湿性愈合疗法联合超脉冲二氧化碳激光成功治疗家族性慢性良性天疱疮1例

吴 芸，吴永卓，李晓岚

（昆明医科大学第二附属医院皮肤性病科，云南 昆明 650001）

慢性家族性良性天疱疮（Hailey-Hailey disease，HHD）是一种常染色体显性遗传病，临床特点为颈、腋、腹股沟等皱褶部反复出现红斑、浸渍、糜烂，患者可有局部刺激或瘙痒症状，70%患者有家族遗传史。本病多采用糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗，但缓解周期短，且易复发。我院采用湿性愈合联合超脉冲二氧化碳激光治疗1例慢性家族性良性天疱疮患者，经治疗后症状及皮损改善明显，随访半年未复发，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者，男性，50岁，双侧腹股沟及肛周反复糜烂、渗出伴皮肤增厚20年，4天前因双侧腹股沟、肛周皮损糜烂、渗出再发就诊。家族中父亲、妹妹有类似皮疹。一般查体未见异常，皮肤专科检查：双侧腹股沟、肛周红斑、浸渍、糜烂、伴轻度增生肥厚，少量渗液（图1）。辅助检查：血、尿、粪便常规及肝功、肾功能未见异常。皮肤组织病理示：表皮增生，角化过度伴角化不全，表皮突向下延长，基底层上方棘层松解，呈“倒塌砖墙样”改变，真皮浅层小血管周围少量炎细胞浸润（图2）

图1 左侧腹股沟、阴囊浸渍、糜烂，渗液

图2 基底层上方棘层松解，真皮浅层炎细胞浸润（HE ×100）

1.2 治疗 双侧腹股沟糜烂面积约10cm×10cm，基底为50%红色组织+50%黄色腐败组织，渗出少，周围皮肤正常，疼痛评分7分。常规碘伏消毒后生理盐水清洗，4层无菌纱布浸润1%利多卡因注射液覆盖创面10分钟，用（25～30）W的CO2激光治疗机（国雄二氧化碳治疗机，型号为JZ-3A），对皮损进行分层汽化治疗一次，深度达真皮乳头层（图3）。治疗结束后该患者皮损存在皱褶敏感部位，治疗时疼痛评分6分，不能耐受锐器清创，故选择具有自溶性、损伤较小的富林蜜清创敷料（比利时生产，生产批号为：64541）。富林蜜清创敷料具有① 提供湿润环境加快伤口愈合；② 持续自主清创，分解受损组织；③ 三重抗菌机制，有效控制感染；④ 发挥冷却效应，迅速缓解疼痛。有效清除创面上糜烂组织残留的腐肉及坏死结痂，将富林蜜涂膜在创面上，涂膜厚度约1角钱硬币厚度，再用脂质水胶体敷料覆盖于创面上，营造湿润环境利于上皮爬行，最外层用2纱布覆盖，每天换药一次。第一次换药后次日观察伤口情况，伤口情况改善不明显，但患者自述疼痛感有明显减轻，夜间不需再静脉给止疼剂泵入，后继续按照原方案进行换药，第三次、四次换药时坏死组织明显减少，伤口有愈合现象，创面明显缩小，肉芽没有增生现象，疼痛感明显得到缓解。

图3 CO2激光治后，深度达真皮乳头层

2 结果

经过12天局部湿性愈合换药处理，患者皮损愈合出院（图4），电话随访半年，患者病情未复发。

图4 经过12天湿性愈合换药处理患者皮损愈合

3 讨论

慢性家族性良性天疱疮，又名 Hailey-Hailey 病（Hailey-Hailey disease，HHD），是以皮肤褶皱部位反复出现水疱、糜烂为主要特征的常染色体显性遗传性皮肤病［1-4］；该病由 Hailey兄弟于 1934 年首次报道，男女发病率大致相等，70% 的患者有家族史［5］临床上该病好发于间擦部位，如髂腹股沟、腹股沟和髂腰肌皱襞，出现糜烂、水疱，渗出等，该病常被误诊为湿疹、体癣、接触性皮炎等［6-7］；组织病理可见基底层上裂隙形成和表皮内部分或完全性棘刺松解，后者呈坍塌砖墙样外观，为特征性表现，真皮很少受到影响，尽管在血管结构周围可发现淋巴细胞浸润，直接免疫荧光阴性［8-11］。本病治疗困难，疗效欠佳，糖皮质激素、环孢素、他克莫司、甲氨蝶呤等常用于治疗该病，可短期缓解症状，但药物副作用明显［12］；有文献报道CO2激光对 HHD 治疗非常有效，可能会导致HHD长期或永久性缓解［13-14］，超脉冲CO2激光较普通二氧化碳激光的输出能量高，不易碳化及对周围正常组织热损伤小、作用深度易控制，操作简便，术中出血少等优点，其治疗原理可能与治疗引发真皮乳头层纤维化有关，使基因表达缺陷的表皮和角质形成细胞被摧毁，而留下正常皮肤附属器，再生表皮并不出现黏附缺陷［15-16］；但脱性激光术后创面与普通创面不一样，如激光的热效应使表皮脱水更加加重，不利于创面组织修复和再上皮化。而湿性愈合理论在创面修复中发挥重要作用。

湿性愈合理论［17］是指保持伤口湿润有利于坏死组织的溶解及清创，帮助新生血管和肉芽组织形成；依托新型敷料的临床应用，创面在新型敷料覆盖下，产生微湿、微酸和低氧环境，加速创面坏死组织的自溶性清创，同时促进组织修复和再上皮化，避免伤口与敷料粘着，减轻再次换药时机械性损伤而导致的痛苦及再损伤，符合现代快速康复治疗要求；该理论1962年由英国动物生理学家Winter博士首次提出［18］；大量研究报告证明［19-25］，应用湿性愈合理论治疗慢性伤口能减轻疼痛和避免干痂形成，大大缩短了伤口愈合的时间，降低了伤口污染和感染发生率。

在本例慢性家族性良性天疱疮治疗中，我们结合了湿性愈理念和已报道有效的二氧化碳激光方法，皮损改善明显，且避免了患者常规二氧化碳激光治疗后的剧痛问题，且创面修复迅速、低复发率，且避免系统用药副作用等特点，临床值得推广应用；该病例治疗后随访半年未复发。