左前胸壁第四鳃裂畸形1例报道及文献回顾

鳃裂畸形包括鳃裂囊肿、鳃裂窦和鳃裂瘘，起源于鳃裂，根据鳃裂的起源可分为四种类型，其起源多数认为是由胚胎鳃裂残余组织所形成，囊壁厚薄不等，含有淋巴组织，通常多覆有复层鳞状上皮，少数被以柱状上皮。在胚胎发育的第3 周时，头部两侧各有5 对斜行突起、平行的腮弓，腮弓之间，外侧为凹进的沟形鳃裂所分离，内侧则为凸出的咽囊

，而第四腮裂畸形是一种先天性发育性异常，系由正常胚胎结构退化失败引起，根据胚胎发生期间不完全闭塞的程度，常以瘘管、囊肿或窦道存在，极为罕见，在腮裂畸形发病率中占比不到1%，好发于左侧

。

本文报告1 例口腔科极少见的第四腮裂畸形，并结合相关文献，对其起源、临床表现、诊断、治疗及其预后等进行讨论。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者，女，28 岁，主诉：左侧前胸壁下肿物反复肿痛2 个月，破溃后形成瘘口。患者于2022 年1 月前来徐州市中心医院就诊，首诊于普外科，普外科请口腔科会诊后收入口腔科进一步治疗。

患者自小时记事起左侧前胸壁周围肿块病史，颈部肿块反复感染史，感冒后加重，2 个月前肿物渐进性增大，遂于外院行脓肿切开引流术，引流出黄色清亮液体，后形成瘘口，经久不愈。

既往否认心脏病史，高血压病史以及过敏史等。

原始时期的绘画受到当时生活环境的影响，画面显露出的都是当时真实的场景；而春秋战国至魏晋南北朝时期的风俗画，却把其忠于现实的特征毫无保留地展现到了观赏者的面前。从内容上来看，那时期的风俗绘画以描绘王公贵族们的享乐奢华、歌舞升平等场景为主。当然，“这一阶段，艺术家们并非是为了单纯的审美情趣而选择创作，他们仅仅是为了服务于王公贵族的享乐从而创造艺术”[3]。到了汉代，这种风俗题材更多的体现于墓葬之中，也恰恰迎合了汉代“视死如生”的生死观。

专科检查：左侧锁骨下方可见一大小为10 mm×10 mm 的瘘口（图1a），瘘口流出黄色清亮的液体。向上胸锁关节浅面颈胸交汇处可触及一大小为20 mm×20 mm×10 mm 的肿物，无波动感，活动度欠佳，按压稍疼痛。周围淋巴结未见明显异常。其余组织未见明显异常。

1.2.2 影像学检查 对瘘管处进行造影显影，CT检查示：管状囊状结构沿胸锁乳突肌向左下延伸至锁骨下（图1b），肿物位于皮肤黏膜下。边界不清，周围均匀薄而光滑；颈部超声显示在前胸壁下方有一个囊性病变，可探查到一27 mm×24 mm×9 mm 大小低回声，界不清，形态不规整，中央皮下可见少许液性暗区。

第四腮裂畸形常由于误诊和随后的复发，病损经历了反复的切开引流等手术治疗导致瘢痕形成,使诊断更加困难；发生在颈部的肿物缺乏特异性症状，临床易误诊或漏诊，大多数表现为无痛性颈部肿块，并反复感染，尤其是上呼吸道感染时加重。由于病变局部反复感染甚至破溃，使囊肿十分难以辨识，因此不应排除颈部肿块如：淋巴结病、血管瘤、颈动脉体瘤、异位甲状腺/唾液组织、甲状舌管囊肿以及囊性鳞状细胞癌等

进行鉴别诊断。本病例中患者瘘管存在2 个月，因此腮裂畸形里的囊液残留较少，且持续流出黄色清亮液体，因此囊肿不明显，只可见一明显瘘管，囊肿经反复感染后经胸前壁锁骨下破溃形成瘘口，经久不愈。第四腮裂畸形本身就较罕见，瘘口位于胸前壁锁骨下方更是少见，进行鉴别诊断时，主要是通过该病的术后病理作为与胸腺囊肿

的主要鉴别。

1.2 相关辅助检查及会诊资料

手术治疗过程：于患者锁骨下瘘口痕迹、触及囊肿处注入少量亚甲蓝，设计锁骨上T 型切口，翻瓣显露亚甲蓝染色的所有区域及邻近的黏膜下组织，追溯瘘管沿胸锁乳突肌、胸骨甲状肌到达其深面，上达甲状腺位置，游离上端，切除周围亚甲蓝染色组织，下达胸骨上方、锁骨下缘，切除瘘口及囊肿。术中，肿块很容易在胸骨上切迹颈阔肌深处找到，并沿其周围切开并切除。再次仔细寻找，未发现亚甲蓝染色的组织（图2a），大量生理盐水冲洗术区，检查无活动性出血，放置负压引流管1 根，分层缝合创口，术区加压包扎。

口内检查：全口牙列完整，牙龈、腭部、颊部黏膜未见红肿糜烂。

1.2.3 耳鼻喉科会诊 耳鼻喉科会诊意见：患者前胸壁肿物，结合颈部CT 及超声表现，考虑为第四腮裂畸形，可行手术切除，术后随访观察。

1.3 治疗

入院后初步诊断为“第四腮裂畸形”，术前予以抗炎消肿等对症治疗。

1.2.1 实验室检查 血常规、电解质及肝肾功能等均无明显异常。

设为客观概率测度,在时间段[0,T]上考虑仅有两种可交易资产的金融市场。一种是无风险资产,其有常数收益率r。另一种是风险资产,并假设它的价格过程S由2部分构成,一部分在连续不断的上下波动,可用一个Brownian运动来表示,另外一部分仅在一些离散的随机点T1

病理诊断：大体病理检查显示囊肿大小40 mm×30 mm×10 mm（图2b）。切开见囊腔，连续切片显示囊肿内有灰黄乳白色物质，囊腔直径为0.6 cm，鳞状上皮囊肿伴急慢性炎，及多核巨细胞反应。病理结果为：第四腮裂畸形（图2c）。

1.4 病理学检查

本工程所采用的性能设计要求是：框支框架、底部加强部位剪力墙抗震等级为一级，比A级高度的框支剪力墙结构提高一级，且10～12层墙肢设置约束边缘构件。加大框支柱、底部剪力墙及框支梁的配筋，提高截面承载力，提高结构延性，其承载力按中震不屈服设计，结构总体上可达到性能目标D类的要求。考虑地震作用的不确定性，在延性构造上留有余地。

1.5 术后观察随访

第一腮裂畸形约占所有鳃裂畸形的5%～25%，第二腮裂畸形占鳃裂畸形的40%～95%

；第三和第四腮裂畸形是一种罕见的先天性颈部异常，尤其是第四腮裂畸形极为罕见，约占所有鳃裂畸形的1%

。第四腮裂畸形的特征是它们多位于左侧，皮肤开口靠近胸锁乳突肌的内侧下边界，其明确的原因仍不清楚，可能与第四腮弓以及血管结构的不对称发育有关。相比较于左侧，右侧更为少见，Meng 等

报道了一例发生在右侧的位于胸骨柄和胸骨前方的罕见第四腮裂畸形。

2 讨 论

本病例描述了一个位于不寻常位置的第四腮裂畸形，通过文献检索，此类鳃裂畸形在口腔领域不仅国外很少报道，国内的文献也大都以个案的形式出现

，2016 年黄舒玲等

报道了开口于胸锁关节浅面颈胸交汇处皮肤的鳃源性窦道，近几年未出现过类似报道。值得一提的是在口腔科目前较少发现有对于第四腮裂畸形的报道，罕见的原因可能有：①第四腮裂畸形本身的罕见性；②腮裂畸形属于口腔医学与耳鼻喉科学的交叉学科，但是因第四腮裂畸形的位置特殊，患者大多去耳鼻喉科就诊。因此该病例对口腔科医生诊断并治疗腮裂畸形，提供了重要的参考价值。

常规换药，术后3 d 拔除引流管，术后7 d 拆除术区缝线，创口愈合可，出院后随访1 周、3 个月无复发，预后可（图3）。

第四腮裂畸形的解剖学位置位于颈根部、锁骨上区，可与甲状腺相毗邻的囊肿或窦道，可起源于一侧梨状窝，经环杓关节迂曲走行于喉上神经和喉返神经之间，反复感染时伴有甲状腺炎或甲状腺脓肿

。第四鳃裂瘘管外口的解剖位置与第二、三鳃裂瘘管相同或在胸前部经颈阔肌深面、沿颈动脉鞘下行至胸部，皮肤开口靠近胸锁乳突肌的内侧下边界。

在大多数情况下，腮裂畸形无自觉症状。从新生儿期到成年期，第四腮裂畸形可以多种不同方式出现。新生儿由于腮裂畸形导致气道狭窄，主要表现有呼吸窘迫

。在较大的儿童和成人中，最常见的表现为复发性脓肿或伴有颈部感染的皮肤溢液瘘

，还有可能出现复发性上呼吸道感染、复发性急性化脓性甲状腺炎、颈部或甲状腺疼痛、颈部肿块，或者更罕见的伴有脓肿、蜂窝组织炎、吞咽困难以及吞咽痛或声音改变

。

执法是行政机关履行政府职能、管理经济社会事务的主要方式。习近平总书记指出：“全国推进依法治国的重点应该是保证法律严格实施。”“各级政府必须依法全面履行职责，坚持法定职责必须为、法无授权不可为，完善执法程序，严格执法责任，做到严格规范公正文明执法。”因此，行政委托执法作为行政执法的补充和延伸，一定意义上讲，委托执法成效也是衡量法治政府建设成效的一个重要标尺。

水利工程大坝一旦出现失控，就会给人民的生命财产安全带来巨大的威胁，在水利工程大坝防渗加固施工中引入帷幕灌浆技术，可以有效避免水利工程出现安全问题，促进水利工程安全运行，全面提高水利工程的经济效益。高质量完成帷幕灌浆技术，可以在水利工程大坝防渗加固中充分发挥作用。所以，对于帷幕灌浆技术的研究十分有必要。

腮裂畸形通常是良性的，手术切除历来被认为是鳃裂畸形的最佳治疗方法。查阅国内外文献，较罕见的第四腮裂畸形的治疗近年一直在不断研究中。选择性颈淋巴清扫术能显著控制早期口腔鳞状细胞癌颈部淋巴结转移率

，Ning 等

报道发现选择性颈淋巴清扫术治疗多次复发或反复颈部感染的第四鳃裂畸形安全有效；当存在明显的甲状腺受累时，第四鳃裂畸形的联合治疗包括内镜烧灼、手术完全切除和半甲状腺切除术，也是安全有效的

；针对于婴幼儿及儿童患者，通常选择微创治疗，在内窥镜下烧灼来消除梨状窦道的内部开口，Saadoun 等

也报道可在内窥镜下对第四腮裂畸形内瘘口开口梨状窝进行电凝手术，以防止复发；当有复发性感染和靠近喉返神经束时，也建议将通过内镜烧灼内瘘口结合手术彻底切除作为第四腮裂畸形的首选治疗

。为了防止复发，对于异常的内口，缝合结扎烧灼比单纯烧灼的复发率低，这种方法对难治性病例有益

。

在初中英语教学中，由于课堂时间有限，所以留给学生写作训练的时间就很少，往往都是让学生在课后自行完成训练的。但是，由于在课后缺乏教师的专业指导，这也就使得学生的写作质量很难得到保证。另外，再加上学生平时不注重积累，语言知识相对匮乏，这也使得学生普遍对英语写作兴趣不高，在写作时常常无从下手，从而对写作产生畏惧心理。此外，很多学生在英语写作过程中，常常会习惯性用汉语思维来进行遣词造句和布局谋篇，导致所写的句子缺乏连贯性，语法错误较多，并且还会经常出现“中式英语”现象，文章质量堪忧，这也非常不利于培养学生的英语写作能力。

本病例中，术前通过超声并结合影像学方法明确病变的大小、部位及走行，通过手术治疗即可完整、安全切除病灶，术后及时回访，对于预防病灶复发具有重要意义。通过治疗，患者很快康复，没有出现并发症或复发，并且本病中瘘管通道没有穿过甲状腺，患者也没有出现化脓性甲状腺炎等的症状，因此没有进行甲状腺部分切除术。因为有感染、进一步扩大或恶化的风险，在手术前进行超声、CT 或MRI 检查是必要的，这些检查可以引导手术进行。如超声可以确定囊肿特征，CT 有助于明确肿物的位置和病变界限；如果存在窦道，可以通过注射造影剂来获得造影；手术时建议用亚甲蓝注射使瘘道显色，以明确走行并确定囊肿大小。在本病例中不足的一点是通过增强CT 来显影，没有X 线清晰，因此建议后来研究者造影时使用X 线检查

。

本研究从窖泥中筛选出了1株正丙醇降解菌，经形态特征、16S rDNA序列分析，鉴定菌株MBM-7为放线菌中的原玻璃蝇节杆菌（A.protophormiae），系国内首次分离到了降解正丙醇的放线菌。从窖泥中筛选分离到的正丙醇降解菌MBM-7，通过正丙醇降解条件的优化实验，MBM-7的最适降解条件为：培养温度32℃、初始正丙醇终浓度0.1%、pH 7，在该条件下，正丙醇的降解率达到91.2%。

良性的腮裂畸形通常经过手术完整切除后一般具有良好的预后，其最常见术后并发症为手术部位的感染

；腮裂畸形少数可发展为鳃裂癌

，但发病率较低，当进行鳃裂癌的诊断时，建议在手术前通过影像学资料来区分腮裂畸形良、恶性

；有研究者报道了一例发生于腮腺区的第一鳃裂癌，经过手术治疗后预后较好，基于病例数较少，指出当伴有颈部淋巴结转移时，是否比其他头颈部鳞状细胞癌有更好的预后则有待于更多的病例积累和临床随访

；虽然鳃裂癌治疗目前尚没有统一标准，但是早发现、早诊断和早治疗始终是提高鳃裂癌症患者治愈率及生存率的关键。

综上所述，针对患者的不同情况形成第四腮裂畸形的个性化治疗模式正在不断探索中，随着第四腮裂畸形的病例报道增多，未来有望形成更加规范的治疗流程和临床路径。

【

】 Zhao S, Tang JL collected case materials and wrote the article. Shen MY, Kang N revised the article. Li XD,Meng J were the performer and analyzed the case. All authors read and approved the finalmanuscript as submitted.

[1] 张志愿,石冰,张陈平.口腔颌面外科学[M].8版.北京:人民卫生出版社,2020:195.Zhang ZY, Shi B, Zhang CP. Oral and maxillofacial surgery[M]. 8 th ed.Beijing:People's Medical Publishing House,2020:195.

[2] Rossi ME, Moreddu E, Leboulanger N, et al. Fourth branchial anomalies: predictive factors of therapeutic success[J]. J Pediatr Surg,2019,54(8):1702-1707.doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.02.005.

[3] Coste AH, Lofgren DH, Shermetaro C. Branchial cleft cyst[M].Treasure Island(FL):StatPearls Publishing,2021.

[4] 鲁媛媛,张义娟,张海东,等.第四鳃裂畸形1例并文献复习[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2021, 35(7): 648-650. doi: 10.13201/j.issn.2096-7993.2021.07.016.Lu YY,Zhang YJ,Zhang HD,et al.Diagnosis and treatment of the fourth branchial fissure:a clincal report of 1 case and literature[J].J Clin Otorhinolaryngol Head Neck Surg, 2021, 35(7): 648-650.doi:10.13201/j.issn.2096-7993.2021.07.016.

[5] 黄舒玲,张贝,陈良嗣,等.开口于皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形10 例分析[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2016, 51(10):776-779.doi:10.3760/cma.j.issn.1673-0860.2016.10.013.Huang SL, Zhang B, Chen LS, et al. Openings in the skin antrum fourth branchial cleft type of congenital deformity 10 cases analy-sis[J].Chin J Otorhinolaryngol Head Neck Surg, 2016,51(10):776-779.doi:10.3760/cma.j.issn.1673-0860.2016.10.013.

[6] Adams A, Mankad K, Offiah C, et al. Branchial cleft anomalies: a pictorial review of embryological development and spectrum of im-aging findings[J]. Insights Imaging, 2016, 7(1): 69 - 76. doi:10.1007/s13244-015-0454-5.

[7] Meng F,Zhu Z,Ord RA,et al.A unique location of branchial cleft cyst:case report and review of the literature[J]. Int J Oral Maxillo-fac Surg,2019,48(6):712-715.doi:10.1016/j.ijom.2018.11.014.

[8] Bumber B,Hodzic-Redzic S,Prgomet D,et al.Spontaneous resolu-tion of fourth branchial fistula following thyroid surgery: case re-port[J]. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg, 2019, 71(Suppl 1):879-882.doi:10.1007/s12070-019-01588-z.

[9] Narasimhan V, Grodski S. Rare finding of a fourth branchial cleft anomaly[J]. ANZ J Surg, 2018, 88(12): e853-e854. doi: 10.1111/ans.13947.

[10] Fockens MM, Hoekstra C. Neonatal respiratory distress due to a third or fourth branchial pouch sinus: a systematic review[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2021,151:110922.doi:10.1016/j.ijporl.2021.110922.

[11] Li Y, Lyu K, Wen Y, et al. Third or fourth branchial pouch sinus lesions: a case series and management algorithm[J]. J Otolaryngol HeadNeckSurg,2019,48(1):61.doi:10.1186/s40463-019-0371-6.

[12] Prasad SC, Azeez A, Thada ND, et al. Branchial anomalies: diag-nosis and management[J]. Int J Otolaryngol, 2014: 237015. doi:10.1155/2014/237015.

[13] Reading J, Nash R, Hartley B. Fourth branchial pouch anomaly presenting as a neonatal neck lump[J]. BMJ Case Rep, 2020, 13(9):e237551.doi:10.1136/bcr-2020-237551.

[14] Quintanilla-Dieck L, Penn EJ. Congenital neck masses[J]. Clin Perinatol,2018,45(4):769-785.doi:10.1016/j.clp.2018.07.012.

[15] Prosser JD, Myer CM. Branchial cleft anomalies and thymic cysts[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2015, 48(1): 1-14. doi: 10.1016/j.otc.2014.09.002.

[16] 葛少文,廖圣恺,展昭均,等.选择性颈淋巴清扫术对早期口腔鳞状细胞癌患者5年生存率的影响[J].口腔疾病防治,2022,30(4):266-271.doi:10.12016/j.issn.2096-1456.2022.04.006.Ge SW, Liao SK, Zhan SJ, et al. Clinical effects of elective neck dissection on 5-year survival rate of patients with early oral squa-mous cell carcinoma[J]. J Prev Treat Stomatol Dis, 2022, 30(4):266-271.doi:10.12016/j.issn.2096-1456.2022.04.006.

[17] Ning Y,Li C,Wang X,et al.Resection of second,third,and fourth branchial cleft anomalies with recurrent or repeated neck infec-tion using the selective neck dissection technique[J]. ORL J Oto-rhinolaryngol Relat Spec, 2020, 82(2): 59 - 66. doi: 10.1159/000501893.

[18] Maksimoski M,Maurrasse SE,Purkey M,et al.Combination surgi-cal procedure for fourth branchial anomalies: operative technique and outcomes[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2021, 130(7): 738-744.doi:10.1177/0003489420971674.

[19] Saadoun A. Endoscopy for a fourth branchial cleft cyst[J]. Am J Otolaryngol, 2020, 41(6): 102623. doi: 10.1016/j.amjoto.2020.102623.

[20] Erwin DZ,Lesko D,Ferrell JK.Recurrent neck mass:a case report[J].Cureus,2022,14(2):e22098.doi:10.7759/cureus.22098.

[21] Jeong IS,Lee YS,Cho WK,et al.Suture ligation of pyriform sinus fistulas following cauterization to treat branchial cleft anomalies[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2022: 34894211070144. doi:10.1177/00034894211070144.

[22] Li WX, Dong Y, Zhang A, et al. Surgical treatment of fourth bran-chial apparatus anomalies: a case series study[J]. J Otolaryngol Head Neck Surg,2020,49(1):79.doi:10.1186/s40463-020-00477-8.

[23] Mattioni J,Azari S,Hoover T,et al.A cross-sectional evaluation of outcomes of pediatric branchial cleft cyst excision[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2019, 119: 171-176. doi: 10.1016/j.ijporl.2019.01.030.

[24] Colella G,Boschetti CE,Spuntarelli C,et al.Primary branchiogen-ic carcinoma: malignant degeneration of a branchial cyst, a case report[J].Cancer Rep(Hoboken), 2021,4(2):e1315.doi:10.1002/cnr2.1315.

[25] Bellakhdhar M, El Abed W, Mestiri S, et al. Malignant degenera-tion of a branchial cyst: a case report[J]. J Stomatol Oral Maxillo-fac Surg, 2018, 119(5): 440-443. doi: 10.1016/j.jormas.2018.04.002.

[26] Hong YT,Hong KH.Radiologic features of papillary carcinoma in the second branchial cleft cyst[J]. Ear Nose Throat J, 2019, 98(5):295-298.doi:10.1177/0145561319840571.

[27] 卓路芳,陈哲,李文,等.腮腺区第一鳃裂囊肿癌变1例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,35(11):1035-1037.doi:10.13201/j.issn.2096-7993.2021.11.Zhuo LF, Chen Z, Li W, et al. Cancerization of first branical cleft cyst in the parotid gland: one case report[J]. J Clin Otorhinolaryn-gol Head Neck Surg, 2021, 35(11): 1035-1037. doi: 10.13201/j.issn.2096-7993.2021.11.