超声心动图诊断成人房间隔缺损合并完全型肺静脉异位引流1例

蔡杰，曹礼庭，刘柳

(1.南部县人民医院超声科，四川 南部 637300；2.川北医学院附属医院超声诊断科，四川 南充 637000)

1 病历资料

患者，男性，44岁，因“先天性心脏病”10年+，胸闷、心悸10 d+入院。患者10年+前因受凉后到当地医院就诊，彩超发现先天性心脏病，伴气促、乏力，活动后加重，休息后好转，偶伴胸闷、心悸。10 d+前，患者无明显诱因出现胸闷、心悸加重，伴轻度发热、咳嗽、咳痰，痰为黄色脓痰，遂到我院就诊。查体：心前区无隆起，心率95次/min。胸骨左缘2、3肋间可闻及II～III/6级收缩期吹风样杂音，粗糙，向颈部、心尖部传导，可扪及震颤。余瓣膜听诊区未闻及病理性心杂音。门诊以复杂先天性心脏病入院。超声心动图检查及诊断： 右房、右室显著增大，左房、左室偏小。左房壁未探及肺静脉开口，于后方可见一液性暗区(图1A)，左上、下肺静脉及右上、下肺静脉血流均流入共同肺静脉干，房间隔中份可见宽约26 mm回声连续中断，心房水平可探及右向左分流的蓝色血流信号(图1B)；升主动脉内径偏小，主动脉弓内径较细，约17 mm，其左侧可见一管状无回声(垂直静脉)与左无名静脉相连(图1C)，其内探及正向静脉血流(图1D)。超声诊断为先天性心脏病：房间隔缺损(中央型，右向左分流)，完全型肺静脉异位引流心上型(ⅠA型)。术中所见：心脏中下分心包缺如。心脏增大，以右心为主。上腔静脉增粗，为升主动脉直径的3倍。左无名静脉增粗。肺动脉增粗，直径约为升主动脉的3倍。升主动脉细小，直径约18 mm。巨大房间隔缺损，房间隔边缘几乎消失。三尖瓣瓣环扩大。左心房后壁光滑，无肺静脉口。左右肺静脉在心脏后方形成肺静脉总干。另有一支静脉源于左肺静脉共干，直径约为1.5 cm，向上与左无名静脉连接。手术方式：心上型完全型肺静脉异位引流矫治、单向活瓣心脏补片房间隔缺损修补、心房纤颤射频消融术。 术中诊断：心上型完全型肺静脉异位引流；房间隔缺损(中央型)。

2 讨论

肺静脉异位引流(anomalous pulmonary venous connection，APVC)指全部或部分肺静脉不与左心房连接，而是通过异常的静脉直接或间接与右心房或腔静脉相连通的先天性心脏病，占整个先心病的2%～3%[1]，分部分型肺静脉异位引流(partial APVC，PAPVC)和完全型肺静脉异位引流(total APVC，TAPVC)。TAPVC根据引流部位又可分为心上型、心内型、心下型、混合型[2]。其中心上型肺静脉异位引流又可分为I 型和II型两个亚型，前者最常见，经垂直静脉引流入左无名静脉、奇静脉再入上腔静脉；后者直接回流到上腔静脉[3]。未经手术矫治的 TAPVC患儿，其疾病发展的自然进程与充血性心力衰竭密切相关，出生后1年内的死亡率超过80%[4]。

本例超声诊断为Ⅰ型，与手术符合。通常TAPVC多见于新生儿或婴幼儿，自然生存率低[5]，根据超声表现，容易诊断。但该患者的特点是成年人，院外多次漏诊或误诊，能够存活44年，实属不易。其次，垂直静脉在成年人追踪较困难，本例使用低频腹部探头得以较好显示(图1C，1D)。TAPVC主要应与三房心(紫绀型，C型)鉴别。三房心基本的病理变化是左房被一纤维隔膜分为两部分，形成两个腔，分别称为真房和副房[6]。紫绀型是隔膜完全封闭，肺静脉血流不能回流左房，而是经副房穿过房间隔缺损处进入右心房，与体静脉血液混合后，再经过另一房间隔缺损进入真房，此型的血流动力学改变与TAPVC一致，但手术方式完全不同，故术前的仔细鉴别对手术极为重要。

综上所述，超声检查中发现成人较大房间隔缺损时，应注意探及肺静脉连接是否正常。怀疑TAPVC时，可以使用低频腹部探头寻找垂直静脉，并通过彩色多普勒及频谱多普勒观察血流走向。怀疑三房心时，可以结合食道超声清楚显示心房内隔膜位置、破口有无以及与肺静脉的关系。必要时结合其他影像学检查。