杂交手术及腔内修复术治疗Kommerell憩室的疗效分析

李鹏，王吉阳，陈作观，刁永鹏，李拥军

北京医院/国家老年医学中心/中国医学科学院老年医学研究院血管外科，北京 100730

Kommerell 憩室（Kommerell diverticulum，KD）是一种临床上少见的主动脉弓畸形，迷走锁骨下动脉起始部位瘤样扩张，同时合并或不合并右位主动脉弓。主要表现为异位主动脉弓及扩张憩室对食管、气管的压迫症状，部分患者可伴有夹层甚至破裂的风险[1]。由于KD发病率较低，临床报道较少，因此对其治疗方式及时机的选择尚存在一定的争议。既往研究显示，传统开放手术的病死率高达23.53%[1]。近年来，随着介入技术的发展，腔内修复术及杂交手术正逐步成为KD 治疗的有效选择，但多为个案报道[2]。因此，本研究旨在总结本中心2017—2021年收治的4例KD患者的腔内修复术及杂交手术治疗情况，以期为临床治疗提供参考依据，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2016年10月至2021年12月北京医院收治的4例KD 患者的临床资料，其中男性3例，女性1例；年龄14～82岁，平均（50±28）岁。病例1，表现为间断头晕，经检查发现主动脉畸形合并KD，左锁骨下动脉憩室远端重度狭窄导致窃血综合征；计算机断层扫描血管成像（computer tomography angiography，CTA）示右位主动脉弓，主动脉依次发出左颈总动脉（left common carotid artery，LCCA）、右颈总动脉（right common carotid artery，RCCA）、右锁骨下动脉（right subclavian artery，RSA）、左锁骨 下 动 脉（left subclavian artery，LSA）且左锁骨下动脉起始部位憩室形成（图1A）。病例2和病例3均表现为胸骨后疼痛及压迫感，其中病例2（图1B）CTA 示右位主动脉弓，分支发出情况与病例1基本相同，但病例3左锁骨下动脉憩室远端锁骨下动脉闭塞（图1C）。病例4为肺部检查中发现主动脉畸形，左位主动脉弓，主动脉依次发出RCCA、LCCA、LSA、RSA，其中RSA 起始部位憩室形成，同时合并主动脉前壁溃疡（图1D）。

图1 4例KD患者术前CTA示主动脉弓形态及其各分支的发出顺序

1.2 方法

术前，所有病例均进行CTA检查，根据每个患者的特点采取了个体化治疗策略。病例1，腔内修复术治疗，采用胸主动脉覆膜支架（26 mm×20 cm，美国戈尔公司）覆盖病变区域，支架锚定于RSA远端，左锁骨下动脉重建采用左肱动脉穿刺入路、配合导丝环抱技术辅助原位开窗放置Viabahn 1枚（8 mm×5 cm，美国戈尔公司），并同时解决锁骨下动脉狭窄（图2）。病例2，同样行腔内修复术治疗，采用胸主动脉覆膜支架（34 mm×15 cm，美国戈尔公司）覆盖病变区域，支架锚定于RSA远端，左锁骨下动脉重建采用左肱动脉穿刺入路、潜望镜技术放置Viabahn 1枚（10 mm×15 cm，美国戈尔公司）。病例3，左锁骨下动脉闭塞，尝试介入开通失败后，采取杂交手术，行左锁骨下动脉至左颈总动脉转位后放置胸主动脉覆膜支架（28 mm×15 cm、34 mm×15 cm，美国戈尔公司）覆盖病变区域，支架锚定于RSA远端，右锁骨下动脉置入球扩裸支架1枚（7 mm×37 mm，波士顿科学公司）。病例4，同样采取杂交手术，右锁骨下动脉-右颈总动脉转位并缝扎右锁骨下动脉近心端后放置覆膜支架（34 mm×15 cm、45 mm×20 cm，美国戈尔公司）覆盖病变区域，支架锚定于LCCA远端，左锁骨下动脉重建采用左侧肱动脉穿刺入路，行烟囱技术重建，放置球囊扩张支架1枚（9 mm×25 mm，波士顿科学公司）。

图2 导丝环辅助原位开窗

1.3 观察指标

观察患者的主动脉弓变异情况、手术方式，围手术期指标与随访情况。

1.4 统计学方法

应用SPSS 22.0软件对数据进行统计分析，符合正态分布且方差齐性的计量资料以（）表示，计数资料以n（%）表示。

2 结果

4例KD 患者均顺利完成手术，其中2例行全腔内修复，2例行杂交手术；手术时间90～240 min，平均（152±64）min。术后即刻造影，憩室内无造影剂显示，各分支动脉显影良好（图3）。围手术期无神经系统并发症及上肢缺血症状。住院期间病例1术后头晕症状消失，病例2与病例3仍存在胸骨后压迫感，但较术前有所减轻。术后1周内所有患者均顺利出院。病例2与病例3胸骨后压迫症状在术后1～2个月逐渐消失。术后随访3个月～5年，随访期间均无明显上肢缺血症状及颅脑症状。4例患者均于术后3个月复查CTA，示主动脉支架及各分支支架、桥血管形态良好，血流通畅，各憩室内无造影剂填充，且较术前体积明显缩小。（表1）

表1 4例KD患者的临床特征及手术情况

图3 4例KD患者术后即刻CTA图像

3 讨论

早在1969年Lynn[3]报道了KD合并食管动脉瘘的复杂病例。1971年Campbell[4]报道了右锁骨下动脉异常食管后的KD修复术。人们对KD的认识逐步深入。目前有临床意义的KD定义为锁骨下动脉基底部增宽大于正常管径1.5倍以上[5-6]。本研究中，憩室基底部直径为25～36 mm，平均（31±5）mm，均已明显大于其远端正常管径1.5倍。

临床上将主动脉憩室分为3个类型，Ⅰ型：左位主动脉弓合并主动脉憩室，憩室发出迷走右锁骨下动脉；Ⅱ型：右位主动脉弓合并主动脉憩室，憩室发出迷走左锁骨下动脉；Ⅲ型：导管憩室，憩室位于主动脉导管位置[7]。将第Ⅰ型与第Ⅱ型合称为KD。有研究结果显示，Ⅰ型KD发病率为0.7%～2.0%，Ⅱ型KD发病率为0.04%～0.40%[8]。本组病例中Ⅰ型3例，Ⅱ型1例，其发病率与文献报道[8]不符，可能与样本量小有关。KD导致的主要症状包括吞咽困难、呼吸困难、胸骨后压迫性疼痛以及上肢缺血症状，这些症状在右位主动脉弓患者中（Ⅱ型）最为常见[9]。Tanaka等[1]总结了2004—2014年共212例KD患者，平均年龄（41.8±26.6）岁，主要症状为吞咽困难（34%）、呼吸困难（25%）、胸部不适/疼痛（16%）、咳嗽（8%）、背痛（6%）、上肢缺血（5%），另有14%无明显症状。KD的另一个严重并发症为憩室破裂或夹层形成，既往研究显示，憩室破裂率为4%～6%，主动脉夹层发生率为11.0%～37.5%[1,9]。有研究显示，随着KD 直径的增加，破裂风险也明显升高，对于直径超过4 cm的患者发生破裂风险高达11%～19%[10-11]。因此，有研究将KD 的手术指征范围定于憩室基底部直径大于3 cm或有明显压迫症状的患者[12]。本研究的4例患者中，1例患者主要症状表现为锁骨下动脉盗血，2例患者表现为胸骨后压迫感，1例患者虽没有明显临床症状，为查体过程中偶然发现，但其憩室基底部直径达36 mm，均已经达到手术治疗的指征。

早期针对KD 的治疗主要采取开放式手术，包括降主动脉置换+异位的锁骨下动脉原位重建、降主动脉置换+异位的锁骨下动脉搭桥以及全弓置换[13-15]。而该类手术创伤大、并发症风险高，包括纵隔感染、乳糜胸、败血症、呼吸衰竭、出血、神经损伤甚至死亡等[16]。既往研究显示，非破裂KD 手术的病死率为5.0%～16.7%[13-17]。近年来，随着腔内技术的逐步发展，全腔内或杂交手术成为KD 治疗新的选择，其中经颈部切口去分支化+TEVAR的杂交手术可以有效避免开胸手术带来的多种并发症，手术创伤小。

Corral等[18]成功报道了双侧颈锁骨下动脉搭桥联合主动脉腔内修复术治疗KD 的经验。Naoum 等[19]报道1例Ⅱ型KD患者，行左侧颈-锁搭桥、锁骨下动脉近端结扎后行TEVAR取得了良好效果。Idrees 等[12]报道了3例KD患者行颈-锁搭桥联合TEVAR 及弹簧圈栓塞治疗。中国学者也多次报道杂交手术治疗KD 的成功经验[20-21]。去分支的杂交手术是为了增加近端的锚定区，以避免术后的内漏发生，因此，具体采取何种去分支技术取决于病变的解剖特点及患者的具体情况。本研究的病例3为迷走左锁骨下动脉，憩室近端与右锁骨下动脉距离大于2 cm，行左锁骨下动脉至左颈总动脉转位后以右锁骨下动脉开口远端为锚定点放置支架，覆盖病变区域。病例4为迷走右锁骨下动脉，憩室近端与左颈总动脉开口距离约1.5 cm，因此，行右侧锁骨下动脉至右颈总动脉转位+左锁骨下动脉烟囱支架后，以右颈总动脉开口远端为锚定点放置支架覆盖病变区域。上述2例患者术后的效果均较为满意。

此外，全腔内技术治疗KD 也逐步被报道。Gafoor等[22]和Silveira 等[23]先后应用定制预开窗支架成功治疗了2例KD 患者，保留并重建了迷走锁骨下动脉。中国学者也曾报道1例Ⅱ型KD行TEVAR 联合左肱动脉栓塞憩室的成功经验[24]。全腔内方式重建迷走锁骨下动脉的难点在于主动脉弓变异所致解剖的复杂性以及锁骨下动脉与主动脉的角度评估，采取烟囱技术可以降低分支血管重建的难度，但是远期通畅率并不满意，且面临内漏的风险。采用定制支架及体外预开窗修复病变并重建分支血管是比较理想的方案，但受到条件及技术的限制而无法普及。相比而言，原位开窗技术不仅可以降低手术的难度，在开窗失败后仍可以行去分支技术重建分支血管。当然由于迷走锁骨下动脉根部憩室通常空间较大，且锁骨下动脉与主动脉角度通常很小，增加了原位开窗破膜的难度。本研究中的病例1采用了导丝环辅助原位开窗，破膜过程顺利。导丝环辅助原位开窗技术最初由Hongo等[25]在2014年首次提出，其原理是在弓部预置导丝环，支架在环内释放后用导丝环收紧环抱支架，增加破膜时支架的稳定性，并调整针刺的最佳角度，增加破膜的成功率并降低破膜时的副损伤。本研究结果显示，4例KD患者随访3个月～3年，期间无明显并发症发生，显示出腔内技术治疗KD的极大优势。但本研究也存在一定的不足，腔内治疗KD的病例少、随访时间短、缺乏长期随访结果等问题，其远期疗效仍有待于进一步观察。同时腔内治疗也面临内漏、分支血管闭塞及异位锁骨下动脉未重建而产生的一系列症状，这些情况需要在随访过程中给予关注并解决。

综上所述，腔内技术治疗KD创伤小、术后恢复快，并且可处理大部分KD病变。是否采取杂交手术取决于病变近端的锚定区大小，因此，根据不同病例特点采取个体化治疗是成功的关键。