成人腹型过敏性紫癜1 例并文献复习

周林，张绍金，黄英，陈 红（成都医学院第三附属医院 成都市郫都区人民医院放射科，四川 成都 611730）

过敏性紫癜（HSP）又称IgA 血管炎，是儿童最常见的血管炎，成人的发病率为3.4/1 000 000～14.3/1 000 000[1]，常见临床表现为非血小板减少性紫癜、关节炎和腹痛[2]，具有腹痛症状者被称为腹型过敏性紫癜（AAP）。现报道1 例成人AAP，旨在提高对该病的诊断水平。

病例男，71岁，于当年8 月29 日入院，入院2 天前无明显诱因出现下腹部疼痛，呈持续性胀痛，阵发性加剧，无恶心、呕吐，无肛门停止排气排便，无畏寒、发热，无呕血、便血，无腹泻。入院查体：T：36.3℃，P：99 次/分，R：19 次/分，BP：140/101 mmHg，全身皮肤未见皮疹；腹部外形正常，右下腹见一长约10 cm 纵行瘢痕。触诊：下腹部压痛、反跳痛及肌紧张，无波动感。腹部未触及包块，Murphy 征阴性。听诊：肠鸣音活跃。实验室检查：白细胞21.66×109/L，中性粒细胞20.21×109/L，单核细胞0.8×109/L，血小板计数507×109/L，IgA 6.41 g/L，抗O 抗体25 IU/mL，类风湿因子14.60 IU/mL，大便隐血实验阳性，尿常规无明显异常。1 年前于当地医院因“小肠病变”行部分小肠切除术。

CT 平扫、增强表现：平扫显示胃幽门管、多处小肠壁呈节段性环形增厚，管腔变窄，以小肠为著，最厚处管径约为4.6 cm、肠壁约为1.7 cm，肠壁密度降低CT 值约为18 HU，肠腔内积液CT 值约为16 HU；受累肠壁浆膜面模糊不清，所属肠系膜、网膜脂肪间隙显示模糊，呈片絮状改变；肠系膜区及腹膜后、肝胃间隙多个淋巴结显示，腹盆腔积液（图1）。增强显示受累肠壁粘膜层及浆膜层明显强化，粘膜下层水肿并无明显强化，表现成“水靶征”，肠系膜动脉走行自然，未见充盈缺损（图2）。患者于检查当日（8 月30 日）夜间出现双侧足背、小腿伸面多发性皮下淤点，大小形态不等，颜色为深红色，压之不褪色。诊断为AAP。临床予以“甲强龙40 mg ivgtt qd×3d”抗炎、抗过敏以及补液对症等治疗，患者腹痛明显好转，下肢皮疹明显消退，复查CT 显示，肠壁水肿好转，肠腔扩张管径约为3.4 cm，系膜渗出改变好转，腹盆腔积液吸收（图3）。

讨论HSP 是一类最常见的小血管血管炎，可累及全身多个系统。东南亚地区最流行，并以男性多见，秋冬季节发病率是春夏季节的两倍[3]，该病人便是秋天发病；其病因及发病机制尚不明确，可能与遗传易感性和环境因素有关[4]。根据临床表现不同，HSP 分为皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型，其中AAP 最常见的一种类型，占50%～75%[5]。AAP 典型表现为腿部、臀部出现紫癜性皮疹，以下肢伸侧面最多见，对称分布，常成批、反复发生，大小不等、可融合成片状，颜色为深红色，压之不褪，严重者可有水泡形成[6]。AAP 常表现为弥漫性腹痛，主要位于脐周或下腹部，疼痛程度不等，易误诊为外科急腹症或急性肠胃炎而错行开腹手术或延误激素治疗。血清IgA、C 反应蛋白可显著升高，大便隐血实验多为阳性，凝血功能正常[6]。有研究发现近40%的AAP 病人腹痛先于紫癜发生[8]，该病例于腹痛3 天后出现了紫癜。临床上欲早期诊断以腹痛为首发症状的AAP 是很困难的[9]。

在CT上，AAP 常表现为胃肠道多发节段性管壁损伤，以空回肠、十二指肠多见，较少见于胃及结直肠，受累管壁呈均匀环形增厚、管腔变窄，管壁密度减低，浆膜面模糊不清，呈“双环状”表现，管腔内可见积液，当积液密度增高时，常提示合并肠道内出血[10]，肠周可见渗出、腹盆腔积液及淋巴结增大[11]；增强后，粘膜及浆膜面呈明显强化，水肿的粘膜下层常不强化，表现为典型的水靶征或“甜甜圈”征[12]，需要注意的是，水靶征并非AAP 所特有，应注意与缺血性肠病、炎性肠病等鉴别，缺血性肠病常表现为受累肠段沿肠系膜血管走行区局限分布，强化程度低于周围正常的肠管，肠系膜血管内的充盈缺损影是确诊的直接依据[13]；克罗恩病常以终末回肠多见，表现节段性、跳跃性非对称性肠壁增厚，可伴肠周纤维脂肪增生、肠管狭窄，甚至窦及瘘管和脓肿形成，增强肠壁分层强化，肠周血管可见“木梳征”；感染性肠炎常有轻微的肠壁增厚，很少出现靶征，肠系膜周围有明显的渗出改变并伴有淋巴结增大和腹水[14]。HSP 最常见的并发症有肠缺血、肠穿孔和大量出血，部分病人可伴有肠套叠[12]，极少数病人可合并HSP 相关性胰腺炎[15]。复查CT 中若观察到受累胃肠管水肿减轻或消失，周围脂肪间隙渗出明显减轻，常提示临床病情好转[10]。腹部超声检查常用于儿童HSP，但其诊断价值受肠内空气影响大[16]，典型腹部超声表现为弥漫性的肠壁增厚、肠壁充血、肠腔内积液、肠蠕动减弱或消失以及肠周积液，若彩色多普勒提示血流信号缺失，则存在缺血和穿孔的风险[17]。目前MR 在HSP 的研究中鲜有报道，Allen等[18]发现HSP 在MRI 上表现肠壁增厚，肠壁粘膜面、浆膜面完整，MRA 显示血管正常。