带状疱疹性脑炎并Ramsay Hunt综合征1例

冀 斐,孟昭影,薛 茜

(1.河北北方学院研究生学院，河北 张家口 075000；2.河北北方学院附属第一医院，河北 张家口 075000)

1 病例介绍

患者男，58岁，主因“左侧头面部疼痛4 d，红斑水疱3 d”入院。患者4 d前左耳根部疼痛烧灼不适，3 d前局部皮肤出现红斑水疱，躁动不安、疼痛加重，严重影响睡眠，急来河北北方学院附属第一医院就医，以“带状疱疹”收住院。患者自述自发病以来口干舌苦、饮食无味、睡眠差、头痛头晕明显，左侧耳痛耳鸣；轻度恶心，无呕吐、发热等症状。

体格检查：神志清楚，精神较差，性情急燥易激惹。系统检查未见明显异常。皮肤科情况：左侧头皮、额面部、外耳廓可见片状分布水肿性红斑，其上有簇状水疱及脓疱，部分水疱破溃伴渗出;左侧眼睑弥漫性肿胀，眼睛不能睁开，见少量脓性分泌物。颅神经查体未见明显异常，四肢肌力5级，肌张力正常;共济运动及感觉查体未见明显异常;双侧腱反射对称引出，正常;双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。

实验室检查：血常规、尿常规、生化全项及胸部CT、头颅MRI检查等未见异常。脑电图结果：基本节律5～7 Hz，波幅20～60 μF，分布于各导；两半球大致对称，为中度异常脑电图。腰穿脑脊液压力：180 mmH2O；脑脊液常规：白细胞93×106/L，单核细胞比96.8%；脑脊液生化：氯124.2 mmol·L-1，葡萄糖3.32 mmol·L-1，脑脊液蛋白1869 mg·L-1，脑脊液免疫球蛋白M 4.12 mg·L-1，脑脊液免疫球蛋白G 239 mg·L-1；脑脊液墨汁染色未见隐球菌荚膜；脑脊液抗酸染色未找到抗酸杆菌；脑脊液TROCH抗体检测：抗单纯疱疹病毒Ⅰ/ⅡIgG 3.65 S/C，抗单纯疱疹病毒Ⅰ/ⅡIgM阴性，其余病原体均阴性。

初步诊断：带状疱疹伴病毒性脑炎。

治疗：给予静脉滴注阿昔洛韦，口服醋酸泼尼松、维生素B1、甲钴胺，外用复方多粘菌素B乳膏。治疗5天后病情逐渐稳定，情绪恢复正常，左侧头面部红肿消退，水疱大部分干燥结痂(图1)。20 d后，左额面部皮疹结痂脱落伴有点状凹坑(图2)。复查脑脊液常规：白细胞13×106/L，单核细胞比69.20%;脑脊液生化：氯125.7 mmo·L-1/L，葡萄糖3.62 mmol·L-1，脑脊液蛋白571 mg·L-1，脑脊液免疫球蛋白M 0.81 mg·L-1，脑脊液免疫球蛋白G 68.7 mg·L-1；脑脊液TROCH抗体检测：抗单纯疱疹病毒Ⅰ/ⅡIgG 0.71 S/C，抗单纯疱疹病毒Ⅰ/Ⅱ IgM阴性。患者出院。

出院后1周随访，自诉左侧眼部仍干燥不适，查体：左侧额纹消失，左眼睑不能自行完全闭合，左侧鼻唇沟变浅，鼓腮检查左侧口角漏气，示齿检查口角明显向右偏斜(图3)。最终诊断为：带状疱疹性脑炎合并Ramsay Hunt 综合症。目前仍在治疗随访中。

左侧额眼睑处水疱干涸 左侧额鼻眼睑等大部分左侧额纹消失，左眼裂增大，结痂，周围红润明显 结痂脱落伴点状凹坑左侧鼻唇沟浅，示齿口角向右偏斜

2 讨 论

带状疱疹(herpes zoster,HZ)是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起的疾病，初次感染后，小部分患者表现为水痘，大部分则是病毒隐匿于脊髓后根神经节的神经元中，在诱发因素刺激的作用下，潜伏病毒被激活，使受侵犯的神经节发炎及坏死，产生神经痛，而病毒则沿着被侵犯的神经纤维移动到皮肤，形成特有的节段性水疱。最常见的诱发因素有发热、劳累、感冒、受凉、情绪波动等，也可以是恶性肿瘤、HIV感染等[1]。本例患者发病前有劳累及受凉史，考虑为可能的诱因。研究发现带状疱疹病毒以侵袭单侧周围神经为主，其中胸部(57%)，颈部(20%)，脑神经(15%)，腰骶部(11%)，而脑神经中又以三叉神经最常见，约占48.3%。病毒同时侵犯面神经运动和感觉神经时，可导致面瘫、耳痛、外耳道疱疹三联征，称为Ramsay Hunt综合征(Ramsay Hunt syndrome，RHS)[2]。本例患者先有耳痛、耳部疱疹，后出现头痛、呕吐、共济失调及行为和精神等异常反应，最后出现同侧面神经炎，故考虑为脑炎合并Ramsay Hunt综合征。有脑电图及脑脊液常规检查结果的支持，所以病毒性脑炎诊断成立。限于本院技术条件，该病例没有进行脑脊液VZV抗体和核酸检测，仅依据临床症状和脑脊液常规化验大胆推测为带状疱疹性脑炎伴发Ramsay Hunt综合征。

Galil[3]在一项859例成人带状疱疹的研究中发现，仅有0.5%的患者合并脑炎，德国研究者Paul和Thiel于1992—1993年的流行病学调查发现，该病发病率大约为22.6/万[4]。带状疱疹性脑炎是病毒性脑炎的一种特殊类别，其发病机制可能是VZV沿神经前、后根向上侵犯到中枢神经系统，引发脑血管病变、神经细胞水肿及代谢障碍导致脑炎症状，头面部带状疱疹是并发病毒性脑炎的常见原因，主要表现为发热、头痛、呕吐等[5]。

一些RHS患者早期仅有单侧耳痛、耳鸣、耳聋等症状，在没有出现红斑疱疹之前常被误诊。根据唐恭正[6]对带状疱疹误诊病例资料的回顾分析，三叉神经节段的误诊率可达28.67%。该病早期应与以下疾病鉴别：①急性中耳炎：是一种发作于中耳黏膜的急性炎症，好发于儿童，平均发病年龄(5.3±2.4)岁；②椎-基底动脉系统缺血：是由椎-基底动脉系统供血不足引起的一过性脑缺血，可引起恶心、呕吐、眩晕、耳鸣等症状，患者常伴有高血压、高脂血症、高同型半胱氨酸血症等基础疾病，有的还存在凝血及纤溶异常[7]。

RHS常规应用阿昔洛韦和泼尼松联合治疗[8]。阿昔洛韦作为一种特异性抗病毒药物，早期应用可防止疱疹性损害，并容易通过血脑屏障，不良反应较少。2008年美国传染病学会指南建议RHS早期给予糖皮质激素可有效减轻炎症反应，促进神经恢复，并减少带状疱疹并发症的发生[9]。有研究发现，在出现临床症状后7 d内接受阿昔洛韦-强的松联合治疗的RHS患者可完全恢复[10]。而在最初发病后3 d接受阿昔洛韦-强的松联合治疗的患者恢复率为75%，对于刚开始发病即进行联合治疗的患者其恢复率为30%。

RHS患者预后较差，尤其是合并中枢神经系统感染时，面瘫恢复率在10%～75%，可能与治疗是否及时、患者疾病情况有关。在临床上要重视RHS相关临床表现，做到早诊断、早治疗，减少后遗症[11]。