硬斑病样基底细胞癌一例

朱文巍 巴 伟 张晓宁 何 娟 李承新

解放军总医院第一医学中心皮肤性病科，北京，100853

硬斑病样基底细胞癌(morphea-like basal cell carcinoma)又称纤维化型基底细胞癌，结缔组织增生性基底细胞癌，临床上少见，易被忽视而误诊。我们诊治一例，报道如下。

临床资料患者，女,65岁。鼻背丘疹、硬斑10余年，增大伴少量结痂1年于2020年8月5日就诊。10余年前无明显诱因患者鼻背部出现一米粒大褐色丘疹,后丘疹缓慢增大至黄豆大，未行诊治。1年右眼内眦新发丘疹，逐渐增大偶伴阵发性针扎样疼痛，2020年8月11日我院皮肤科行病理活检示：表皮萎缩，表皮及真皮内见大小不一基底样细胞组成的肿瘤团块，周围细胞栅栏状排列，团块周围可见裂隙，纤维结缔组织增生硬化，切片两侧见瘤细胞，提示：“硬斑病样基底细胞癌”。2020年8月24日收入院择期手术。患者发病以来，一般情况好, 既往体健，无日光曝晒史。家族中无类似疾病患者。

体格检查:一般情况良好,系统检查未见异常。皮肤科检查:鼻背部有一基底约1.5 cm×2 cm略隆起的局限性浸润性蜡样硬斑块，其上可见条线状灰白色凹陷，周围稍红，表面高低不平，未见破溃，可见小片黑痂。皮损轻度压痛、不易推动(图1a、1b)。耳前，耳后及颌下淋巴结未扪及。

实验室及辅助检查:血、尿、便常规，肝肾功能及血沉检查均正常。肝胆胰脾超声、双肾输尿管膀胱、子宫及附件均正常。心电图(普通)检查提示：窦性心率，室性早搏，v3,v4导联T波低平切迹。胸部CT平扫：右肺中叶内侧段索条，颅脑MRI:脑内散发缺血灶及软化灶形成。

诊断：基底细胞癌、陈旧性脑梗。治疗:行外科皮肤肿物切除及植皮术, 距肿瘤边缘0.5 cm处切除肿瘤、周围皮肤和皮下组织至深筋膜(图1c～1e)。

术后组织病理示：表皮萎缩变薄，局部形成溃疡，真皮内基底样细胞形成的条索呈浸润性生长模式，收缩间隙不明显，周围间质明显硬化(图2)。术后切口愈合好(图3a)。术后随访1个月(图3b)，患者情况良好。目前随访11个月，未见复发(图3c)。

图1 1a、1b：鼻背部基底约1.5 cm×2 cm大局限性浸润性蜡样硬斑块；1c～1e：术中植皮

图2 2a:表皮萎缩变薄，局部溃疡形成表皮及真皮内基底样细胞组成的条索向深部浸润性生长(HE,×100);2b:基底样细胞形成的条索周围纤维结缔组织增生硬化(HE,×200);2c:团块周边细胞呈栅栏状排列(HE,×200)

图3 3a:术后14天拆线;3b:术后1个月;3c:术后11个月

讨论基底细胞癌(BCC)形态多种多样,是分化较好的附属器肿瘤，生长缓慢，有局部破坏性，但极少转移。病因不明，可能与长期日晒密切相关，此外与大剂量X线照射、烧伤、瘢痕、砷剂等可能有关[1]。好发于老年人曝光部位，特别是颜面部。皮损常单发。常分为结节溃疡型、色素型、硬斑病样型、浅表型、纤维上皮瘤型等[2]，以结节溃疡型多见，约占50%～54%，硬斑病样型是基底细胞癌的一种罕见类型，仅占5%[3]，有独特的临床表现和组织病理学特征[4]。

临床上表现为稍高起,初为孤立丘疹，后逐渐增大、变平，或呈略微凹陷的浸润性斑块，皮损表面光滑,边界不清，呈不规则或匐行性浸润，灰白色至淡黄色,类似陈旧性象牙色,表面毛细血管扩张,触之质坚实,颇似硬斑病,部分病例皮损上可发生小的溃疡，无基底细胞癌临床常见的卷曲高起的边缘。本型组织病理学形态较特殊，大部分肿瘤细胞条索很窄，有时厚度仅为一层细胞，癌细胞巢呈小团或条索状浸润于真皮内，宽度一般不超过5个细胞[4]，基底样细胞瘤细胞包埋在致密增生的纤维间质中,瘤细胞周围缺乏栅栏状基底样细胞,瘤团与周围结缔组织间裂隙较小或不明显，但肿瘤的边界不清,且浸润深。本例患者的皮损及临床发展经过颇为典型。

硬斑病样BCC发病年龄相对较年轻，多见于青年人，平均年龄38岁[5]，好发于头面部，尤其是颊部、前额、鼻部、眼睑、颧部等, 在颈部或胸部也可发生。常发生于外观正常皮肤或不适当治疗的基础上。其生长缓慢，皮损表面可长期保持完整，晚期才发生破溃、渗出、出血等变化[6],故初期常被患者忽略，而延误治疗,在临床上也容易误诊,应当引起注意。硬斑病样BCC早期临床表现无特征性，且全身转移情况较少[7]，需与鳞状细胞癌、局限性硬皮病，皮肤转移癌等相鉴别。鳞状细胞癌常发生于老年人日晒部位，早期即表现为浸润性的硬斑，进展迅速，附属器常受侵[8]，很少发生于正常皮肤，多继发于原有皮疹基础上，表面呈菜花状增生，或中央破溃形成溃疡，溃疡边缘外翻,肿瘤周围组织往往充血，边缘呈污秽暗黄红色。易转移，尤其是沿淋巴道转移，故附近淋巴结常肿大。局限性硬皮病常发生于腹、背、颈部、四肢、面，初呈圆形或不规则形,淡红或紫红色水肿性硬斑片，以后可转变成淡黄色或象牙色，表面干燥光滑，具有蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之似皮革样硬度，有时伴有毛细血管扩张。局部无汗，无毛发。组织病理上易鉴别。

BCC治疗方式的选择应根据患者年龄、临床分型和部位大小综合考虑[9]。目前BCC的治疗有激光、冷冻、放射线照射或光动力治疗、外科手术切除等疗法[5],针对病灶较大，美容要求较高以及有手术禁忌的患者，PDT治疗比较适合，但PDT 适用于浅表型 BCC、结节型BCC(肿瘤厚度不超过2 mm)[10]。本例患者发病部位为面中部，且受累面积较大，手术切除对其面容有一定影响，但本病因其肿瘤边界不清，并且浸润深，故光动力治疗不能作用至肿瘤浸润深度，该类型对放射线治疗也不敏感,所以硬斑病样BCC行广泛的外科切除或做Mohs显微外科手术为最佳治疗方案[11],Mohs显微外科手术对肿瘤切除较为彻底，治愈率高，Mohs手术5年治愈率能达到 98%～99% ，且能最大限度的保留正常皮肤组织，利于成形修复[6]。该患者因家庭条件困难，选择手术扩切及植皮术。根据硬斑病样基底细胞癌的临床及组织病理特点，结合国内外治疗数据统计，以及本例患者的发病部位，最后确定手术扩切0.5 cm并深至筋膜，术前告知患者可能的术后结果，患者表示理解、同意并配合，术后病理示四周切缘及基底均未见肿瘤细胞累及。