界线类偏瘤型麻风伴Ⅰ型麻风反应一例

季礼婷 龙 恒 余秀峰 张春雨

文山壮族苗族自治州皮肤病防治所，云南文山，663099

临床资料患者，男，39岁，农民。因“左下肢红斑4个月余，加重1个月”就诊。患者于2019年8月中旬无诱因左下肢出现红斑，无明显自觉症状，曾在务工地点自行购药治疗(具体用药不详)，无效。2019年12月中旬，面颈部、躯干、四肢相继出现大小不等的红斑，无明显自觉症状，于2020年1月6日到广南县皮防站门诊就诊，怀疑麻风，为进一步诊断，转文山州皮肤病防治所确诊。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠可，大小便正常。既往体健，其父曾患BB型麻风。

皮肤科检查：面颈部、躯干、四肢可见较多大小不等的红斑，散在分布，大的约16 cm×10 cm，小的约1 cm×1 cm，部分高出皮面，边界部分清楚，部分皮损呈环状，可见“免疫区”，内缘清楚，外缘不清楚，左上肢部分皮损上可见少量散在分布、米粒大水疱，皮损表面毳毛脱落，皮损部位温、痛、触觉丧失(图1)。双侧耳大神经、双侧尺神经、右侧桡神经、双侧腓总神经、左侧胫神经中度粗大，质稍硬，无压痛，左侧桡神经轻度粗大，质稍硬，无压痛，上述神经支配的区域无功能障碍，其余周围神经检查未见异常，皮损附近未触及神经粗大和压痛。

实验室检查：血常规：白细胞12.97×109/L，中性粒细胞12.39×109/L，淋巴细胞0.41×109/L，嗜酸粒细胞0.01×109/L；肝肾功检查未见明显异常；HLA-B*1301检验报告阳性；皮肤组织液涂片抗酸杆菌染色：左眶上(3+)，右眶上(3+)，左耳垂(2+)，右耳垂(4+)，皮损(4+)，BI：3.2。皮损组织病理示：表皮萎缩，下有“无浸润带”，真皮层血管及附属器周围巨噬细胞肉芽肿浸润，可见淋巴细胞弥散分布在肉芽肿内(图2)。抗酸杆菌：5+(图3)。病理诊断为BL型麻风。

图1 面颈部(1a)、躯干(1b)、四肢(1c、1d)可见大小不等、不完全对称的红斑，散在分布，大的约16 cm×10 cm，小的约1 cm×1 cm，部分高出皮面，边界部分清楚，部分皮损呈环状，可见“免疫区”，内缘清楚，外缘不清 图2 表皮萎缩，下有“无浸润带”，真皮层血管及附属器周围巨噬细胞肉芽肿浸润，可见淋巴细胞弥散分布于肉芽肿内(HE,×40) 图3 抗酸杆菌：5+(抗酸染色，×1000)

结合患者临床症状、体征及实验室检查，确诊为界线类偏瘤型麻风伴Ⅰ型麻风反应。

界线类偏瘤型麻风治疗方案：因患者HLA-B*1301检验报告阳性，不能服用DDS，给予口服利福平600 mg, 1次/月，氯法齐明300 mg, 1次/月，氯法齐明50 mg, 1次/天，进行12个月的联合化疗。

Ⅰ型麻风反应治疗方案：口服泼尼松，第1个月40 mg/d，第2个月30 mg/d，第3个月20 mg/d，第4个月15 mg/d，第5个月10 mg/d，第6个月5 mg/d，早上服，连用6个月。

讨论本例患者在2019年12月中旬，皮损迅速增多，累及面颈部、躯干、四肢，符合I型麻风反应的表现。传染源为患者父亲，与长期密切接触有关，提示我们对于麻风的高危人群仍需定期体检随访，积极开展麻风健康知识及防治知识的宣传教育，以便早期发现患者，避免畸残的发生。