肌萎缩侧索硬化症病人居家照护现况调查

2022-01-01孙心宁周宝华张鹤立罗永梅李葆华

护理研究 2022年8期

孙心宁，周宝华，张鹤立，罗永梅，李葆华

北京大学第三医院，北京 100191

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）为运动神经元疾病中最常见的类型之一，多于中老年发病，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常为3～5 年[1]。由于ALS 的发病机制尚未完全清楚，缺乏特效治疗手段，药物治疗仅能延缓病情进展[2]。随着医院-社区-家庭护理模式的推广，家庭照护的重要性凸显[3-4]。多数ALS 病人疾病进展期在家服药维持治疗，疾病末期住院治疗，家庭照护对ALS 病人的生活质量起着决定性作用。本研究对ALS 病人居家照护现况进行调查，旨在为肌萎缩侧索硬化症病人居家照护及政策制定提供建议，进而提高ALS 病人的生活质量。

1 对象与方法

1.1 研究对象采用方便抽样方法，选取2021 年2 月—2021 年5 月北京市某三级甲等综合医院神经内科门诊、住院治疗后出院的ALS 病人50 例作为研究对象。纳入标准：①符合《中国肌萎缩侧索硬化症诊断和治疗指南》诊断标准且需要照护的病人；②病人主要照护地点是家中；③知情同意，愿意参加本研究。排除标准：①有严重躯体疾病，如恶性肿瘤，肝、肾功能受损等；②正在参加其他干预性课题研究者；③有精神性疾病；④有认知功能障碍。

1.2 方法

1.2.1 研究工具

1.2.1.1 肌萎缩侧索硬化功能评分量表修正版(Amyotrophic Lateral Sclerosis Function Scale-Revised，ALSFRS-R) 该量表对延髓功能（言语、流涎、吞咽）、上肢肌力（书写、餐具使用、穿衣洗漱）、躯干功能（床上翻身）、下肢肌力（走路、爬楼梯）、呼吸功能（呼吸困难、端坐呼吸、使用呼吸机）12 个项目进行评估，“与发病时比较完全一样”计4 分，“完全不同”计0 分，满分48 分，得分越低，说明疾病进展越大、功能损失越严重。根据得分将病人分为4 个级别：1 级（0～12 分）、2 级（13～24 分）、3 级（25～36 分）和4 级（37～48 分）[5]。

1.2.1.2 日常生活能力评定量表包括进食、床-椅移动、活动、上下楼梯、修饰、洗澡、穿衣、如厕、大便控制、小便控制10 项，总分为0～100 分。0～20 分为生活完全依赖，21～60 分为严重依赖，61～90 分为中度依赖，91～100 分为轻度依赖[6]。

1.2.1.3 一般资料及疾病状况调查问卷在查阅大量文献并结合临床实践的基础上，由研究者自行设计问卷初稿，经研究小组讨论以及5 名肌萎缩侧索硬化与问卷编制领域的医疗和护理专家咨询后形成问卷终稿。问卷内容包括3 个部分：①病人的人口社会学资料；②ALS 患病情况（首次发病症状、近2 周最困扰病人症状、目前用药情况）；③病人饮食、二便、睡眠、活动、自理、呼吸、沟通的现况。

1.2.2 调查方法本研究经医院伦理委员会同意，由1 名经过培训的研究人员采用一致性语言对调查对象进行调查。问卷中有漏填者当场询问补填，合格后收回。共发放50 份问卷，问卷全部有效收回。

1.2.3 统计学方法采用SPSS 21.0 进行数据录入和描述性统计分析。

2 结果

2.1 ALS病人人口社会学资料 50例病人中，男29例，女21 例；年龄35～72（56.32±9.61）岁；＜39 岁2 例，40～49 岁12 例，50～59 岁15 例，60～69 岁17 例，≥70 岁4 例；受教育情况：未上过学3 例，小学10 例，初中11 例，高中/中专14 例，专科5 例，本科7 例；就业状态：就业15 例，未就业35 例；居住地：市区19 例，县城13 例，农村18 例；医保类型：医疗保险48 例，公费医疗1 例，大病统筹1 例；主要收入来源：劳动收入14 例，离退休金16 例，最低生活保障1 例，家庭其他成员供养14 例，其他5 例；疾病相关经济负担：完全无负担0 例，基本无负担9 例，有一定负担32 例，有很重负担9 例。

2.2 ALS 病例疾病相关资料首次出现症状部位：上肢26 例，下肢18 例，延髓6 例；是否患有其他疾病：是39 例，否11 例；最困扰病例的疾病相关症状（多选）：四肢肌力减弱47 例，情绪变化12 例，平衡问题11 例，肌肉痉挛和抽搐10 例，语言问题7 例，疲劳7 例，睡眠型态紊乱6 例，疼痛6 例，吞咽困难3 例，肌肉僵硬3 例，食欲不振2 例，唾液或痰液增多2 例。正在使用的药物：无29 例，利鲁唑11 例，力如太9 例，甲钴胺1 例。

2.3 ALS 病人居家接受照护情况与病人的关系：配偶35 人，子女9 人，父母3 人，其他亲人2 人，家政人员1 人；每天照护时间：＜6 h 21 人，6～12 h 10 人，13～24 h 3 人，＞24 h 16 人；其他照护者：无26 人，病人配偶9 人，病人子女9 人，病人父母4 人，其他亲人2 人。

2.4 ALS 病人ALSFRS-R 得分 50 例ALS 病人ALSFRS-R 得分为（37.54±7.04）分，其中2 级（13～24分）3 例，3 级（25～36 分）13 例，4 级（37～48 分）34 例。

2.5 ALS 病人ADL 得分 50 例病人ADL 得分为（64.50±22.97）分，总体处于中度依赖水平。其中完全依赖、严重依赖22 例，中度依赖22 例，轻度依赖6 例。进食情况：较大或完全依赖5 例，需部分帮助22 例，自理23 例；移动（床-椅）方面：完全依赖他人5 例，需大量帮助15 例，需少量帮助12 例，自理18 例；活动（步行）方面：不能步行10 例，在轮椅上能独立行动4 例，需一人帮助步行（言语或身体帮助）17 例，自理19 例；上下楼梯：不能22 例，需帮助（言语、身体、手杖帮助）16 例，自理12 例；穿衣方面：依赖他人22 例，需一般帮助18 例，自理10 例；修饰方面需要帮助23 例，自理27 例；洗澡方面：需要依赖35 例，自理15 例；如厕方面：依赖他人5 例，需部分帮助21 例，自理24 例。

2.6 病人饮食方面情况独立进食41 例；是否进食高热量高蛋白食物：否22 例，是19 例；每天饮食的量是否满足：是41 例，否0 例；饮食的量与生病前有无变化：无31 例，变少9 例，变多1 例；生病以来有无体重下降：无22 例，有19 例；生病以来在家中进食噎食/呛咳：无29 例，有12 例。需要喂饭9 例，其中，是否进食高热量高蛋白：是6 例，否3 例；每天饮食的量是否满足：是9 例；否0 例；饮食的量与生病前有无变化：变少6 例，无3 例，变多0 例；生病以来有无体重下降：无4 例，有5 例；生病以来在家中进食噎食/呛咳：无4 例，有5 例；喂饭时病人体位：坐9例，平卧0例，半卧0例。收集50例病人的身高、体重，计数体质指数（BMI），根据亚太地区体重不足（＜18.5 kg/m2）、正常（18.5～22.9 kg/m2）、超重（23.0～27.4 kg/m2）和肥胖（≥27.5 kg/m2)标准[7]进行分类，其中体重不足2 例，正常23 例，超重22 例，肥胖3 例。

2.7 病人呼吸方面情况 50 例病人中有9 例病人使用无创呼吸机，有1 例病人使用制氧机，目前均未进行定期呼吸功能检测。

2.8 病人活动情况目前使用辅助装置（多选）：无27 例，手动轮椅18 例，助行器8 例，电动轮椅4 例，手杖/拐杖2例；家中是否进行肢体康复锻炼/按摩：是36例，否14 例；目前病人出行是否有路途上的不便与困难：是34 例，否16 例；完全卧床4 例；是否定时翻身/变换体位：是4 例；翻身间隔：0.5 h 1 次3 例，1 h 1 次1 例。

2.9 病人清洁卫生情况目前帮助病人清洁（多选）：无19 例，淋浴32 例，洗头24 例，洗脸16 例，刷牙13 例，漱口5 例，床上擦浴2 例；浴室安全化设施（多选）：无44 例，防滑垫4 例，安全扶手2 例，淋浴座椅1 例。

2.10 病人如厕情况目前有无便秘：有17例，无33例；便秘采用措施（多选）：无4 例，口服缓泻剂11 例，简易通便剂2 例；在家是否发生尿路感染：是6 例，否44 例；是否使用以下用品（多选）：无48 例，防压疮床垫1 例，一次性尿垫1 例，便盆1 例；臀周是否有尿疹：是0 例，否50 例。

2.11 病人沟通情况目前是否有沟通困难：无29 例，有21 例。沟通困难原因（多选）：发音费力16 例，发声困难10 例，声音过小10 例，声音嘶哑3 例。

2.12 病人睡眠情况目前病人睡眠状态：好25 例，不好25 例；睡眠不好的表现（n=25，多选）：入睡困难13 例，多梦易醒9 例，连续性睡眠时间短7 例。睡眠不好的原因（n=25，多选）：疼痛等身体不适17 例，疾病导致心理压力大8 例，呼吸困难1 例。

3 讨论

3.1 病人营养与呼吸管理不规范 ALS 病人的营养保持对延缓病情进展非常重要[8]，一般推荐ALS 病人进食高热量、高蛋白饮食。从BMI 反映的营养状况来看，体重不足的病人仅有2 例，大部分病人营养状况较好。25 例病人在家中进食高热量、高蛋白饮食，可见照护者与病人在疾病饮食护理方面的认识水平较高，但还需进一步提高病人饮食种类的科普。值得注意的是有17 例病人生病以来在家中进食时发生噎食/呛咳，未来有必要培训病人及照护者应对呛食的急救技能。目前，一般推荐病人每3 个月进行1 次呼吸功能监测[9]，但本研究显示病人均未进行定期呼吸功能监测，可能与就诊不便、没有引起病人及家属的重视有关。

3.2 病人居家活动辅助设备不完善病人活动方面，4 例完全卧床的病人都有照护者定时给予翻身/变换体位，且时间间隔都在1 h 以内，可能原因为病人能自主表达体位不舒服，照护者能及时帮助翻身/变换体位，从而大大降低了压力性损伤的风险。家庭日常生活辅助设施在ALS 病人居家照护中的重要性举足轻重。本研究显示，ALS 病人使用的辅助器具仅限于轮椅、助行器与拐杖，与国外研究[10]相比种类少且使用比例不高。有研究指出，目前为ALS 病人特殊设计的辅助器具很少[11]。荷兰有专门的机构为ALS 病人提供辅助改良装置（assistive devices and home adaptations，ADHA)[12]，包括浴室改建、楼梯升降系统等。荷兰医疗保健系统中，ALS 病人自行启动了ADHA 采购过程，任何级别的医疗保健人员都可以在ADHA 采购过程中为病人提供支持。国内目前缺乏完善的配套服务，仅见便携式吸引器发明并在ALS 居家照护中应用[13]。未来还需为ALS 的居家照护发明更多特异性的辅助设备与日常生活配套装置。本研究显示，34 名照护者表示目前病人出行（如往返医院）路途上的不便与困难，值得研究者注意。有研究指出，远程医疗已开始为减轻或解决ALS 病人的症状困扰提供相应的措施，同时减轻ALS 病人和照护者的负担[14]，值得进一步探索。

3.3 病人疾病困扰症状需要得到关注与干预本研究调查显示，最困扰病人的疾病相关症状位列第1 位的为四肢肌力减弱。与美国一项研究[14]调查结果一致。其次为情绪变化（绝望、焦虑、抑郁、恐惧）、行走或站立时的平衡问题、肌肉痉挛和抽搐等。本研究调查显示，17 例病人存在便秘情况，比例较高，与国外研究[15]一致，可能与病人肠道菌群改变[16]、肌力减弱缺乏活动有关，应引起学者关注与干预。本研究调查显示，25 例病人睡眠状态不好，值得研究者重视与进一步干预，睡眠不好会大大增加疾病负担，可能与多种因素有关[17]，包括本研究调查结果中的疼痛等身体不适、心理压力大、呼吸困难等。