原发性肾腺泡状软组织肉瘤1例

犹 露，李邦国，徐春艳，娄 琴，祝丹丹

(遵义医科大学附属医院放射科，贵州 遵义 563003)

患者男，33岁，体检发现左肾占位1周；既往体健。入院查体及实验室检查均未见明显异常。腹部CT：左肾下极见5.5 cm×6.0 cm×5.5 cm类圆形软组织密度肿块，边界清，密度不均，内见多发钙质影(图1A)，增强后呈明显不均匀强化，“快进快出”强化方式(图1B、1C)；诊断：左肾占位性病变，考虑肾癌可能性大。颅脑、胸部CT均未见异常。行后腹腔镜下左肾肿瘤根治性切除术，术中见肿瘤位于左肾下极，最大径约6.5 cm，侵入左肾下盏，肾固有筋膜完整。术后病理：肿瘤组织呈鱼肉样，光镜下见肿瘤细胞呈圆形或多边形，体积较大，细胞质透亮，部分区域排列呈巢状、腺泡状(图1D)；免疫组织化学：SMA(+++)，MyoD1(+++)，TFE3(+++)，CD68(KP1)(++)，NSE(+)；特殊染色PAS(+)。病理诊断：(左肾下极)腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)。

讨论ASPS为软组织肉瘤的罕见亚型，约占其中的0.5%～1.0%，因特有的假肺泡组织学外观而得名；常见于儿童及15～35岁人群，女性多见，常表现为生长缓慢的无痛性肿块，好发于躯干和四肢，亦可见于胃肠道、肺、膀胱、乳腺、骨骼及子宫等处，肾脏ASPS极为罕见；2013年软组织与骨肿瘤组织学分类将其归为分化不确定的恶性肿瘤，光镜下肿瘤细胞大而松散，排列呈腺泡状或器官样结构，瘤巢间有裂隙状或血窦样毛细血管网；转录因子E3(transcription factor E3,TFE3)及糖原PAS特殊染色阳性对ASPS诊断价值较高。本病CT表现为边界清楚的等或略低不均匀密度软组织肿块影，较大时可见囊变、坏死，增强后明显强化，可见大量纡曲增粗的血管影；MR T1WI、T2WI均呈高信号，增强后不均匀强化，T1WI、T2WI均见纡曲增粗的“血管流空”是其特征性表现之一。本例为33岁男性，左肾肿块CT表现及术后病理所见均符合ASPS，最终诊断为左肾原发性ASPS。鉴别诊断：①肾癌，多见于中老年人，病灶常位于肾皮质，伴出血、坏死、囊变或钙化、增强后呈明显强化及“快进快出”强化方式；②肾血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤内钙化少见，可见脂肪密度或信号有助于诊断。最终确诊需依靠病理学检查。