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不典型婴儿促纤维增生性神经节细胞胶质瘤1例

2022-03-18幸志洋向江月张著学王荣品

中国医学影像技术 2022年3期
关键词:额叶囊性神经节

幸志洋,夏 坤,向江月,张著学,王荣品,3*

(1.遵义医科大学研究生院,贵州 遵义 563000;2.贵州省人民医院病理科,3.医学影像科 精准影像诊疗示范型国际科技合作基地,贵州 贵阳 550002)

患儿男,3岁,因“右面部撞伤致鼻出血”就诊,当地医院颅脑CT示左额叶占位,疑诊脑膜瘤;1年前患手足口病,现已治愈,否认家族遗传病史。入院查体及实验室检查均未见明显异常。头颅MRI:左额叶2.9 cm×2.5 cm×3.2 cm类圆形不均匀异常信号,以T1WI、T2WI等信号为主(图1A、1B),边界清楚、边缘光滑,增强T1WI呈轻-中度不均匀强化(图1C),邻近脑组织受压、移位;诊断:左额叶占位性病变,以神经节细胞胶质瘤或胚胎发育不良性神经上皮瘤可能性大。行全麻下开颅左额叶占位切除术,术中见左额中回3.5 cm×3.0 cm×3.0 cm黄白色实性肿物,质韧,张力较高,血供丰富,与周围脑组织分界清楚。术后病理:肿瘤剖面呈灰白色,光镜下见含星形细胞和神经节胶质细胞的神经上皮成分,胶原纤维基质丰富(图1D);免疫组织化学:Vim(+),GFAP(+),S-100多克隆(+),Syn(+),NeuN(少数细胞+),NSE(+),Ki-67(<1%+)。病理诊断:婴儿促纤维增生性神经节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile ganglioglioma,DIG),WHO Ⅰ级。

讨论DIG为罕见神经上皮组织肿瘤,2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归类为胶质神经元和神经元肿瘤;其发病率在中枢神经系统肿瘤中低于0.1%,好发于18个月以下婴幼儿,常累及多个脑叶,以额颞叶多见。影像学上,DIG可为幕上的大囊小结节团块,囊可呈单房或多房,平扫MRI可见其囊性成分信号与脑脊液一致,实性部分多呈T1WI等信号、T2WI等或稍高信号,增强T1WI示实性部分均匀强化,囊壁通常无强化。本例不典型DIG表现为单纯实性肿瘤,未见明显囊性成分;增强后实性部分轻-中度不均匀强化。鉴别诊断:①神经节细胞胶质瘤,常为额颞叶类圆形实性或囊实性病灶,实性部分多呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,增强后实性成分强化表现多样而囊性成分无明显强化;②脑膜瘤,多见于中老年女性,常见“脑膜尾征”;③胚胎发育不良性神经上皮瘤,为多见于儿童、青少年的脑皮质类圆形或三角形单囊或多囊样肿瘤,部分伴皮质发育不全,T1WI不均匀低信号、T2WI高信号,液体衰减反转恢复T2WI可见“环征”,增强后多无强化或仅轻度强化;④多形性黄色星形细胞瘤,多为囊实性病变,实性部分信号与脑皮层相近,增强扫描后明显强化,囊壁多无强化;⑤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤,好发于大脑半球皮髓质交界处,多见囊变、坏死,呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,增强后实性部分明显不均匀强化,部分囊壁可见强化。确诊需依靠病理学检查。

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