基于CFS 治疗上睑下垂的相关治疗方案研究进展

陈佳琪，张云飞，吴志贤

（广东医科大学附属医院，广东 湛江，524000）

上睑下垂是在直立睁眼平视状态下，上眼睑低于正常水平，使睑裂垂直水平变窄，遮盖角膜上缘 2 mm 以上即可诊断[1]。上睑下垂可以根据覆盖角膜的多少从而分为轻、中和重3个等级[2]，上睑下垂也可按病因分为先天性和后天性[3]，一般来说先天性上睑下垂是非进行性的，后天性多由于外伤，肿瘤等所导致。上睑下垂会因治疗过晚，或者治疗不当会导致一系列并发症，如斜视，弱视，视力障碍等，甚至影响心理健康，因此应该积极且有效治疗。传统手术包括提上睑肌缩短术，额肌瓣悬吊术等，疗效良好，但有一定局限性，2002年Holmstrm[4]使用联合筋膜鞘(conjoint fascial sheath，CFS) 矫正上睑下垂，并且取得成功，引发了众多讨论。因其方法与上睑的动力方向与生理状态下的力一致，术后效果好、并发症较少，近年来热议不减。本文对上睑下垂的发病机制、CFS解剖及相关术式做一综述。

1 上睑下垂相关发病机制

以往上睑下垂一直被认为是肌肉发育的一种障碍，但较新的理论集中于神经对于肌肉的支配紊乱。其相关病理解剖可观察到一些患者上睑提肌肌纤维的数量减低，走行不规则，甚至发现部分横纹消失[5]。Wabbels[6]等对先天性上睑下垂患者取下的的提上睑肌进行了超微结构研究，发现大部分患者提上睑肌腱膜肌细胞线粒体有不同改变。有学者[7]纳入研究了125只眼，分为中度75例，重度50例两组，使用免疫组化及透射电镜等，观测两组的病理学特征，观察到有胶原纤维增生，脂肪浸润，肌纤维缺失及线粒体肿胀，细胞器分解等细胞变性等病理特征，并且提出与临床病情有广泛相关，且与严重程度呈正相关，其胶原纤维限制上睑提肌摄取养分，且使肌肉无法传达力量，肌纤维的缺失本身会导致力量降低，也会干扰神经对其的支配，脂肪浸润则会压迫肌纤维，更进一步影响肌纤维的传导。也有相关研究表明跟遗传密切相关[8]，尤其是在单纯性孤立性先天性上睑下垂患者。目前有两个连锁 1p32-p34和Xq24-q27基因，在先天性上睑下垂得到证实，并且有学者对于父母的年龄做了研究，发现父母双方的年纪在上睑下垂相关综合征的遗传变异中也有密切相关相关性，其中母亲的年龄更重要于父亲的年龄[9]。也有研究表明与以下基因有关[10]：（1）叉头转录因子基因2（FOXL2）基因，（2）活性依赖性神经保护因子（ADNP）基因（3）赖氨酸乙酰转移酶6B（KAT6B）基因，（4）驱动蛋白家族成员21A（KIF21A）基因等；但是上睑下垂发病机制尚不十分明确，仍需要大量研究跟进。

2 CFS 相关解剖研究进展

CFS的解剖历史较为久远，Tenon[11]早在1805年就发现上直肌的腱性筋膜也可促进上睑活动。随着解剖研究进展，之后各学者将其命名为check韧带，上横筋膜扩张，上睑提肌与上直肌的联合筋膜鞘等。2002 年，Holmström 等使用该组织的悬吊法矫正上睑下垂并取得成功[12]。2008年，Hwang则在发表研究论著中简化了命名，称之为联合筋膜鞘（conjoint fascial sheath，CFS）[13]。而后，联合筋膜鞘作为该结构的名称一直保留至今。该术式引入国内并引起了广泛的关注。Hwang等[13]提出CFS是位于提上睑肌和上直肌之间的一组结缔组织，附着在结膜的上穹窿。前后（12.2±2.0）mm，厚（1.1±0.1）mm。形状犹如等边梯形，前部基部较长。后部位于上穹隆后方2-8 mm。其他内外直肌的check韧带也与CFS相连，构成check韧带系统，主要起固定眼球于眼眶内，限制眼球大幅度活动有关联。CFS本身在提上睑肌与上直肌之间，具有一定的张力，并且其止点位于上穹窿部，而将其悬吊至睑板，则会更好的把力传递，但是每个肌肉在手术中影响是多少，仍然不清楚。

3 CFS 相关术式

3.1 CFS 及其改良CFS

对于上睑下垂，以往建议4岁左右行手术治疗，但是如果出现弱视，斜视等年龄可提前，以往上睑下垂手术方式主要为加强提上睑肌力量，比如缩短及其前徙手术，但随着肌力的减弱，已经不能很好的保证疗效，所以一般使用于轻中度上睑下垂，而对于重度上睑下垂可以采用CFS及额肌，额肌有着操作简单，可以改善额纹，术后持久等优势一直作为一线手术，但其并发症仍然很棘手，如眼睑外翻等。符合生理的CFS术式一经面世，受到患者及医生的好评，并且CFS治疗的报道逐渐增多，最近仍有报道了该术式的显著成效[14]；和额肌相比，有更少的并发症，有更满意的疗效；CFS也可以用于提上睑肌修复失败的案列[15]；可以在睑缘切口实施手术[16]，使其疤痕更隐蔽，患者满意度更高；传统的CFS悬吊术仅将CFS缝合至睑板，而对提上睑肌复合体则是选择将其部分切除后旷置，有学者[17]对传统的CFS悬吊术进行了改良，在尽可能保留提上睑肌及Mullers肌的同时，将其缝合固定在睑板中上部，以加强上提睑板的力量，减少术后上睑回缩。有研究表明[18]，即使非常重度的上睑下垂，提上睑肌经由电生理监测，仍有部分肌力，因此为该术式提供了理论基础；该术式较为复杂，术中应该注意穹隆以上部位不要分离过深，以免出现结膜脱垂等；分离时应轻柔，避免结膜穿孔，经过穹窿后紧贴上直肌浅面分离，要避免损伤上直肌，更不能缝合到上直肌，否则会出现复视。有报道显示[19]，改良CFS悬吊术因其双重的悬吊可增加稳定性，保留了提上睑肌复合体，符合生理，不适感会降低，改善重睑外观，患者满意度较高。该术式不适合儿童及CFS较薄的患者，术后回退几率会大大提升。

3.2 CFS 协同提上睑肌术式

对于中重度上睑下垂，单独采用加强提上睑肌相关的术式，稍显捉襟见肘，肌力几乎为0时，提上睑肌术式效果甚微；CFS厚度仅为1mm左右，如果单纯悬吊则会因为缝线切割或者小儿哭闹而出现悬吊松弛，甚至撕脱等，而对于中重度患者，采取CFS联合提上睑肌相关术式[20]，可以将力量分散，更不容易撕脱，减少了术后复发率；并且不改变力的方向，效果更美观自然；有助于保护提上睑肌及CFS的弹性；对于仍有肌力的上睑提肌，有了CFS的悬挂，切除的组织更少，为以后的修复也留有余地。具体手术方法为[21]：在穹窿附件暴露CFS，将其三点缝合至睑板中上处，观察上睑提升高度，将提上睑肌复合体固定于睑板上部，修剪多余的提上睑肌，关闭切口。有回顾性研究[22]分析了56眼的重度上睑下垂，采用CFS联合上睑提肌缩短术，随访6-12月，55眼得到满意矫正，除有2例患者出现颞上穹窿结膜脱垂外，余未见严重并发症。更有liu[23]等学者对患者年龄做了进一步研究，采用CFSLM复合悬吊治疗27例重度单侧先天性上睑下垂患者（27眼）。样本中18岁以上9例，13～17岁9例。5～12岁 9例。在CFSLM复合悬吊手术期间收集CFS和LM标本。在CFS标本中，弹性纤维通过维多利亚蓝染色观察。免疫荧光染色显示CFS和LM中弹性蛋白的强阳性表达，此外，儿童CFS中弹性蛋白的表达明显高于成人或青少年。尽管CFS中弹性蛋白的表达随着年龄的增长而降低，但应用CFSLM复合悬吊治疗重度上睑下垂是可行的。也有学者[24]根据肌力给出了相关手术意见：肌力≤4mm，可选用提上睑肌缩短或CFS联合提上睑肌相关术式；肌力5-7mm，可选用单纯提上睑肌缩短术；肌力8-10mm，可选用提上睑肌缩短折叠后水平固定睑板；肌力＞10mm 可选用提上睑肌折叠后垂直固定睑板。针对患者肌力选择不同术式，做到个性化，会更好的使患者满意。

3.3 CFS 联合额肌术式

对于下垂量为4mm的上睑下垂患者，以往首选利用额肌的手术[25]，借助悬吊作用和额肌的力量使眼裂纵径增大，增加上睑垂直高度[26]。但该技术因为提拉力量与生理方向不一致，会出现如运动迟滞、眼睑长期闭合不全、结膜脱垂等远期并发症[27]。而CFS作用包括静态悬吊及其动力悬吊，较为公认的动力来源是提上睑肌，上直肌的力量微乎其微[28]，所以当上睑提肌肌力为0时，CFS仅剩下静态悬吊，并且在术后会有张力过大的情况，导致力量慢慢变弱，甚至完全撕脱；所以有最近研究表明[29]，将CFS及额肌术式结合，可以取得较好疗效，具体手术方法，先将CFS剥离，挂在睑板上，顺着眶隔深面取得额肌瓣，缝于CFS下端，调整至满意的位置。双重悬吊既有额肌的动力又有CFS的静态悬吊，分散了作用于眼睑板的力，防止撕脱，在眶隔前的组织压迫后面穿出的额肌，及本身CFS的后上的力，使得力量发生改变，更趋向于生理，术后恢复更加美观，并发症更少，但此术式报道极少，需要大量的研究报道支撑。

4 小 结

对于上睑下垂，手术是唯一的治疗方式，但术式较为繁多，主要有以加强提上睑肌和额肌悬吊等两大方法。自从2002年CFS悬吊术成功治疗上睑下垂后，就掀起了该术式的狂潮，因其符合生理，效果美观，创伤小，一跃成为首选术式之一。但结构较为隐蔽，对操作者有一定要求。近年来CFS趋于成熟，基于此术式开发了众多联合术式，比如联合提上睑肌，联合额肌等。无论年龄大小，修复疗效均有保证。在睑缘处做切口，更为隐蔽美观，术者可根据术前评估上睑提肌肌力，及术中上睑提肌的情况，选择合适的术式，做到个性化治疗，有待形成序贯性治疗体系。