介入封堵救治白塞病（贝赫切特综合征）引起急性主动脉窦瘤破裂致多器官功能障碍1 例

史 张浩 孙伟 孔祥清

1 临床资料

患者 男，50岁。因“头晕乏力半个月，加重伴气喘1周”于2020年5月28日入南京医科大学第一附属医院心血管内科。患者2020年5月14日因上述症状于当地医院就诊，期间出现肝、肾等多器官功能衰竭转至重症监护室行床边持续肾替代疗法（continuous renal replacement therapy，CRRT）治疗，超声心动图提示室间隔膜部瘤形成伴缺损，左心扩大。转诊至本院，入院查体：患者神志清，血压100/48 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），双下肺呼吸音减低，伴细湿性啰音；心率95次/分，律齐，各听诊区均可闻及连续的递增递减型杂音，主动脉瓣听诊区尤著（Ⅲ～Ⅳ级），不伴震颤；颈静脉怒张，双下肢重度可凹陷性水肿，口腔黏膜可见溃疡，生殖器可见瘢痕，未及神经内科定位体征。实验室检查示：白细胞计数19.4×1012/L，中性粒细胞百分比91.8%，红细胞计数3.8×1012/L，血红蛋白110 g/L，血小板计数77×109/L；谷丙转氨酶813.7 U/L，谷草转氨酶799.5 U/L，尿素氮36.9 mmol/L，血肌酐345.6 μmol/L，N末端B型脑钠肽前体10 272 pg/ml。二维超声心动图示：左心房前后径47 mm，左心室舒张末期内径59 mm，右心房前后径41 mm，右心室前后径40 mm，左心室射血分数58%，升主动脉内径41 mm，右冠状窦显著增宽，其上可见4～5 mm回声失落（图1）。彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging， CDFI）示：血流破入右心房，轻-中度主动脉关闭不全，轻-中度二尖瓣关闭不全。胸部CT+胸腹部CT血管造影（CT angiography，CTA）示：右冠状窦瘤，破入右心房，全心增大；两肺多发结节样高密度及磨玻璃密度影，考虑真菌感染；两侧胸腔积液伴左下肺膨胀不全，腹腔积液。追问病史患者因为反复外阴溃疡、口腔溃疡，8年前曾诊断为白塞病（Behçet’s disease，BD，即贝赫切特综合征），但未规律治疗。组织多学科会诊考虑诊断为：主动脉窦瘤（sinus of aortic aneurysm，ASA）破裂，多器官功能障碍，BD。予CRRT、抗真菌、免疫调节（甲泼尼龙40 mg、每日1次静脉滴注）等治疗后，患者肺部感染较前明显好转，谷丙转氨酶、谷草转氨酶恢复到正常值，但是由于急性分流的存在，患者心功能持续恶化，考虑外科手术风险及难度较大，且术后瓣周漏、瓣膜撕脱等严重并发症的发生率较高。为及时纠正心内分流，尽早稳定患者血流动力学，拟予行经皮ASA破裂介入封堵术。

图1 二维超声心动图示主动脉窦瘤破入右心房

术中行主动脉窦造影示：右冠状窦瘤破裂，向右心房分流（图2），最小直径约9 mm。经腹主动脉→降主动脉→ASA破口→右心房建立轨道，送入22/24 mm动脉导管未闭封堵器（北京华医圣杰）后，造影示：封堵器成形良好，无残余分流（图3）；左右冠状动脉显影正常，未见主动脉内膜撕脱。患者术后即刻心率下降了30次/分。次日复查超声心动图示：主动脉右冠状窦根部封堵器位置固定，无残余分流。术后患者肺部感染、心力衰竭症状好转。查体示：心率70次/分，律齐，血压118/55 mmHg，主动脉瓣听诊区可闻及舒张期叹气样杂音，双下肢水肿较前明显好转。出院后继续免疫调节（醋酸泼尼松30 mg、每日1次口服）及规律透析治疗。

图2 封堵前造影结果

图3 术后造影结果

术后120 d随访，患者乏力、气喘症状显著缓解。复查二维超声心动图示：左心室舒张末期内径66 mm，右心房前后径38 mm，右心室前后径38 mm，左心室射血分数50%，主动脉右冠状窦根部可见盘状回声，“固定盘”位置固定，原膜样回声与右冠状窦壁相紧贴，“封堵盘”位于窦瘤破口处，封堵良好未见分流；重度主动脉关闭不全，轻-中度二尖瓣关闭不全。患者介入封堵术后，心力衰竭症状及肝肾功能均有明显好转，但考虑原发病累及主动脉瓣，介入封堵术无法改善瓣膜反流。遂再次组织多学科会诊，由心脏大血管外科于全身麻醉下行经心尖主动脉瓣置换术（苏州杰成），术后恢复良好，目前正在随访中。

2 讨论

BD是一种可以累及全身多系统的自身免疫性疾病，以血管炎为病理改变，最常见症状为反复口腔溃疡、外阴溃疡及眼部病变。心脏及主动脉累及在BD中亦常见，且往往被漏诊［1］。作为急性出现的心内损伤，BD导致的ASA破裂可产生大量左向右分流，迅速增加右心负荷，导致严重的急性全心衰竭。本例患者更因为肝淤血、肾灌注不足，继发多器官功能衰竭，治疗上需尽快闭合破口、消除分流［2］。既往外科手术修补（常需同时行瓣膜置换）为ASA治疗的主要手段，但其手术风险、严重并发症发生率均较高。本例患者肾功能衰竭、肺部感染等合并症更为全身麻醉及体外循环增加了额外的风险。

根据北部战区总医院的经验，右冠状窦或无冠状窦破入右心房的ASA，如解剖条件合适者（瘤体未累及瓣环或主动脉瓣，ASA破口边缘至主动脉瓣环距离≥7 mm，且破口距右冠状动脉开口≥5 mm），介入封堵 与外科相比有相当的有效性，且安全性更高［3］。北部战区总医院还对比了此类ASA破裂接受介入封堵与外科手术的治疗效果，结果提示介入封堵术后患者心功能恢复更为显著［4］。对于器械选择方面，由于没有专门的ASA封堵器，实际实施时需要评估破口大小、毗邻等。此外，BD导致的ASA由于主动脉瓣中层薄弱，应尤其注意封堵破口可能进一步撕裂导致封堵器移位，甚至影响冠状动脉开口或主动脉瓣关闭。

本例患者经过超声心动图、胸部CTA、主动脉窦造影等影像充分评估后进行的介入封堵，迅速有效地终止了右向左分流，挽救患者生命，提示在急性血流动力学障碍导致严重合并症，且 血管炎活动未充分控制时，介入封堵较外科手术修补有更安全、迅速的优势。必须指出的是，介入封堵治疗ASA破裂，仅适用于患者未合并其他需要外科处理的情况。本例患者在介入封堵纠正了急性血流动力学障碍后，虽然赢得了度过多器官功能障碍的时间，但是其主动脉瓣膜病变仍需要外科手术干预。如本例为择期患者，优选外科手术治疗可同时解决缺损及瓣膜问题。当然，BD导致的心脏及主动脉病变也需要规范的原发病治疗。

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