黑尿病性骨关节炎1例

张永明，朱少兵，郑晓东，叶 锋，陈宏泽，姚光校，单垄宇

患者，女，67岁，因左髋、左膝部疼痛4年加重半年入院。查体：脊柱后凸畸形、僵硬，前屈、后伸及侧弯明显受限，无双下肢麻木；左膝关节轻度外翻畸形，屈曲90°、伸直30°，伸直受限，下肢感觉正常，血运良好，HSS评分40分；左髋关节活动受限，屈曲70°、后伸5°、外旋10°、内旋5°、内收10°、外展15°，托马斯征阳性，“4”字试验阳性，Harris评分43分。实验室检查：新鲜尿为浅黄色，静置3 h后尿液逐渐变成褐黄色，6 h后变成深褐色(见图1A、B)。血常规、C-反应蛋白、红细胞沉降率、尿常规、人类白细胞抗原-B27、类风湿因子、抗链“O”均未见异常或阴性。术前肩关节CT(见图1C)显示：两侧肩关节骨质增生，关节面下骨密度不均；胸腰椎X线片、CT(见图1D、E)显示：胸腰椎后凸畸形，椎间隙普遍狭窄，可见多个椎间盘弥漫钙化影，软骨终板周围密度增高影，呈“夹心薄饼样”，椎体边缘骨质增生，边缘唇样改变；膝关节X线片(见图1F)显示：左膝关节骨质增生，关节面骨质硬化，关节间隙狭窄。

图1 患者病例资料 A、B.依次为尿液静置3 h后(褐黄色)、6 h后(深褐色)；C.术前肩关节CT，显示两侧肩关节骨质增生，关节面下骨密度不均；D、E.术前胸腰椎X线片、CT，显示胸腰椎后凸畸形，椎间隙狭窄，椎间盘钙化影，软骨终板密度增高影，呈“夹心薄饼样”，椎体边缘骨质增生，呈唇样改变，形成骨桥；F.术前膝关节X线片，显示左膝关节骨质增生，关节面骨质硬化，关节间隙狭窄；G.左侧全膝关节置换术中见关节内滑膜增生，股骨两侧髁、髌骨、胫骨平台软骨呈黑色，滑膜呈黑色；H.左膝关节术后病理切片(HE×200)，显示色素性绒毛结节样滑膜炎及色素沉着，局部淋巴细胞聚集；I.左侧全髋关节置换术中见左髋关节面软骨、股骨头软骨、关节囊及髋臼缘伴黑色素沉着；J.左髋关节术后病理切片(HE×200)，显示慢性滑膜炎伴异物反应，周围组织间见大量色素沉着；K.左侧全膝关节置换术后10个月X线片，显示假体位置良好；L.左侧全髋关节置换术后6个月X线片，显示假体位置良好

患者于2020年6月30日在全身麻醉下行左侧全膝关节置换术,术中见关节内骨质增生，滑膜增生，股骨两侧髁、髌骨、胫骨平台软骨呈黑色，滑膜呈黑色(见图1G)。术后病理报告(见图1H)：色素性绒毛结节样滑膜炎及色素沉着，局部淋巴细胞聚集。2020年10月20日在硬膜外麻醉下行左侧全髋关节置换术，术中见左髋关节面软骨、股骨头软骨、关节囊及髋臼缘伴黑色素沉着(见图1I)。术后病理报告(见图1J)：慢性滑膜炎伴异物反应，周围组织间见大量色素沉着。综合患者病史、临床表现、实验室检查、影像学检查、术中发现及术后病理学检查，诊断为：① 黑尿病；② 黑尿病性膝关节炎；③ 黑尿病性髋关节炎。术后患者恢复良好，左侧膝关节置换术后1、4、10个月，患者HSS评分依次为62、78、86分;术后10个月X线片显示假体位置良好(见图1K)。左侧全髋关节置换术后3、6个月,患者Harris评分依次为72、90分;术后6个月X线片显示假体位置良好(见图1L)。