酷似右冠状动脉近段心肌桥的主动脉夹层一例

张古老 周爱琴 郭军辉 谢东阳

1 临床资料患者男，55岁，汉族，突发胸痛4 h。患者于2019年12月18日凌晨5:00睡眠时突发胸部剧烈疼痛，波及剑突下半个拳头大小范围，随后出现背痛，沿脊柱呈条带状分布，疼痛持续不能缓解。立即至当地医院就诊，行心电图示“窦性心律，二度Ⅰ型房室传导阻滞”(图1)，考虑“AMI”，立即予以“阿司匹林肠溶片300 mg、替格瑞洛180 mg”嚼服，“瑞替普酶18 mg”溶栓后，患者胸背痛减轻，但呈隐痛，持续不缓解，建议前往上级医院行冠状动脉造影检查。当地医护人员于2019年12月18日8:43将患者护送至赣南医学院第一附属医院胸痛中心。当时测血压示左上肢127/114 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，右上肢135/98 mmHg。8:47心电图示“窦性心律，V1～V3导联T波倒置”(图2)。患者既往体质一般；2019年5月在赣南医学院第一附属医院行双侧股骨头置换手术，排除感染性和免疫系统疾病；有肺结核病史，现已治愈。否认高血压病、冠心病、糖尿病、先天性心脏病等病史。吸烟史15年，平均每日20～40支，未戒烟；饮酒史20年，平均每日饮白酒300 g。体格检查：心前区无隆起，心尖搏动范围正常，心前区未触及震颤和心包摩擦感，叩诊心脏相对浊音，心界正常，心率69次/min，心律齐整，心音正常,无额外心音，主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张期杂音。胸痛中心急查：肌酸激酶同工酶(CK-MB) 52 U/L(参考值<35 U/L)，肌钙蛋白I(TnI)0.1 ng/mL(参考值<0.01 ng/mL)，D-二聚体 62.32 mg/L(参考值<0.5 mg/L)，考虑胸痛原因不明确，不排除主动脉夹层可能，且心电图胸导联T波较当地医院有变化，建议：①完善主动脉CTA检查，②必要时行冠状动脉造影+升主动脉造影。与家属沟通后予行急诊冠状动脉造影检查示：左主干无明显狭窄，前降支近段轻度病变狭窄30%，前向血流TIMI3级，回旋支无明显狭窄，前向血流TIMI3级，右冠状动脉开口近段血管明显受压(长度约20 mm)，呈“挤牛奶征”(milking effect)的心肌桥样改变[1]，收缩期血管狭窄约95%(图3)，舒张期狭窄约10%(图4)，前向血流TIMI 3级。行升主动脉造影示：急性主动脉夹层(DEBAKEY Ⅰ型)，主动脉瓣重度反流(图5、6)。造影结束给予50 mg鱼精蛋白中和肝素，护送回病房。请心胸外科医师会诊，充分与家属交代病情拟行手术治疗。于2019年12月18日10:38为了控制血压防止夹层进一步撕裂导致假腔扩大，给予镇静、气管插管，呼吸机辅助呼吸，呼吸频率16次/min，经皮脉搏血氧饱和度(SpO2)为92%。于10:40患者突发心室颤动、低血压，予电除颤转为窦性心律；注射大剂量多巴胺、去甲肾上腺素后患者血压仍低。行急诊心脏超声见大量心包积液。向患者家属交代病情。2019年12月18日11:20患者病情进一步加重，床边心脏超声示心包积液，患者家属慎重考虑后拒绝后续心肺复苏、电除颤及药物等抢救治疗，最终患者死亡。死亡原因：主动脉夹层撕裂导致心包填塞。

图1 2019年12月18日凌晨当地医院心电图示窦性心律，二度Ⅰ型房室传导阻滞

图2 2019年12月18日上午本院胸痛中心心电图示窦性心律，V1～V3导联T波倒置

图3 冠状动脉造影心室收缩期，右冠状动脉近段狭窄约95%

图4 冠状动脉造影心室舒张期，右冠状动脉近段狭窄约10%

图5 升主动脉造影显示升主动脉假腔较小(舒张期)

图6 升主动脉造影显示升主动脉假腔明显增大(收缩期)

2 讨 论本例属主动脉夹层DEBAKEY Ⅰ 型累及到右冠状动脉。该患者主动脉夹层病因排除高血压、感染性和免疫系统疾病。有研究[2]报道：26.5%的主动脉夹层患者在行主动脉内覆膜支架术前常规行冠状动脉造影发现主动脉夹层合并冠心病。既往临床研究显示，升主动脉夹层累及冠状动脉导致AMI 的发病率为4.6%～11.3%，在大样本的IRAD(the International Registry of Acute Aortic Dissection) 研究[4-5]中CT检查发现冠状动脉受累的比例高达14.2%；而临床确诊AMI的比例则为3.6%[6]。主动脉夹层绝大多数累及右冠状动脉，冠状动脉解剖正常的升主动脉撕裂大多数表现为逆向撕裂右冠状窦从而影响右冠状动脉，在冠状动脉造影图像上表现为右冠状动脉开口闭塞，形成下壁AMI，表现为心电图下壁导联动态演变[7-8]。 从解剖结构方面考虑，主要由于A型主动脉夹层的原始破口常位于升主动脉右前方，因此右侧冠状动脉比左侧更容易被累及，故下壁AMI更为常见，少数累及左冠状动脉可导致前壁AMI[9]。主动脉夹层并发AMI有以下4种可能性[6]：①内膜撕裂形成假腔膨出压迫冠状动脉或分支口，使真腔血流完全阻断；②内膜撕裂片促使涡流形成，进而继发血栓形成，阻塞冠状动脉；③大量血流进入假腔而真腔无血流；④撕裂延伸到冠状动脉，内膜及部分中层组成的夹层片漂浮于动脉腔内，堵塞冠状动脉。其主要原因：一方面因主动脉血流冲击导致A型升主动脉夹层第一破口往往在对侧壁，另一方面右冠状窦及右冠状动脉开口部组织成分与其他两个窦不同，也可能是右冠状动脉更易受累的原因之一[10]。 本例患者在行冠状动脉造影时影像学表现为右冠状动脉近段“挤牛奶征”[1]。当然右冠状动脉近段在夹层撕裂受刺激后可能出现痉挛，但如果为右冠状动脉近段痉挛，则右冠状动脉近段血管狭窄程度在心脏收缩期和舒张期应是差异不大而不应呈现“挤牛奶征”，但本例患者从影像来看收缩期和舒张期明显改变，呈“挤牛奶征”。故本例患者的冠状动脉造影结果考虑为主动脉夹层累及右冠状动脉近段呈心肌桥样改变，而不考虑右冠状动脉近段痉挛。有文献报道，右冠状动脉起源于左冠状窦，行走于主动脉和肺动脉之间，其近心端与主动脉壁呈切线或锐角，当心脏收缩时压迫右冠状动脉近段导致血管狭窄，心脏舒张时，右冠状动脉压迫解除，血管恢复正常[11]。对于冠状动脉解剖正常患者，升主动脉夹层累及右冠状动脉产生心肌桥样改变，极为罕见，其可能机制有：①内膜撕裂形成假腔膨出压迫冠状动脉。升主动脉夹层逆向撕裂未到达右冠状动脉开口，但在右冠状动脉开口(近段)上方形成血肿，当心脏收缩时升主动脉压力骤升，假腔血液增多压迫右冠状动脉近段，当心脏舒张时升主动脉压力骤减，假腔血液减少则减轻对右冠状动脉近段压迫[12]。②升主动脉夹层逆向撕裂位置到达冠状动脉窦，撕裂至右冠状动脉近段未达中远端，当心脏收缩、主动脉射血时升主动脉高压力导致冠状动脉假腔增大、血管变细，心脏舒张时升主动脉压力骤减，假腔变小[13]。结合本例冠状动脉造影及升主动脉造影结果，笔者推测第一种机制可能性大。右冠状动脉从右冠状窦分出后走行于右房室沟表面，而鲜见有文献报道右冠状动脉近段的心肌桥样病变。

如何鉴别典型胸痛，尽快抢救致死性胸痛患者，胸痛中心有规范流程[1]。主动脉夹层累及冠状动脉患者一经明确诊断，应尽快予外科手术治疗。外科手术治疗的目的是尽快修复破口，对夹层减压避免进一步延伸；解除冠状动脉口狭窄，必要时行冠状动脉搭桥；如累及主动脉瓣，需进行瓣膜修复或置换。有研究[14]显示，如鉴别诊断更为复杂时，可行冠状动脉造影予以明确[14]。有研究[15]报道主动脉夹层累及到冠状动脉的发病率为1%～7%。累及冠状动脉的主动脉夹层与AMI症状酷似，不易鉴别，临床表现多样[16]。多数主动脉夹层病例在起病后数小时至数天内死亡，在起病24 h内每小时病死率为1%～2%，视病变部位、范围及程度而异。实施溶栓治疗的主动脉夹层患者早期病死率高达 71% ，多死于心包填塞[17]。本例患者发病之初，外院误诊为AMI行溶栓治疗，我院胸痛中心医师行急诊心电图未见典型AMI改变，但未先行主动脉CTA检查以排除主动脉夹层，而优先安排了冠状动脉造影检查，冠状动脉造影中肝素的使用可能加重夹层撕裂，故急诊胸痛诊治应按标准流程进行，切不可因先入为主而减少相关检查或更改检查次序。所幸本病例同时行升主动脉造影而确诊，如误诊为右冠状动脉近段心肌桥，而不向患者家属交代病情的严重性，则留下更大的医疗纠纷安全隐患。