儿童卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤1例

陈瑞蓉，杨爱萍，苟芳丽，王彦龙，钱吉芳，朱大林

甘肃省妇幼保健院医学影像中心，甘肃 兰州 730050；*通信作者 杨爱萍 742644599@qq.com

1 病例简介

女，13岁，主诉：月经来潮2个月后停经8个月，停经期间自感声音音调变粗，腋毛发育。患者月经紊乱，月经周期10~20 d，经期持续3~5 d，量少。实验室检查：睾酮119.48 ng/dl，雄烯二酮5.75 ng/ml。糖类抗原CA125、CA153、CA199、癌胚抗原及甲胎蛋白等肿瘤标志物正常。超声检查（图1A）提示：右侧卵巢生殖细胞瘤可能。MRI检查（图1B~G）提示：右侧卵巢性索-间质肿瘤可能。

图1 女，13岁，右侧卵巢SLCT。超声示右侧附件区一低回声团块，轮廓规整，边界清晰，周边似可见卵巢组织，大小约9.6 cm×8.6 cm×6.2 cm，彩色多普勒血流显像探及长条状血流信号（A）；MRI示病灶呈椭圆形，子宫左前方占位，边界尚可，大小约9.2 cm×8.3 cm×7.7 cm，T1WI呈等信号及稍低信号（B）；T2WI呈稍高及高信号，可见囊变区（箭，C）；T2WI压脂呈稍高及高信号（D）；T2WI矢状位示病灶位于子宫前上方（E）；扩散加权成像序列扩散受限，病灶呈高信号（F）；表观扩散系数图示病灶呈低信号，其内可见条状分隔影，表观扩散系数约为0.802×10-3 mm2/s（箭，G）；术后大体见右侧卵巢类圆形肿物，直径约7 cm（H）；病理镜下见不规则吻合的条索或实性小管，间质有散在肥胖的Leydig细胞（HE，×200，I）

行开腹卵巢肿瘤剥除术，术中所见：盆腹腔可见少-中量黄色腹水，略浑浊。右侧卵巢见一类圆形肿物，切开表面可见包膜完整、光滑、与周围组织分界清晰，质软（图1H）；右侧输卵管、子宫及左侧附件外观未见明显异常。免疫组化：细胞角蛋白光谱（-），上皮膜抗原（-），CD99（+），雌激素受体（散+），孕激素受体（散+），Ki-67（增殖指数30%）。病理诊断：（右侧卵巢）中-低分化Sertoli-Leydig细胞瘤（Sertoli-Leydig cell tumor，SLCT）。术后检测睾酮0.05 ng/dl。

2 讨论

卵巢SLCT又称男性母细胞瘤或卵巢含睾丸细胞瘤，属于卵巢性索-间质肿瘤，在卵巢肿瘤发病率低于0.5%，以中度和低分化最常见[1]。部分患者临床表现为雄激素升高，出现男性化迹象，表现为多毛症、闭经、声音嘶哑、喉结、乳房萎缩及阴蒂增大等。影像学检查，尤其是MRI是一种很好的术前检查手段。

SLCT影像表现多样，MRI常表现为卵巢较大的实性或囊实性肿块，边界清楚，实性部分信号在T2WI比较复杂，主要取决于实性成分中的纤维基质，扩散加权成像序列扩散受限[2]；囊性部分通常在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，但有时因为肿瘤出血，病灶信号会有所不同[3]。蒋杰等[4]认为实性成分显示为局部囊壁或分隔增厚，或沿囊壁或分隔生长的宽基底实质区为SLCT的特征性表现。本例术前诊断为性索-间质性肿瘤，病灶呈实性伴囊变区，可见厚壁分隔，实性成分T1WI呈等信号及点状高信号，T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信号及片状低信号，扩散加权成像序列扩散受限，表观扩散系数呈低信号。

本例术前诊断为性索-间质性肿瘤。以囊性成分为主的SLCT需要与卵巢多房性黏液性囊腺瘤鉴别，后者的囊液信号多不一致，囊壁上突起的实性结节呈乳头状，蒂较窄，前者为沿囊壁或分隔生长的宽基底实质区[4]。以实性成分为主的SLCT需要与卵泡膜纤维瘤相鉴别，后者T2WI表现为稍低信号夹杂少量结节状、云絮状高信号[5]，若卵泡膜成分多、纤维成分少时两者鉴别较困难，需要结合临床表现。最终确诊依靠病理及免疫组化检查，若结合患者停经等相应临床表现及睾酮检查结果，应考虑本病的可能性。