ECT检查图像

2 讨论

心包积液的病因多是由于合并免疫系统受损及感染性疾病[2]，但乳糜性心包积液在临床较少见，病因复杂，临床诊断具有一定难度。乳糜性心包积液具有以下特点[3-5]：①外观呈乳白色或淡粉色；②比重为1.014～1.025，以淋巴细胞为主；③生化检查表现为低胆固醇高甘油三酯（＞5 g/L，胆固醇/甘油三酯＜1）、高蛋白质（＞35 g/L）的特点；④细菌培养阴性，⑤乳糜试验或苏丹Ⅲ染色试验阳性。目前研究认为，乳糜中的卵磷脂和自由脂肪酸具有杀菌作用，故细菌难以存活。但在临床上需与胆固醇性心包积液和化脓性心包积液相鉴别[6,7]。前者积液中虽也含有低浓度胆固醇，但主要为中性脂肪和脂肪酸，外观清澈，可见胆固醇结晶，常发生于结核性心包炎；后者多见于严重感染的患者，炎症指标明显升高，积液中细胞分类可见大量中性粒细胞，细菌培养呈阳性。此外，需警惕假性乳糜性心包积液，二者虽外观相同，但积液胆固醇/血清胆固醇＞1，与乳糜性心包积液患者结果相反[8]。本例患者中心包积液符合以上①③④特点，并排除结核性疾病、风湿性疾病等，诊断为原发性乳糜性心包积液。

通过对国内外病例进行统计分析，目前认为乳糜性心包积液病因[1,5,9]可能为①先天性发育畸形；②外伤等所致淋巴管破裂损伤；③感染或肿瘤所致淋巴管梗阻，淋巴管内压力超过15 cmH2O时，淋巴回流受阻；④淋巴管壁通透性增加；⑤特发性乳糜性心包积液，可能与淋巴管和心包腔之间存在异常交通相关。本病例中，反复追问病史，患者近期无外伤史，既往也无类似病史，排除结核杆菌感染等病因，故考虑先天发育畸形所致淋巴管梗阻所致可能性大，后完善淋巴管造影证实该诊断。

由于心包具有一定顺应性，且以慢性病程常见，因此多数患者早期无特定心包积液的症状。随着心包积液量增加，心包内压逐渐增加，临床可表现为气促、心悸、水肿、恶心、呕吐、乏力等非特异性症状，其临床症状的轻重取决于心包积液的量和积液产生的速度。当心包内压增加至一定程度时，心脏充盈受阻，出现心脏压塞症状、严重血流动力学异常和心跳骤停等风险[2,10]，患者也可伴有乳糜性胸腔积液。超声心动图因其易操作性及抗干扰性的优势，是无创性评估心包积液的位置和大小及血流动力学后果的主要手段，且超声引导下的心包穿刺引流术可改善预后；然而其在对组织特征化、评估心外疾病等能力劣于CT及CMR[2,11]。尽管目前报道中，淋巴管闪烁现象或局部淋巴显像可提示淋巴管病变[12]，但本例患者完善局部淋巴闪烁显像未见明显异常，其在明确病因方面的价值有待于进一步研究。乳糜性心包积液的确诊常需心包穿刺，通过对穿刺液性质的判断明确诊断（诊断流程见图3）。

图3 诊断流程

乳糜性心包积液的根治原则是寻找病因，加强营养支持治疗，防止因淋巴液大量丢失导致免疫系统损伤，同时要预防心包填塞，减少复发。内科保守治疗复发率较高，超过50%，通常需外科手术治疗，尤其对于心包引流量＞1500 ml/24 h或保守治疗5 d后，心包积液仍＞500 ml/24 h或出现营养不良等严重并发症时[1,9,13]。手术方式多采用胸导管结扎及心包开窗引流术。胸导管结扎后，胸导管内压力增高，经1～2周建立侧枝循环压力可逐渐恢复，且目前无证据表明胸导管结扎会影响人体免疫功能和消化道吸收功能，随着介入诊疗的开展，胸腔镜下胸导管结扎术较为成熟，目前已成为首选[4,14,15]。考虑恶性肿瘤或难以经皮穿刺术以防止心包前部积液的发生，首选心包开窗术。心包-腹膜分流术术式简单，适用于多数患者，但当患者合并肿瘤或感染性疾病时，存在扩散风险[3]。

乳糜性心包积液在临床上较少见，临床诊断存在一定难度。本例患者因反复心包积液行心包穿刺术予以确诊。国内外文献报道中，当胸导管内压力＞15 cmH2O时，淋巴回流受阻并逆流至心包内。临床中，针对心包积液的患者，应及早明确心包积液性质及来源，针对病因治疗。