原发性胆囊恶性黑色素瘤1例

邱 霜，陈 琴

(四川省人民医院超声科，四川 成都 610072)

患者女，33岁，因反复右上腹疼痛(钝痛)1年余，加重1个月就诊，无恶心、呕吐、腹胀及咳嗽等；既往体健。查体：双肺呼吸音清，右上腹压痛，无反跳痛，墨菲征阴性。实验室检查：谷丙转氨酶125 U/L，γ-谷氨酰转肽酶181 U/L，直接胆红素11.9 μmol/L。腹部超声：胆囊内探及约4.5 cm×5.6 cm形态不规则“菜花样”稍高回声团块，内部回声欠均匀，基底宽约4.0 mm，与胆囊壁分界不清，其内见点状血流信号(图1A)；超声造影(contrast enhanced ultrasound，CEUS)：动脉期团块内由胆囊壁腹侧面发出的一支粗大滋养血管首先增强，随后整个肿块呈放射状均匀高增强，随后其内造影剂迅速消退，呈“快进快退”模式(图1B)。超声诊断：胆囊内稍高回声团，考虑胆囊癌。胸部增强CT：双肺见多个大小不等的结节影(图1C)，最大者直径20 mm，考虑胆囊癌肺转移可能。全身骨扫描未见明显骨转移性征象。临床诊断：胆囊癌，肺转移癌。于全麻下行腹腔镜下腹腔探查+胆囊癌根治术。术中见胆囊与肝脏分界清晰，胆囊充血、水肿。术后病理：胆囊内胆汁混浊，胆囊壁增厚，黏膜粗糙，局部见约5 cm×6 cm灰色菜花状肿物；光镜下见瘤细胞围绕腺上皮及血管呈弥漫片状排列，呈圆形或卵圆形，部分呈梭形，核分裂象明显，细胞质内可见深棕色色素沉积(图1D)；免疫组织化学：S-100(+)，MelanA(灶+)，HMB45(灶+)，PCK(腺上皮+)，CD68(-)，TFE3(-)，SMA(-)，Ki-67(10%+)。病理诊断：胆囊恶性黑色素瘤(malignant melanoma of the gallbladder，MMG)。

讨论MMG起源于黑色素细胞，恶性程度高、侵袭性强，原发于胆囊者极为罕见。本例以腹痛为首发症状，声像图表现为胆囊内病灶基底部较宽，与胆囊壁分界不清，CEUS呈“快进快退”均匀性高增强，属肿块型胆囊癌，有别于厚壁型胆囊癌，即仅肿物附着处胆囊壁受累而超声造影显示胆囊壁三层结构不清晰，其余部分胆囊壁则无明显异常。MMG滋养血管密集且呈“树枝状”分布，与其进展迅速、恶性程度高及侵袭性强的生物学行为有关。本例CEUS见早期由胆囊壁发出的一直粗大的滋养血管首先增强，随后呈放射状使整个肿块增强。鉴别诊断：①胆囊腺瘤，声像图表现为边界清楚、形态规则的高回声团块，造影呈放射状高增强；②固醇性息肉，CEUS呈非放射状点状增强。CEUS有助于诊断MMG，但确诊有赖于病理学检查。