心包内副神经节瘤1例

向 丹，冯雪涛，李 梅，曾永军

(1.成都市中西医结合医院心功能科，2.病理科，四川 成都 610095)

患者男，50岁，背部左侧钝痛4天，无明显放射；既往体健，否认高血压病史，无家族史及遗传病史。入院查体：血压149/99 mmHg，心率91次/分，余未见明显异常。胸部CT：左心房与右肺动脉干之间见6.9 cm×6.0 cm×4.2 cm团块影，局部与左心房分界欠清；纵隔内见多发纡曲条状影，心脏血管增多；提示中纵隔占位。超声心动图：中纵隔内右肺动脉后下方、左心房右上方见7.3 cm×5.5 cm×4.8 cm实性弱回声团，形态较规则，部分边界欠清晰，内部回声欠均匀(图1A)；CDFI见团块内血流信号丰富(图1B)；提示中纵隔实性占位。行中纵隔肿物切除术，术中于右肺动脉下方、右心房及上腔静脉后方、左心房前上侧心包内见7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm占位，与周围结构分界不清，肿块表面血管增粗、纡曲(图1C)。术后病理：光镜下见肿瘤细胞呈多角形，其周边存在支持细胞及丰富的血窦环绕，部分肿瘤细胞的胞浆呈颗粒状嗜碱性至双嗜性，部分呈空泡状，可见核仁，核可呈多形性，少见核分裂象(图1D)；免疫组织化学：肿瘤细胞CK(-)，Vim(+)，Syn(+)，CgA(+)，S-100(-，支持细胞+)，Tg(-)、CD117(点+)，CK5/6(-)，CD56(+)，EMA(-)，TTF-1(-)，MelanA(-)，HMB45(-)，Ki-67(1%+)。病理诊断：(心包内)副神经节瘤。

讨论副神经节瘤为临床罕见的神经内分泌肿瘤，发病率约1/500 000；心包内副神经节瘤尤其罕见，多位于主肺动脉沟处，邻近左心房。50%～80%的心包内副神经节瘤患者无明显症状，可因儿茶酚胺分泌增多而出现高血压、心悸及多汗等表现，或出现肿瘤压迫相关表现。副神经节瘤为富血供肿瘤，肿块较大时常可发生出血、坏死及囊变，超声多表现为血流较丰富的低回声肿块。心包内副神经节瘤需与其他肿瘤相鉴别：①血管肉瘤，常有心悸、心力衰竭及呼吸困难等症状，常伴心包积液，多呈不均匀回声；②横纹肌瘤，发病年龄较小，好发于心室心肌，超声多呈中-高回声；③淋巴瘤，多伴心肺功能异常，超声多呈低回声。本病最终确诊需依据病理诊断。