EarWell耳廓矫形器治疗65耳先天性耳廓形态畸形的疗效分析

王小琴欧阳杰刘军

1北京市房山区良乡医院耳鼻咽喉科（北京 102401）

2中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部;国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心;聋病教育部重点实验室,聋病防治北京市重点实验室（北京 100853）

先天性外耳畸形是新生儿常见的畸形，与耳廓软骨发育异常相关，临床上根据耳廓是否有皮肤和软骨的缺损可分为结构畸形和形态畸形。先天性耳廓畸形的发生率较高，文献报道为55.2%-57.5%[1,2]。形态畸形包括招风耳、猿耳、垂耳、杯状耳、隐耳、耳甲异常凸起、耳轮畸形以及合并两种以上的复合畸形[3]。与结构畸形不同，形态畸形往往不需要经手术进行再造，早期佩戴耳廓矫形器将异位的耳复合组织向正确的3D位点进行物理牵引、再塑，达到矫治目的。EarWell耳廓矫形器利用医用聚氨酯类热塑性弹性体材料，材质柔软又兼具一定的韧度，可保持形态，对婴儿皮肤无刺激、无致敏、无毒性，并发症很少,因压力造成的皮肤溃疡、坏死或剥脱性皮炎等报道极少[4]。我们分析了接受EarWell耳廓矫形器治疗的新生儿临床资料，希望对此项工作的开展有一定的参考作用。

1 资料与方法

1.1 研究对象

分析2019年6月至2020年12月我科诊治的先天性耳廓畸形患儿60例(65耳)，日龄0-42天，男38例(41耳)，女22例(24耳)。其中猿耳7例（7耳），耳轮畸形13例（15耳），垂耳14例（16耳），隐耳9例（9耳），杯状耳9例（10耳），环缩耳8例（8耳）。根据患儿的出生日龄分3个不同的矫治组：第1组22例(24耳)，日龄≤7天；第2组21例(22耳)，日龄8-21天；第3组17例(19耳)，日龄22-42天。

1.2 纳入标准

新生儿～42天患儿，耳廓形态畸形或轻度结构畸形，耳廓皮肤完整，无湿疹皮损，无外耳道及中耳炎病变，全身情况良好。本研究经伦理委员会批准，患儿家长签署知情同意书。排除条件：年龄＞42天，小耳畸形Ⅱ级、Ⅲ级（Max分型），依从性差、不能定期随访者。

1.3 方法

采用美国Earwell耳廓矫形器，根据畸形类型针对性进行塑形，每周复诊，根据畸形改善情况调整矫形器位置，形态满意后继续佩戴1周。若初期矫治效果不满意且连续佩戴3周后效果仍不理想，则判定为治疗无效，结束治疗。

1.4 并发症处理

患儿每周复诊时检查是否有湿疹、压疮等。佩戴期间若出现皮肤破溃、湿疹等并发症，暂时拆除矫形器，待恢复正常后重新安装，并适当延长治疗时间[5]。

1.5 疗效评价标准

1）治愈：耳廓外形矫治到正常形态；2）有效：耳廓外形与矫正之前比较有改善，但未达到正常外形；3）无效：较矫正之前无明显改善。

1.6 统计学方法

使用SPSS 22.0进行统计分析，符合正态分布的定量资料（±s）组间比较采用F检验；定性资料（%）组间比较采用χ2检验。P<0.05表示差异具有统计学意义。相关性分析采用Pearson相关分析，P<0.05表示有明显相关性。

2 结果

2.1 矫正效果

60例(65耳)患儿总有效率95.38%(62/65)（见表1）。其中治愈率61.54%（40/65）；有效率 33.85%(22/65)；无效率4.61%(3/65)。治疗期间15耳有压疮，通过摘除矫形器，局部涂抹红霉素软膏治疗1-3天后好转，继续佩戴矫形器完成矫治，均无皮肤溃疡、坏死或剥脱性皮炎等严重并发症发生。

表1 60例(65耳)患儿的疗效及有效率Table 1 Curative effect and effective rate of 60 children(65 ears)

2.2 不同初始矫治年龄组之间矫治时间、有效率及并发症发生率比较

60例（65耳）患儿治疗后，1组和2组的有效率均为100%，明显高于3组（84.21%），差异具有统计学意义，P值分别为0.000,0.002。矫治时间比较：1组<2组<3组，组间比较差异均有统计学意义（P<0.05）。并发症发生率比较：1组<2组<3组，组间比较差异有统计学意义（P<0.05）(见表2)。

表2 不同矫治年龄组之间矫治时间、有效率及并发症发生率比较Table 2 Comparison of correction time,effective rate and complication rate among different age groups

2.3 矫治时间与初始矫治年龄、患儿性别及耳廓畸形类型的相关性分析

耳廓矫治时间与初始矫治年龄之间有相关性（r=0.581，P<0.01）；耳廓矫治时间与耳廓畸形类型之间有相关（r=0.354，P=0.023）；耳廓矫治时间与患儿性别之间无明显相关性（r=-0.033，P=0.837）（见表3）。

图1 出生3天接受矫治的垂耳患儿。a：矫治前；b：矫治19天后。Fig.1 Children with lop ears treated at 3 days of birth.a:Be-fore correction;b:After correction for 19 days.

图2 出生3天接受矫治的耳轮畸形患儿。a：矫治前；b：矫治2周后。Fig.2 Children with helical rim deformity three days after birth.a:Before correction;b:Two weeks after correction.

图3 出生14天接受矫治的猿耳患儿。a：矫治前；b：矫治4周后。Fig.3 Children with stahl,s ears 14 days old.a:Before cor-rection;b:After 4 weeks of correction.

图4 出生5天接受矫治的杯状耳患儿。a：矫治前；b：矫治3周后。Fig.4 Children with cup ears corrected at 5 days of birth.a:Before correction;b:After 3 weeks of correction.

表3 耳廓矫治时间与矫治年龄、患儿性别及耳廓畸形类型的相关性分析Table 3 Correlation analysis between auricle correction time and correction age,gender and types of auricle deformity

3 讨论

先天性耳廓畸形的病因复杂，可能与遗传、生物、化学、物理等因素有关[6]。Hui Zhao等[7]随访观察发现出生30天时耳廓畸形的自愈率为31.55%。王小亚[8]等研究发现耳廓畸形1月龄时的自愈率为40.77%，自愈率最高的是猿耳。尽管如此，仍有相当一部分患者需要接受临床干预。

我国自2015年引进美国EarWell新生儿耳廓畸形无创矫治器对新生儿耳廓畸形进行矫治，其矫治理念逐渐得到了专家学者以及患儿家长的认可。该产品可恢复耳上1/3的解剖结构，通过特殊的耳甲腔矫正器重塑正常的耳甲腔形态，降低畸形的复发率，具有效果显著、使用方便等特点。美国学者分别在2010年和2015年报道利用Earwell矫形器对488例（831耳）和96例（158耳）先天性耳廓畸形患儿进行矫治，有效率分别为90%和96%[2,9]。国内赵守琴团队[10]、齐向东团队[6,11]、付勇团队[5]、王敏团队[12]等也将该矫形器运用于临床，他们报道的总有效率均达到90%以上。本研究采用Earwell矫形器对60例(65耳)先天性耳廓畸形患儿进行矫治，有效率为95.38%(62/65)。以上结果均说明Earwell矫形器矫治效果显著。

耳廓畸形的最佳矫治时间为出生6周内，越早治疗效果越好。其依据为新生儿体内含有大量的产妇雌激素，增加了耳廓软骨中透明质酸的浓度，从而增加了软骨的延展性和可塑性；72小时后雌激素浓度逐渐降低，出生6周时恢复至正常水平，此时软骨的可塑性和延展性也随之降低。尽管调查显示，轻度耳廓畸形中约有31.5%的患儿可以自行改善，且大多发生在出生后早期[2,13]，但目前对于观察等待的窗口期尚未统一。Byrd等曾建议新生儿的耳廓形态畸形应在出生后5-7天复检，如无改善，则需及时塑形[2]。田野等[14]认为对于轻度耳廓畸形患儿应该有14天的窗口期，不能自愈的再进行矫治。Melissa等认为应该在新生儿出生后尽早进行治疗，往往1周内即可完成治疗[9]。本研究发现，出生后7天内进行矫治的成功率为100%，矫治时间最短（22.71±9.14天）。7例（耳轮畸形3只，垂耳2只，隐耳2只）出生后3天内进行矫治的患儿，在接受1周的矫治后患耳均恢复正常。我们在矫治过程中也发现，由于担心观察等待可能延误最佳治疗时机，患儿父母往往倾向于选择及时矫治。因此，我们应该加强新生儿耳廓畸形的筛查，充分告知耳廓畸形患儿家长早期矫治的重要性，提高耳廓畸形矫治的有效率。

Van Wijk[15]分析了耳廓畸形患儿开始矫治时间与治疗满意度、病人年龄及持续治疗时间的相关性，结果显示开始矫治时间与满意度负相关，持续治疗时间与年龄正相关。Doft等对96例患儿(158耳)治疗后发现，如果在出生后7天内进行矫治，治疗周期可以从6-8周缩短至2周[9]。Byrd等对488例患儿（831耳）治疗后发现，患儿出生后7天内矫治时效果极佳，出生3周后再使用时，仅有50%的患儿有效，且佩戴矫治器的时间通常超过3周[2]。本研究发现，出生3周内进行矫治的有效率均为100%，超过三周有效率会下降，与Byrd等的研究结果相近。患儿出生3周后再使用矫治器，佩戴时间均超过3周，这与Byrd等研究结果一致。我们还发现矫治器佩戴时间与初始矫治年龄、耳廓畸形类型之间有相关性，出生后7天内进行矫正时，矫治器的佩戴时间明显短于其它两组。综上所述，新生儿耳廓畸形越早接受矫治，治疗时间越短，临床效果越理想。但年龄超过6周的耳廓畸形患儿并非没有机会接受矫治。王素芳等[16]采用EarWell矫形器对31例2-6个月的耳廓畸形患儿矫治后发现，治疗周期为2-8周，治疗有效率96.77%。钟贞等[17]对25例100天内大龄耳廓畸形患儿矫治后发现，其中位矫正时间为4周，即时总有效率可达97.2%，随访半年最终有效率为83.3%。Mohammadi等[18]认为可以将初始佩戴矫治器的患儿年龄扩大至6个月，但其研究发现矫治有效率会下降到57.14%。尽管我们提倡早发现早治疗，但对于超过42天的大龄患儿，我们也可以尝试矫治，但需提前告知患儿家长矫治时间较长，耳廓畸形可能反弹，湿疹、皮损等并发症出现的概率较高。

我们在新生儿耳廓畸形的临床矫治工作中总结了以下几点：①无创矫正技术是利用新生儿耳廓柔软、软骨易塑形的原理对耳廓进行矫正，6周后婴幼儿体内的雌激素逐渐回落，耳软骨开始变硬定型[10]。本研究中有4例杯状耳患儿在拆卸矫治器2周后出现反弹，再次佩戴2周后耳廓形态恢复正常（此时患儿年龄已超过6周），6个月后随访未再出现反弹。对于杯状耳患儿，我们建议在6周后拆卸矫治器，以降低反弹的概率；②就诊时间越晚，新生儿耳廓软骨延展性和塑形性越差，导致治疗效果不佳、治疗时间延长，而且因为软骨和耳模硬度接近而更易造成局部皮肤的压迫、损伤，导致治疗过程中并发症发生率较高。本研究中7天内患儿的并发症发生率（8.33%，2/24）明显低于22-42天内的患儿（36.84%，7/19）；③将新生儿耳廓畸形的筛查与听力筛查同时进行，有利于耳廓畸形的早发现、早治疗；④矫治期间给患儿戴上手套，避免了矫治器的松动或脱落对治疗效果的影响。

耳廓形态畸形需要早期干预，Earwell耳廓矫治器作为一种无创治疗手段，对新生儿耳廓形态畸形疗效显著，值得临床推广和使用。本研究只观察了出生后6周内患儿的矫治情况，对于超过6周的大龄患儿疗效如何有待我们进一步研究。同时，由于本研究的病例数有限，探究不同类型耳廓畸形的最佳矫治年龄、矫治时间将是我们今后的研究方向。我们应该重视新生儿耳廓畸形无创矫治技术的宣传工作，让更多的患儿家长及临床医师认识到耳廓畸形对于患儿的影响。我们呼吁更多的临床医生将新生儿耳廓形态筛查与新生儿听力筛查结合起来，使筛查窗口前移，做到筛查人员规范化，诊断治疗及时化。